L'érythrémie est une pathologie sanguine maligne. Manifesté par la présence de myeloproliferation. Dans le sang apparaît un grand nombre de globules rouges. Un autre nom pour la maladie est polycythemia vera.

Ou leucémie de type chronique. Une augmentation du nombre de cellules sanguines conduit aux conditions suivantes:

• augmentation du niveau sanguin visqueux;
• ralentissement de la circulation sanguine;
• développement de thrombose

La conséquence de ce processus est la privation d'oxygène. L'érythrémie est une maladie distincte.

Érythrémie - étiologie

L'étiologie n'est pas entièrement comprise. Il existe une relation avec les processus de transformation des cellules souches. Le développement d'une mutation de la tyrosine kinase est essentiel. Hérédité ou prédisposition observée.

Le plus souvent, la maladie est soumise à la population âgée. Alors que les jeunes et les enfants tombent rarement malades. Gravement malade à un jeune âge.

Les hommes sont également plus susceptibles de tomber malades. Si la maladie est observée chez les jeunes, la population féminine prédomine. La maladie du cours chronique prévaut.

Symptômes de l'érythémie

Développement lent de la maladie. Il y a des signes de pléthore. Les signes externes concernent le gonflement des veines du cou. La couleur de peau de cerise est localisée:

• le visage;
• des pinceaux

Les lèvres prennent une teinte rouge-bleue. La rougeur est observée dans la conjonctive. Un symptôme de cette maladie est le syndrome de Cooperman. La couleur du ciel change.

L'hémoglobine commence à se rétablir. Une peau qui démange clairement apparaît. Le prurit est observé dans les conditions suivantes:

• processus de bain;
• nager dans l'eau chaude

L'étiologie qui a causé cette condition:

• libération de sérotonine;
• libération d'histamine

• sensation de brûlure;
• sensations de douleur;
• peau rouge;
• taches cyanotiques

L'étiologie de la brûlure est une augmentation du niveau des plaquettes. Des thrombi microtiques se forment. Signes de vrai type de eritremii:

Les conséquences de cette maladie:

• lésions ulcéreuses;
• ulcère gastrique;
• lésion de l'ulcère duodénal;
• la trophicité se détériore;
• développement de thrombus

La raison du développement d'un caillot sanguin:

• augmentation de la viscosité du sang;
• changements vasculaires;
• insuffisance circulatoire

Présence possible de foyers de saignement:

Douleur possible dans les articulations. L'étiologie des douleurs articulaires est une augmentation de l'acide urique. Pathologie concomitante - endartérite oblitérante. Avec cette maladie, il y a une douleur dans les jambes.

Symptômes de nature subjective:

• faiblesse
• syndrome de fatigue;
• maux de tête;
• le bruit
• déficience visuelle;
• insuffisance respiratoire;
• pression accrue

Les conséquences d'une longue maladie:

Trois stades de la maladie:

• évolution modérée de la maladie;
• maladie du stade prolifératif;
• épuisement

Les signes d'un cours modéré de la maladie:

• manque de complications;
• hypertrophie modérée de la rate;

Les signes de la phase proliférative:

Signes de phase d'épuisement:

• foie élargi;
• rate élargie;
• pancytopénie;
• la myélofibrose

• poids réduit;
• décoloration des membres;
• l'hypertension;
• phénomènes de bronchite;
• pathologies respiratoires

Le diagnostic inclut la trépanobiopsie.

Test sanguin

En laboratoire, la photo a augmenté le nombre de cellules sanguines. Le niveau de globules rouges augmente. Le niveau d'hémoglobine augmente.

Le volume sanguin augmente. La raison en est une augmentation du nombre de globules rouges. Le niveau d'hématocrite change.

Un test sanguin et un frottis indiquent les processus suivants:

• la présence d'erythroblastes;
• polychromasie érythrocytaire

Les globules blancs sont également élargis. La cause de l'augmentation de la leucocytose est une augmentation significative des neutrophiles. La fraction éosinophile augmente. Les processus les plus élevés sont les suivants:

• des plaquettes;
• viscosité du sang;
• acide urique

La méthode de diagnostic comprend:

• plaintes de patients;
• indice d'hémoglobine;
• indicateur érythrocytaire

Également procéder à un examen de la moelle osseuse. Les structures cellulaires du cerveau continuent de mûrir. Le diagnostic différencié inclut l'érythrocytose de type secondaire.

Le cours de la maladie est comme suit:

Traitement de l'érythrémie

Renforcer le corps comprend:

• normalisation du régime de jour;
• normalisation du régime de travail;
• correction de mode de vie;
• utilisation minimale de bains solaires;
• physiothérapie

Appliquez des produits laitiers et des légumes. Limiter les protéines animales. Limiter les produits contenant les éléments suivants:

• acide ascorbique;
• niveau de fer

Le traitement est le suivant:

• normalisation de l'hémoglobine;
• normalisation de l'hématocrite

Les processus suivants sont minimisés:

• seuil de douleur des membres;
• petite quantité de fer;
• trouble circulatoire

Flux sanguin efficace. Habituellement tenu jusqu'à deux fois par jour. C'est une aide d'urgence. Manifestation de la moelle osseuse.

L'érythrocytaphérèse est également utilisée pour stimuler la moelle osseuse. Dans le même temps, émettent beaucoup de globules rouges. Pour cette procédure, utilisez un dispositif de filtrage.

Les indications pour l'utilisation de cytostatiques sont:

• démangeaisons;
• croissance des leucocytes;
• la croissance des plaquettes;
• rate élargie;
• pathologie des organes internes

Par cytostatiques comprennent:

• le myélosane;
• Imiphos

Le phosphore est administré en interne. Pause en réception jusqu'à cinq jours. L'amélioration dure jusqu'à trois ans. Dans ce cas, la rémission est significative:

En cas d'insuffisance de traitement, des traitements répétés sont utilisés. Les conséquences de l'utilisation de ces fonds:

Il est nécessaire d'appliquer un contrôle de dosage sinon les conséquences se développent:

• métaplasie du foie;
• métaplasie de la rate

La posologie d'Imifos va jusqu'à six milligrammes. La durée d'amélioration est jusqu'à six mois. Les effets indésirables sont les suivants:

• hémolyse érythrocytaire;
• lésion tissulaire myéloïde

Cet outil est utilisé avec prudence. Avec un nombre normal de cellules sanguines, cet outil n'est pas utilisé. Les anticoagulants sont des moyens supplémentaires.

Contrôle indice prothrombotique. Utiliser signifie Fenilin. Appliquer l'aspirine signifie. À la fin de l'utilisation des fonds d'aspirine en utilisant une solution saline.

Le mode Ward implique l'utilisation de myélobromol. En cas de diminution du nombre de leucocytes, l'agent est appliqué tous les deux jours. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour l'anémie auto-immune.

Par exemple, utilisez la prednisone. En l'absence d'effet, une splénectomie est utilisée. Il vise la résection de la rate. Le schéma thérapeutique est applicable en présence de leucémie.

Les préparations de fer sont utilisées pour prévenir l'anémie:

• médicament hémofer;
• agent ferrum;
• signifie sorbifère

Utilisez des gouttes hémofer. À des fins prophylactiques, réduisez la posologie. Le traitement dure jusqu'à huit semaines. La clinique s'améliore dans quelques mois.

Les effets indésirables sont les suivants:

• trouble de l'appétit;
• des nausées;
• se sentir rassasié;
• prise de chaise

La méthode d'administration du médicament ferrum par voie intramusculaire. Avant le traitement, effectuez des tests. Prescrire individuellement le dosage. La posologie signifie jusqu'à deux flacons.

La voie d'administration est profonde. Le traitement vise à réduire le seuil de douleur. L'ampoule doit être sans sédiment. Sorbifer est prescrit par voie orale. Habituellement avant les repas.

Contrôler la teneur en fer. La durée du traitement est supérieure à deux mois. En cas de maladie grave, le traitement dure jusqu'à six mois.

Totem moyen est soluble dans l'eau. Prendre l'estomac vide. La durée du traitement peut aller jusqu'à six mois. Contre-indications à l'utilisation de ce médicament:

• anémie hémolytique;
• anémie aplastique

La diathèse peut être une pathologie concomitante. Alpurinol est utilisé. Contre-indications:

Utilisez seulement un long traitement. Les pauses ne sont pas appropriées, ne conduisent pas à un traitement efficace. Eau usée en combinaison avec cet outil.

Grâce à l'absorption d'eau, la diurèse est améliorée. Les médicaments anti-tumoraux ne sont pas compatibles avec ce remède. Si vous recevez cet outil, réduisez la dose de cytostatiques.

Milurit signifie utilisé avec des anticoagulants, mais un effet secondaire est possible. Le fer s'accumule dans le foie lors de l'utilisation d'agents contenant du fer.

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Comment diagnostiquer et traiter l'érythrémie, l'effet de la maladie sur le mode de vie

L'érythrémie est une maladie qui affecte le système hématopoïétique et s'accompagne d'un excès de la concentration normale de globules rouges dans le sang. L'érythrémie appartient au code C94 de la CIM-10.

Qu'est-ce que l'érythrémie?

L'érythrémie est une maladie sanguine néoplasique qui se manifeste principalement après que le patient a traversé l'âge de 40 à 50 ans. Pour la maladie se caractérise par un cours prolongé et l'apparition de complications dans les derniers stades. L'aggravation des symptômes est associée à la transition de l'érythrémie vers la forme maligne.

Classification Eritremia

Selon la nature de l'évolution de la maladie, une érythrémie aiguë ou chronique est diagnostiquée.

Sur la base des manifestations cliniques et des résultats des tests sanguins, on distingue les stades suivants de l’érythrémie:

• Initiale Il se développe sur plusieurs années (jusqu'à cinq). Il est asymptomatique ou légèrement symptomatique, ce qui se traduit par une légère augmentation du nombre de globules rouges dans le sang (pas plus de 7 × 10 12 / l).
• Érythrémique (polycythémique). Progresse sur 5-15 ans. La concentration de globules rouges dans le sang atteint 8 × 10 12 / l (peut dépasser cet indicateur), le contenu en hémoglobine libre, acide urique, augmente. La leucocytose, la thrombocytose est découvert, le risque d'occlusion vasculaire avec des caillots sanguins augmente. Rate, augmentation de la taille du foie. Au fur et à mesure que le stade érythrémique se développe, il peut y avoir une diminution du niveau de plaquettes dans le sang, accompagnée d'une augmentation des saignements. Des cicatrices de la moelle osseuse se produisent.
• Anémique (terminal). Découvert 10 à 20 ans après l'apparition de l'érythrémie. Le volume des cellules produites par la moelle osseuse est réduit à un niveau dangereux, ce qui s’explique par le remplacement des cellules de la moelle osseuse par du tissu conjonctif. Les fonctions de formation du sang sont «déplacées» vers la rate et le foie, en cas de surcharge. L'érythrémie chronique s'accompagne de nombreux troubles du fonctionnement des organes et des systèmes.

En analysant les facteurs influençant les symptômes de l'érythrémie et la dynamique des modifications de la masse érythrocytaire, diagnostiquer:

• Vraie polycythémie. La concentration de globules rouges dans le sang est proportionnelle à la gravité de la maladie.
• Faux (relatif) érythrémie. Les phénomènes symptomatiques indésirables ne sont pas associés à une poussée érythrocytaire, mais à une diminution du volume de plasma sanguin due à la déshydratation, effets néfastes d'autres facteurs.

Causes de la maladie

Les causes exactes de l'érythrémie ne sont pas identifiées. Les médecins, en examinant chacun des cas cliniques, tiennent compte des facteurs de risque potentiels.

L'augmentation de la probabilité de développer une érythrémie est due à:

• Anomalies génétiques (mutations géniques).
• Les effets nocifs des rayonnements ionisants (des doses plus élevées sont reçues par les patients travaillant dans le domaine de l’énergétique atomique qui suivent des cours de traitement par radiothérapie anticancéreuse et vivent dans la zone de rayonnement anormal).
• L'ingestion de substances toxiques (toxiques).
• Utilisation systématique de cytostatiques puissants.
• Maladie cardiaque sévère, poumon.

Bien que les causes énumérées de l'érythrémie soient hypothétiques, de nombreuses études médicales ont été en mesure d'expliquer pourquoi la maladie provoque un certain nombre de complications. Lorsque l'érythrémie est endommagée (déformée), le mécanisme de régulation de la production de cellules sanguines (leur nombre devient excessif). La circulation sanguine est perturbée, la circulation sanguine des tissus est déstabilisée, des défaillances fonctionnelles de gravité variable se produisent.

Principaux signes et symptômes

Les symptômes dominants sont déterminés par le stade d'érythrémie.

Les signes de la phase initiale

Aux premiers stades de la pathologie est asymptomatique. À mesure que l'érythrémie se développe:

• Modifications de l'ombre (rougissement, rosissement) des muqueuses, de la peau dues à l'accumulation de globules rouges dans les vaisseaux. Les symptômes sont légers, il n'y a pas de problèmes, donc le diagnostic et le traitement de l'érythrémie ne sont pas effectués dans tous les cas cliniques.
• Maux de tête L'apparition du symptôme est due à une déstabilisation de la circulation cérébrale.
• Douleur dans les doigts des membres. Les symptômes désagréables se produisent en raison de la perturbation du transport de l'oxygène aux tissus, l'ischémie.

Manifestations du stade érythrémique

Le stade érythrémique est accompagné de:

• Sensations douloureuses dans les articulations (dues à l'accumulation de produits de dégradation des cellules sanguines dans les tissus articulaires).
• Rate agrandie, foie.
• Symptômes hypertensifs.
• Rougeurs, démangeaisons de la peau, intensifiées par le contact avec l'eau.
• Vases d'expansion.
• Nécrose des doigts.
• Saignement accru (après des interventions dentaires, violation de l'intégrité de la peau).
• Exacerbations d'ulcères du tube digestif (associées à une diminution des fonctions de barrière des muqueuses en cas de troubles circulatoires). Les patients se plaignent de nausées, de vomissements, de brûlures d'estomac, de douleurs à l'abdomen.
• Foie élargi (en raison du débordement de l'organe avec du sang), douleur, lourdeur dans l'hypochondre droit, troubles de la digestion, troubles respiratoires.
• Symptômes anémiques (altération de la perception du goût, troubles digestifs, stratification des plaques d'ongles, cheveux cassants, sécheresse des muqueuses et de la peau, apparition de fissures aux coins de la bouche, résistance réduite aux agents infectieux).
• La formation de caillots sanguins qui créent des obstacles au transport du sang.
• Dysfonctionnements dans le fonctionnement du myocarde, étirement du cœur, arythmie, accident vasculaire cérébral, infarctus (les caillots de sang formés bouchent les lacunes vasculaires, le cerveau et les tissus cardiaques connaissent une pénurie aiguë de nutriments et d'oxygène).

Symptômes de stade terminal

Le saignement, qui apparaît sans l'influence de facteurs externes ou à la suite d'une lésion des muscles, des tissus articulaires et de la peau, est une manifestation courante du stade d'érythrémie le plus grave. La cause principale du développement de saignements dans l'érythrémie est une diminution significative de la concentration de plaquettes dans le sang.

Dans le contexte de l'anémie progressive, l'état de santé se dégrade, ce qui se manifeste par des sensations de manque d'air (même avec un effort minimal), de fatigue, de faiblesse, d'évanouissement, de blanchiment des muqueuses et de la peau.

En l'absence de mesures thérapeutiques efficaces, cela peut être fatal.

Ce qui est inclus dans le diagnostic d'érythrémie

La liste des procédures de diagnostic prescrites par un hématologue est déterminée par le tableau clinique de l'érythrémie, les résultats de l'examen et l'anamnèse.

Tests sanguins de laboratoire

Un test sanguin est un examen primaire effectué lorsqu'un diagnostic "d'érythrémie" est suspecté. Pour obtenir les résultats les plus fiables, le biomatériau est pris à jeun le matin.

Les taux de plaquettes, leucocytes, érythrocytes, hémoglobine, hématocrite augmentent au stade intermédiaire et diminuent au stade anémique. La RSE décroît au stade érythrémique, car elle est caractérisée par des taux élevés au stade terminal de l’érythrémie.

Lorsque la biochimie sanguine est réalisée, une diminution de la concentration en fer, une augmentation du contenu en acide urique est détectée (plus le stade de l’érythrémie est grave, plus l’écart par rapport à la norme est important). Peut-être une légère augmentation des paramètres de la bilirubine dans le sang, aspartate aminotransférase, alanine aminotransférase.

L’évaluation de la capacité de liaison du fer sérique aide à déterminer le stade évolutif de la maladie. Au stade moyen de l'érythrémie, on constate une augmentation significative du paramètre OZHSS. Si le stade anémique de l'érythrémie s'accompagne de saignements, le taux diminue. Pour la fibrose médullaire se caractérise par une augmentation des OZHSS.

Un test sanguin ELISA est effectué pour calculer la concentration d'érythropoïétine (une hormone qui active la production de globules rouges) dans le sang. Appliquez une solution contenant des anticorps à l'antigène hormonal (érythropoïétine). Après avoir compté la quantité d'antigène, la teneur en érythropoïétine est évaluée.

Ponction de la moelle osseuse

La ponction avec l'érythrémie est effectuée pour obtenir le maximum d'informations sur l'état de la moelle osseuse. Une canule est insérée dans l'os (côte, os pelvien, processus vertébral ou sternum) et le matériel est collecté au moyen d'un microscope.

La procédure est accompagnée par la douleur, le risque de dommages aux organes internes, situés dans la zone de la ponction. Afin d'éviter toute distorsion des résultats de la ponction, la procédure est effectuée sans utiliser d'analgésiques. Pour prévenir l'infection, la désinfection (stérilisation) du site de ponction est effectuée avant et après la collecte du biomatériau osseux.

Au cours de l'analyse microscopique, compter le nombre de chacun des sous-types de cellules sanguines, détecter les cellules cancéreuses, identifier les foyers de croissance pathologique du tissu conjonctif.

Échographie abdominale

Une indication pour l'examen est une augmentation de la taille du foie ou de la rate. L'érythrémie est accompagnée de:

• Accumulation de sang dans les organes.
• Identification des foyers d'hyperéchogénicité (signe de processus fibrotiques).
• Crises cardiaques (les zones touchées correspondent à des zones coniques d’échoogénicité accrue).

Dopplerographie

Avec l'aide des ondes ultrasonores est déterminé par la vitesse du flux sanguin, la gravité d'une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral. Détecte les zones où la circulation sanguine est altérée ou manquante.

Si nécessaire, un ensemble d'examens est complété par une étude du fond d'œil, du radio-isotope et du diagnostic différentiel de l'érythrémie (pour exclure l'hypoxémie artérielle, les maladies du rein et diverses formes de myélose).

Traitement moderne et médecine traditionnelle

Le pronostic et la probabilité de survenue de complications de la maladie dépendent de la rapidité avec laquelle le traitement de l'érythrémie sera instauré.

Traitement médicamenteux

Pendant le traitement de eritremii appliquer:

• Complexes antitumoraux (cytostatiques). Contribue à la destruction des cellules sanguines mutées. Les conditions préalables au traitement sont les suivantes: thrombose, crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, hypertrophie du foie, rate, nombre de cellules sanguines critiques (dépassant de manière significative les valeurs admissibles). La durée du traitement, accompagnée d'une surveillance constante de l'état du patient, varie de plusieurs semaines à plusieurs mois.
• Vasodilatateur, médicaments anti-inflammatoires, médicaments qui inhibent les facteurs de coagulation du sang. Fournir une augmentation du flux sanguin.
• Préparations à base de fer (compenser la carence en oligo-éléments).
• Médicaments qui perturbent le processus de production d'acide urique en accélérant son excrétion de l'organisme avec l'urine. Le résultat est l'élimination des exacerbations des symptômes articulaires.
• Médicaments normalisant la pression artérielle (avec hypertension).
• Complexes antihistaminiques. Contribue à l'élimination des démangeaisons et autres manifestations allergiques.
• Glycosides cardiaques, normalisant l'activité vitale du cœur.
• Gastroprotecteurs, minimisant le risque de développer un ulcère gastrique.

Correction du flux sanguin

La phlébotomie (saignée) contribue à améliorer le tableau clinique de l'érythrémie, au cours de laquelle 300 à 400 ml de liquide sont retirés de la circulation sanguine. du sang. La procédure, effectuée selon la méthode de prélèvement sanguin veineux, permet d’optimiser la circulation sanguine, de réduire la viscosité du sang, de normaliser la composition du sang, d’indicateurs de pression et d’améliorer l’état des vaisseaux sanguins.

L'érythrocytaphérèse, utilisée comme alternative à la phlébotomie, consiste à faire passer le sang dans un appareil qui en élimine les globules rouges, puis à restituer le sang dans le corps. La régularité de la manipulation - hebdomadaire (cours - 3-5 procédures).

Si nécessaire, transfusion de sang de donneur.

En l'absence d'effet des méthodes conservatrices de traitement dans les stades sévères de l'érythrémie, une opération est réalisée pour éliminer la rate affectée par l'érythrémie.

Médecine traditionnelle

Pour améliorer l'état des patients souffrant d'érythrémie, il est autorisé, sur autorisation du médecin, d'utiliser:

• Jus de fleurs de marronnier (réduit l'intensité de la thrombose).
• Teinture de tributaire médicamenteux (normalise la pression artérielle, élimine les troubles du sommeil, les manifestations de la migraine).
• Bouillons à base de sépulture, charme, ortie, bigorneau (améliore l’état des vaisseaux sanguins, optimise la circulation sanguine).
• Teinture d'alcool sur l'écorce de saule de chèvre (aide à réduire le taux d'hémoglobine dans le sang).

Le schéma thérapeutique de chacun des phyto-produits doit être coordonné avec un médecin spécialiste.

Pour obtenir un effet similaire à la phlébotomie (érythrocytaphérèse), l'hirudothérapie est utilisée pour réduire le volume et optimiser la composition du sang circulant.

Érythrémie pédiatrique

L'érythrémie chez les enfants est beaucoup moins fréquente qu'à l'âge adulte. La liste des facteurs de risque potentiels d'érythrémie comprend la déshydratation (par brûlures, intoxication), l'hypoxie, les malformations cardiaques, les maladies pulmonaires.

Les parents doivent être étroitement surveillés afin de détecter les symptômes, tels que fatigue, faiblesse générale, troubles du sommeil, rougeurs, peau bleue, saignements de la peau et des muqueuses, démangeaisons cutanées et modification de la forme des doigts transformés en baguettes. Aux premières manifestations de l'érythrémie devrait consulter un pédiatre.

En plus de suivre clairement le cours du traitement, il est important de ne pas permettre aux surcharges physiques, psycho-émotionnelles, de passer un maximum de temps en plein air, à l'exclusion des bains de soleil.

Complications possibles

Les modifications de la composition du sang accompagnant l'érythrémie provoquent des complications:

• Ulcère peptique.
• Thrombose vasculaire.
• AVC
• Crise cardiaque rate, coeur.
• Cirrhose du foie.
• Épuisement du corps.
• Urolithiase, maladie de calculs biliaires.
• Goutte
• Néphrosclérose
• Formes sévères d'anémie nécessitant des transfusions sanguines constantes.
• Dégénérescence maligne de l'érythrémie.

Caractéristiques de puissance

La nutrition alimentaire est l'un des éléments importants des procédures médicales. Le régime pour l'érythrémie a pour but de diluer le sang, en minimisant la production de globules rouges, ce qui a un effet positif sur l'état du patient.

Quel que soit le stade de la maladie, les médecins recommandent de ne pas utiliser:

• Tissus et organes destructeurs de l'alcool.
• Plats de fruits et légumes (à base de fruits de nuances rouges).
• Aliments riches en conservateurs, colorants.
• Boeuf, foie.
• Plats de poisson.
• Aliments riches en acide ascorbique (avec une numération sanguine élevée en hémoglobine).
• Glucides simples (raffinés).

Le régime est autorisé à inclure:

• Produits de grains entiers.
• Des oeufs
• Produits laitiers (peu gras).
• Haricots blancs.
• Les verts
• Noix
• Thé vert
• Raisins secs, abricots secs (en quantité limitée).

La fréquence recommandée des repas pour l'érythrémie est de 4 à 6 fois par jour (en petites portions). La consommation quotidienne d'eau purifiée, contribuant à la dilution du sang - pas moins de 2 litres.

Prévention et pronostic

L'absence de prophylaxie spécifique de l'érythrémie s'explique par l'étude incomplète des mécanismes de développement de la maladie. Les recommandations des experts spécialisés sont réduites à:

• Refus de mauvaises habitudes, consommation de drogue sans coordination avec des experts médicaux.
• Restreint au soleil.
• Éviter les effets des radiations nocives.
• Renforce le système immunitaire.
• Maintenir l'équilibre de l'eau.
• Augmentation de l'activité motrice.
• Réaliser des diagnostics (y compris l'autodiagnostic de l'érythrémie) visant à détecter rapidement la pathologie.

Le pronostic de l'espérance de vie dépend du stade auquel on identifie l'érythrémie, ainsi que de la rapidité et de l'efficacité des procédures médicales. Avec la stricte application des prescriptions du médecin concernant le traitement de l'érythrémie, le régime alimentaire, le style de vie, le pronostic est favorable: l'espérance de vie est de 20 ans ou plus à partir du moment du diagnostic de la maladie.

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http://kardiodocs.ru/blood/krov/diagnostika-lechenie-i-obraz-zhizni-pri-eritremii.html

Erythrémie - causes, stades et régime

Une maladie tumorale, l’une des variétés de leucémie chronique, plus souvent de nature bénigne, est appelée érythrémie (c’est aussi la maladie de Wackes-Osler, véritable polycythémie, érythrocytémie).

Qu'est-ce que l'érythrémie?

Lorsque survient une érythrémie, il se produit une prolifération (prolifération) d'érythrocytes et le nombre d'autres cellules (pancytose) augmente considérablement. Une augmentation de l'hémoglobine se produit également.

L'érythrémie est-elle cancéreuse, cancéreuse ou non? Le plus souvent, l'érythrémie est bénigne et évolue lentement, mais la forme bénigne de la maladie peut dégénérer en une forme maligne, suivie de la mort.

L'érythrémie est une maladie rare. Il est diagnostiqué chaque année chez environ 4 personnes sur 100 millions. La maladie ne dépend pas du sexe de la personne, mais se développe généralement chez les patientes après 50 ans. À un jeune âge, les cas de la maladie sont plus souvent diagnostiqués chez les femmes. L'érythrémie (code CIM 10 - C 94.1) est caractérisée par une forme chronique d'écoulement.

Pour votre information! L'érythrémie est considérée comme l'une des maladies du sang les plus bénignes. La mort survient souvent en raison de la progression de diverses complications.

La maladie est asymptomatique pendant longtemps. Les patients avec ce diagnostic ont tendance à avoir des saignements abondants (bien que le niveau de plaquettes, qui sont responsables de l’arrêt du saignement, soit élevé).

Il existe deux types d’érythrémie: la forme aiguë (érythroleucémie, érythromyélose, érythroleucémie) et la forme chronique. En fonction de la progression divisée en vrai et faux. La première forme est caractérisée par une augmentation persistante du nombre de cellules sanguines, chez les enfants est extrêmement rare. La particularité du second type est que le niveau de masse érythrocytaire est normal, mais que le volume plasmatique diminue lentement. Selon la pathogenèse, la forme vraie est divisée en primaire et secondaire (érythrocytose).

Comment se développe l'érythrémie

L'érythrémie se développe comme suit. Les globules rouges (leur fonction est l'apport d'oxygène à toutes les cellules du corps humain) commencent à se développer de manière intensive, de sorte qu'ils ne peuvent pas s'intégrer dans la circulation sanguine. Lorsque ces globules rouges débordent dans le sang, la viscosité du sang et les caillots sanguins augmentent. L'hypoxie augmente, les cellules manquent de nutrition, un échec commence dans tout le travail du corps.

Où les globules rouges sont-ils produits chez l'homme? Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse, le foie et la rate. La capacité distinctive des globules rouges - la capacité de partager, se transformant en une autre cellule.

Le taux d'hémoglobine dans le sang est différent et dépend de l'âge et du sexe (chez les enfants et chez les personnes de l'âge de son numéro inférieur). Le contenu normal des globules rouges (normocytose) dans 1 litre de sang est:

• pour les hommes - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• pour les femmes - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Le cytoplasme des érythrocytes est occupé à presque 100% par l'hémoglobine contenant un atome de fer. L'hémoglobine donne une couleur rouge aux globules rouges, est responsable de l'apport d'oxygène à tous les organes et de l'élimination du dioxyde de carbone.

La formation d'érythrocytes est continue et continue, à partir du développement intra-utérin (à la troisième semaine de la formation de l'embryon) et jusqu'à la fin de la vie.

À la suite de mutations, il se forme un clone de cellules pathologiques qui a des capacités similaires à être modifiées (il peut devenir un érythrocyte, une plaquette ou un leucocyte), mais qui n'est pas contrôlé par les systèmes de régulation de l'organisme qui soutiennent la composition cellulaire du sang. La cellule mutante commence à se multiplier, ce qui entraîne l'apparition de globules rouges absolument normaux dans le sang.

Donc, il existe 2 types de cellules différentes - normales et mutantes. En conséquence, le nombre de cellules mutées dans le sang augmente, dépassant les besoins du corps. Cela inhibe l'excrétion de l'érythropoïétine par les reins et entraîne une diminution de son effet sur le processus normal de l'érythropoïèse, mais n'affecte pas la cellule tumorale. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le nombre de cellules mutantes augmente, elles évincent les cellules normales. Il arrive un moment où tous les globules rouges du corps proviennent d'une cellule tumorale.

Dans l'érythrémie, le maximum de cellules mutantes se transforme en érythrocytes (érythro- caryocytes) à charge nucléaire, mais une certaine partie de celles-ci se développe avec la formation de plaquettes ou de leucocytes. Ceci explique l'augmentation du nombre de globules rouges, mais aussi d'autres cellules. Au fil du temps, le niveau de plaquettes et de leucocytes dérivés d'une cellule cancéreuse augmente. Il y a un processus de boue - brouiller les frontières entre les globules rouges. Mais la membrane érythrocytaire est préservée et la boue est un agrégat prononcé - un groupe de globules rouges. L'agrégation entraîne une forte augmentation de la viscosité du sang et une diminution de sa fluidité.

Causes de l'érythrémie

Certains facteurs contribuent à l'apparition de l'érythrémie:

• prédisposition génétique. S'il y a un patient dans la famille, le risque de développement chez l'un des membres de la famille augmente. Augmente également le risque de contracter la maladie si une personne a: le syndrome de Down, le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Bloom, le syndrome de Marfan. La prédisposition à l'érythrémie s'explique par l'instabilité de l'appareil cellulaire génétique. De ce fait, une personne devient sensible aux influences extérieures négatives - toxines, radiations;
• rayonnement ionisant. Les rayons X et les rayons gamma sont partiellement absorbés par le corps, affectant les cellules génétiques. Mais les personnes qui suivent un traitement d'oncologie par chimiothérapie et celles qui se trouvaient à l'épicentre des explosions de centrales électriques et de bombes atomiques sont soumises au rayonnement le plus puissant;
• substances toxiques présentes dans le corps. Lorsqu'elles sont ingérées, elles peuvent contribuer à la mutation de cellules génétiques. De telles substances sont appelées mutagènes chimiques. Ceux-ci comprennent: des médicaments cytotoxiques (anticancéreux - "Azathioprine", "Cyclophosphamide"), antibactériens ("lévomycétine"), benzène.

Stades de la maladie et symptômes de l'érythrémie

L'érythrémie est une maladie à long terme. Son début est à peine perceptible. Les patients vivent souvent pendant des décennies sans prendre en compte les symptômes mineurs. Mais dans les cas plus graves, la mort peut survenir dans 4-5 ans en raison de la formation de caillots sanguins. Avec le développement de l'érythrémie, la rate se développe. Allouer la forme de la maladie avec une cirrhose du foie et des dommages au diencephale. Des complications allergiques et infectieuses peuvent être impliquées dans la maladie. Souvent, les patients ne tolèrent pas certains médicaments, souffrent d'urticaire et d'autres maladies de la peau.

Le cours de la maladie peut être compliqué par d’autres maladies du fait que les personnes âgées sont plus susceptibles de souffrir de la maladie sous-jacente. Au début, l’érythrémie ne se manifeste pas et n’a pratiquement aucun effet sur l’organisme dans son ensemble ni sur le système circulatoire. Des complications et des conditions pathologiques peuvent survenir au cours du développement.

Au cours de l'érythrémie, on distingue les étapes suivantes:

• initiale;
• érythrémique;
• anémique (terminal).

Chacun d'eux a ses propres symptômes.

Stade initial

Le stade initial de l'érythrémie dure de plusieurs mois à plusieurs décennies, il peut ne pas se produire. Les analyses de sang ont de petits écarts par rapport à la norme. Cette étape est caractérisée par la fatigue, les acouphènes, le vertige. Le patient ne dort pas bien, a froid dans les membres, se gonfle et provoque des douleurs dans les bras et les jambes. On peut observer un rougissement de la peau (érythrose) et des muqueuses - la région de la tête, des membres, de la muqueuse buccale, des membranes oculaires.

À ce stade de la maladie, ce symptôme est moins prononcé et peut donc être pris comme norme. Il peut y avoir une diminution des capacités mentales. Le mal de tête n’est pas un symptôme spécifique de la maladie, mais est présent au stade initial en raison d’une mauvaise circulation dans le cerveau. De ce fait, la vision baisse, l'intelligence diminue, l'attention diminue.

Stade érythrémique

Au cours du deuxième stade de la maladie, le nombre de globules rouges résultant de la cellule anormale augmente. À la suite de mutations, la cellule mutée commence à se transformer en plaquettes et en leucocytes, ce qui augmente leur nombre dans le sang. Les vaisseaux et les organes internes débordent de sang. Le sang lui-même devient plus visqueux, son passage dans les vaisseaux diminue, ce qui contribue à l'apparition de plaquettes dans le sang. Des bouchons plaquettaires se forment, bloquant les interstices des petits vaisseaux et perturbant ainsi la circulation du sang. Il existe un risque de développer des varices.

L'érythrémie au stade 2 a ses propres symptômes: les gencives saignent, de petits hématomes sont visibles. Des symptômes évidents de thrombose apparaissent au bas des jambes - taches noires, gonflement des ganglions lymphatiques et ulcères trophiques. Les organes où se forment les globules rouges sont la rate (splénomégalie) et le foie (hépatomégalie). Le fonctionnement des reins est altéré, la pyélonéphrite est souvent diagnostiquée et des calculs rénaux se forment.

Le stade 2 de l'érythrémie peut durer environ 10 ans. Apparaît des démangeaisons cutanées, aggravées après un contact avec de l'eau tiède (chaude). Les yeux semblent injectés de sang, cela est dû au fait que l'érythrémie favorise le flux sanguin dans les vaisseaux oculaires. Le palais mou change beaucoup de couleur, le dur reste avec la même couleur - cela développe un symptôme de Cooperman.

Ressentez des douleurs osseuses et épigastriques. La douleur dans les articulations de nature arthritique est causée par un excès d'acide urique. Il peut y avoir des attaques de douleurs aiguës, brûlantes (érythromélalgie) au niveau de la pointe du nez, des lobes des oreilles, des extrémités des orteils et des mains, dues à une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques. Le système nerveux souffre, le patient devient nerveux, son humeur est changeante. Les symptômes de carence en fer se manifestent:

• manque d'appétit;
• peau sèche et muqueuses;
• des fissures dans les coins de la bouche;
• une indigestion;
• immunité réduite;
• violation du goût et des fonctions olfactives.

Stade anémique

Avec le développement de la maladie dans la moelle osseuse se produit une fibrose - remplacement des cellules hématopoïétiques par du tissu fibreux. La fonction hématopoïétique de la moelle osseuse diminue lentement, entraînant une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes. Le résultat - des foyers de formation de sang extramédullaires - apparaît dans le foie et la rate. Cirrhose et occlusion vasculaire en sont une conséquence. Les parois des vaisseaux sanguins sont modifiées, les veines sont bloquées dans les vaisseaux du cerveau, de la rate et du cœur.

Une endartérite oblitérante apparaît - blocage des vaisseaux de la jambe avec un risque croissant de rétrécissement complet. Les reins sont touchés. Les principales manifestations de la troisième phase de l’érythrémie sont la pâleur de la peau, des évanouissements fréquents, une faiblesse et une léthargie. Il peut y avoir des saignements prolongés, même dus à des blessures minimes, à une anémie aplastique due à une diminution du taux d'hémoglobine dans le sang. Au troisième stade, l'érythrémie devient agressive.

Note! Dans l'érythrémie, la peau des jambes et des bras peut changer d'ombre. Le patient est prédisposé à la bronchite et au rhume.

Diagnostic de l'érythémie

Pour le diagnostic de l'érythrémie, l'OAC est la plus importante - numération globulaire complète. Les écarts de ces paramètres de laboratoire par rapport à la norme deviennent le premier signe de la maladie. Au tout début, les numérations sanguines ne diffèrent pas beaucoup de la norme, mais avec le développement de la maladie, elles augmentent, et au dernier stade, elles diminuent.

Si une érythrémie est diagnostiquée, la numération sanguine indique une augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine. L'hématocrite, indiquant la capacité du sang à transporter l'oxygène, s'élève à 60-80%. Les plaquettes et les leucocytes sont élevés. Seulement sur la base du KLA le diagnostic n'est pas fait. En plus du test sanguin général effectué:

• test sanguin biochimique. Il identifie la teneur en fer dans le sang et la valeur des tests de la fonction hépatique (AST et ALT). Le niveau de bilirubine indique la gravité du processus de destruction des globules rouges;
• ponction de la moelle osseuse. Cette analyse montre dans la moelle osseuse un état de cellules hématopoïétiques - leur nombre, la présence de cellules tumorales et la fibrose;
• Echographie de la cavité abdominale. Cet examen permet de voir le débordement d'organes avec du sang, la croissance du foie et de la rate et des foyers de fibrose;
• sonographie doppler. Détecte la présence de caillots sanguins et indique la vitesse de circulation du sang.

De plus, lors du diagnostic d'érythrémie, le niveau d'érythropoïétine est déterminé. Cette étude détermine l'état du système hématopoïétique et indique le niveau de globules rouges dans le sang.

Érythrémie grossesse

Lorsqu'une femme est en position, il n'y a pas besoin de craindre de transmettre la pathologie à l'enfant. L'hérédité de la maladie n'est toujours pas complètement comprise. Si la grossesse était asymptomatique, l'érythrémie n'aura aucun effet sur l'enfant.

Traitement de l'érythrémie

La polycythémie progresse lentement. Au premier stade de la polycythémie, l'objectif principal du traitement est de ramener le nombre de globules sanguins à la normale: hémoglobine et hématocrite érythrocytaire. Il est également important de minimiser les complications causées par l'érythrémie. Le saignement est utilisé pour normaliser l'hématocrite avec l'hémoglobine. Il existe une procédure d'érythrocytephérèse, qui consiste à purifier le sang des globules rouges. Le plasma sanguin est enregistré.

Le traitement médicamenteux comprend l'utilisation de cytostatiques (médicaments de nature antitumorale), qui aident en cas de complications (thrombose, ulcères, troubles circulatoires du cerveau). Ceux-ci incluent Mielosan, Busulfa, Imifos, l'hydroxyurée, le phosphore radioactif.

Dans l'anémie hémolytique de la genèse auto-immune, les glucocorticoïdes, la prednisone, sont utilisés. Si cette thérapie n'a aucun effet, une opération est effectuée pour enlever la rate.

Afin d'éviter une carence en fer, prescrire des médicaments contenant du fer - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Si nécessaire, prescrire ces groupes de médicaments:

• abaissement de la pression artérielle - "lisinopril", "amlodipine";
• antihistaminiques - "periactine";
• anticoagulants - Aspirine, Curantil (Dipyridamole), Héparine;
• améliorer le travail du coeur - "Korglikon", "Strofantin";
• pour la prévention de l'ulcère gastrique - gastroprotecteurs - "Almagel", "Omeprazol".

Régime pour le traitement de l'érythrémie et des remèdes populaires

Pour lutter contre la maladie, le patient doit suivre un régime à base de légumes et de lait fermenté. Une bonne nutrition comprend l'utilisation de produits tels que:

• légumes - crus, bouillis, cuits;
• kéfir, fromage cottage, lait, yaourt, levain, lait aigre, ryazhenka, crème sure;
• des oeufs;
• plats de tofu, riz brun;
• pain de grains entiers;
• les verts (épinards, aneth, oseille, persil);
• les amandes;
• raisins d'abricots secs;
• thé (de préférence vert).

Les légumes à fruits rouges, leurs fruits et leurs jus, les sodas, les sucreries, les aliments de la restauration rapide, les aliments fumés sont contre-indiqués. Il est nécessaire de limiter la quantité de viande consommée.

Pour prévenir l'apparition de caillots sanguins au stade 2 de la maladie, buvez du jus à base de fleurs de marronnier d'Inde.

Pour normaliser la pression artérielle, il est recommandé de prendre une perfusion d'un affluent médicamenteux de la migraine. Le cours devrait être limité à 10-14 jours.

Pour dilater les vaisseaux sanguins, améliorer le flux sanguin, augmenter la résistance des capillaires et des vaisseaux sanguins, il est recommandé d'utiliser des bouillons de champignon, de bigorneau, d'ortie et d'inhumation.

Pronostic de la maladie

L'érythrémie est considérée comme une maladie bénigne, mais sans traitement adéquat, elle peut être fatale.

Le pronostic de la maladie dépend de plusieurs facteurs:

• rapidité du diagnostic de la maladie - plus la maladie est détectée tôt, plus le traitement commencera tôt;
• traitement correctement prescrit;
• niveaux de globules blancs, de plaquettes et de globules rouges dans le sang - plus leur niveau est élevé, plus le pronostic est mauvais;
• réactions corporelles au traitement. Parfois, malgré le traitement, la maladie progresse;
• complications thrombotiques;
• taux de dégénérescence tumorale maligne.

En général, le pronostic pour la vie en Érythrée est positif. Avec un diagnostic et un traitement rapides, les patients peuvent vivre plus de 20 ans à partir du moment où la maladie a été détectée.

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Test sanguin d'érythrémie

Érythrémie

L'érythrémie est une pathologie maligne du sang, accompagnée d'une myéloprolifération intense, conduisant à l'apparition dans le sang d'un grand nombre de globules rouges ainsi que de quelques autres cellules. L'érythrémie est aussi appelée polycythémie virale. En d'autres termes, il s'agit d'une leucémie chronique.

Les cellules sanguines qui se forment en excès ont une forme et une structure normales. Du fait que leur nombre augmente, la viscosité augmente, le débit sanguin ralentit considérablement et des caillots sanguins commencent à se développer. Tout cela provoque des problèmes d'approvisionnement en sang, conduisant à une hypoxie, qui augmente avec le temps. La première fois à propos de la maladie à la fin du XIXe siècle, Vaquez a parlé, et déjà au cours des cinq premières années du XXe siècle, Osler a parlé du mécanisme d'apparition de cette pathologie sanguine. Il a également défini l'érythrémie comme une nosologie distincte.

L'érythrémie provoque

Bien qu’on connaisse presque un siècle et demi de l’érythrémie, elle est encore mal comprise, mais les raisons fiables de son apparition ne sont pas connues.

Erythrémie CIM (Classification internationale des maladies) - D45. Certains chercheurs ont conclu lors de la surveillance épidémiologique que l'érythrémie était associée aux processus de transformation des cellules souches. Ils ont observé une mutation de la tyrosine kinase (JAK2), dans laquelle la phénylalanine a remplacé la valine à la position six cent dix-septième. Une telle anomalie est un satellite de nombreuses maladies du sang, mais elle survient surtout souvent dans l'érythrémie.

On pense qu'il existe une prédisposition familiale à la maladie. Ainsi, si l'érythrémie touche des parents proches, les chances de contracter cette maladie dans le futur augmentent. Il existe certains modèles d'occurrence de cette pathologie. L'érythrémie est principalement touchée par les personnes âgées de 60 à 80 ans, mais il existe encore des cas isolés lorsqu'elle se développe chez les enfants et les adolescents. Chez les patients jeunes, l’érythrémie est très difficile. Les hommes sont une fois et demie plus susceptibles de souffrir de maladie, mais parmi les rares cas de morbidité chez les jeunes, le sexe féminin prévaut.

Parmi toutes les pathologies du sang, accompagnées de myéloprolifération, l'érythrémie est la maladie chronique la plus répandue. Sur les cent mille personnes, vingt-neuf personnes souffrent d'une véritable polycythémie.

Symptômes érythrémiques

La maladie érythrémique se manifeste lentement. Pendant quelque temps, une personne ne soupçonne même pas qu’elle est malade. Au fil du temps, la maladie se fait sentir, dans la clinique dominée par le phénomène de la pléthore, ainsi que par les complications associées. Ainsi, sur la peau, et particulièrement sur le cou, de grandes veines gonflées deviennent clairement visibles. En cas de polycythémie, la peau a une couleur cerise. Cette coloration brillante est particulièrement prononcée dans les zones ouvertes (visage, mains). Les lèvres et la langue prennent une teinte rouge-bleue, hyperémique et conjonctive (les yeux remplis de sang).

Un autre trait caractéristique de l'érythrémie est un symptôme de Kuperman, dans lequel le palais mou est de couleur différente, alors que le dur reste le même. Ces couleurs de la peau et des muqueuses sont dues au fait que les petits vaisseaux qui se trouvent à la surface débordent de sang et que leur mouvement se ralentit. Pour cette raison, presque toute l'hémoglobine passe sous forme réduite.

Le deuxième symptôme important est le prurit. Il est presque la moitié des personnes souffrant d'érythrémie. Cette démangeaison devient particulièrement intense après avoir nagé dans de l'eau tiède et chaude. La raison en est la libération de sérotonine, de prostaglandines et d'histamine. Se produit souvent érythromélalgie. Il sera marqué par une très forte sensation de brûlure au bout des doigts. Une sorte de douleur est accompagnée de rougeurs et de la formation de taches cyanotiques. La cause de la brûlure est un grand nombre de plaquettes, à cause desquelles des microthrombs se forment.

L'érythrémie vraie s'accompagne souvent d'une augmentation de la taille de la rate. Le grossissement de ce corps peut être n'importe quel degré. Peut souffrir et le foie. L'hépatomégalie dans ce cas sera causée par une augmentation de l'apport sanguin, la participation directe du foie aux processus de la myéloprolifération.

Dans certains cas d'érythrémie, l'apparition d'ulcères du duodénum, ​​de l'estomac. L'ulcère duodénal chez ces patients est plus fréquent. Cela est dû au fait que les caillots sanguins dans les vaisseaux muqueux entraînent une détérioration du trophisme, ce qui réduit la capacité du corps à inhiber la croissance de Helicobacter pylori.

Un autre symptôme dangereux est la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux. Auparavant, les caillots sanguins devenaient la principale cause de décès dans l'érythrémie. Des caillots sanguins se forment chez les patients atteints de cette maladie en raison d'une viscosité trop élevée et de modifications de la paroi vasculaire. Cela provoque un défaut de circulation sanguine dans les veines du cerveau, des jambes et des vaisseaux de la rate, ainsi que des vaisseaux coronaires. En dépit de la grande capacité du corps à la thrombose, l'érythrémie peut être accompagnée de saignements. Saignements assez fréquents des veines de l'œsophage, des gencives.

L'érythrémie peut également être accompagnée de douleurs articulaires arthritiques. La raison en est une augmentation des niveaux d'acide urique. Selon les résultats de la surveillance, ce symptôme est noté par une cinquième personne atteinte d'érythrémie. La vraie polycythémie est souvent accompagnée d'une endartérite oblitérante, de sorte que les patients se plaignent de douleurs dans les jambes. La douleur provoquera l'érythromélalgie susmentionnée. L'hyperplasie KM indique une douleur avec pression ou tapotement des os plats.

Symptômes subjectifs pouvant être indiqués par le patient atteint d’érythrémie: fatigue, bruit, acouphènes, vision de face, maux de tête, mauvaise vue, vertiges, essoufflement. En raison de la viscosité de la pression artérielle chez les patients a augmenté de manière stable. Avec une longue maladie, la cardiosclérose, une insuffisance cardiaque peut survenir.

L'érythrémie passe en 3 étapes. Avec érythrocytose initiale modérée, dans CMC - panmielosis. Complications vasculaires, d'organes encore. Rate légèrement hypertrophiée. Cette étape peut durer cinq ans ou plus. Dans la phase proliférative du pléthore et de l'hépatosplénomégalie sont prononcés en raison d'une métaplasie myéloïde. Les patients commencent à s'épuiser. Dans le sang, la photo est différente. Il peut s'agir exclusivement d'érythrocytose ou de thrombocytose avec érythrocytose ou panméliose. La variante neutrophilienne et le décalage gauche ne peuvent pas non plus être exclus. Dans le sérum, l'acide urique est significativement augmenté. L'érythrémie en phase d'appauvrissement (troisième stade) est caractérisée par un foie de grande taille, la rate, dans lequel se trouve une myélodysplasie. La pancytopénie se développe dans le sang et la myélofibrose dans la CMC.

L'érythrémie s'accompagne d'une perte de poids, symptôme de "chaussette et gants" (les jambes et les mains changent de couleur de manière intense). L'érythrémie s'accompagne également d'hypertension artérielle, d'une tendance accrue à la bronchite et de maladies respiratoires. Au cours de la trépanobiopsie, un processus hyperplasique (de nature productive) est diagnostiqué.

Test sanguin d'érythrémie

Les données de laboratoire sur l'érythrémie sont très différentes de celles d'une personne en bonne santé. Ainsi, l'indicateur du nombre d'érythrocytes est considérablement augmenté. L'hémoglobine sanguine augmente également, elle peut atteindre 180-220 grammes par litre. L'indicateur de couleur pour cette maladie, en règle générale, se situe en dessous de l'unité et se situe entre 0,7 et 0,8. Le volume total de sang circulant dans le corps est beaucoup plus élevé que la normale (une fois et demie - deux fois et demie). Cela est dû à une augmentation du nombre de globules rouges. L'hématocrite (rapport entre les éléments sanguins et le plasma) évolue également rapidement en raison de l'augmentation du nombre de globules rouges. Il peut atteindre soixante-cinq pour cent ou plus. Le nombre élevé de cellules réticulocytaires indique que la régénération des érythrocytes au cours de l'érythrémie se déroule de manière accélérée. Leur pourcentage peut atteindre quinze à vingt pour cent. Les érythroblastes (simples) peuvent être trouvés dans un frottis, la polychromasie des érythrocytes se trouve dans le sang.

Le nombre de leucocytes augmente également, généralement de moitié à deux fois. Dans certains cas, la leucocytose peut être encore plus prononcée. L'augmentation est favorisée par une forte augmentation des neutrophiles, qui atteignent 70%, voire parfois davantage. Parfois, il y a un changement de caractère myélocytique, le plus souvent - un coup de poignard. La fraction éosinophile augmente également, parfois avec des basophiles. Le nombre de plaquettes peut atteindre 400-600 * 109l. Parfois, les plaquettes peuvent atteindre des niveaux élevés. Sérieusement augmenté la viscosité du sang. La vitesse de sédimentation des érythrocytes ne dépasse pas deux millimètres par heure. La quantité d'acide urique augmente également, parfois rapidement.

Vous devriez savoir que pour le diagnostic d'un test sanguin, cela ne suffira pas. Le diagnostic d '"érythrémie" est établi sur la base de la clinique (plaintes), taux élevé d'hémoglobine et un grand nombre de globules rouges. Avec un test sanguin pour l'érythrémie, ils effectuent également un examen de la moelle osseuse. Il est possible d'y trouver la prolifération des éléments KM, ce qui est dans la plupart des cas dû aux cellules progénitrices érythrocytaires. Dans le même temps, la capacité à mûrir dans les cellules de la moelle osseuse est maintenue au même niveau. Cette maladie doit être différenciée par diverses érythrocytoses secondaires, apparaissant du fait d’une irritation réactive de l’érythropoïèse.

L'érythrémie se présente sous la forme d'un processus long et chronique. Le danger pour la vie est réduit à un risque élevé de saignement et de formation de caillots sanguins.

Traitement de l'érythrémie

Au tout début du développement de la maladie de l’érythrémie, des mesures visant à un renforcement général sont indiquées: mode normal, travail et repos, promenades, activités de bronzage minimales, de physiothérapie. Régime alimentaire pour érythrémie - légume laiteux. Les protéines animales doivent être limitées mais non exclues. Vous ne pouvez pas utiliser ces produits qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique, le fer.

L’objectif principal du traitement de l’érythrémie est de normaliser l’hémoglobine (jusqu’à cent quarante à cent cinquante) et l’hématocrite de quarante à cinq à quarante-six pour cent. Il est également nécessaire de minimiser les complications causées par les transformations du sang périphérique dans l'érythrémie: douleurs dans les membres, carence en fer, problèmes de circulation sanguine dans le cerveau et les organes.

Afin de normaliser l'hématocrite avec l'hémoglobine, on utilise encore des saignements. Le volume des saignements dans l'érythrémie est de 500 millilitres à la fois. La saignée est faite tous les deux jours ou tous les quatre à cinq jours jusqu'à ce que les indicateurs ci-dessus soient normalisés. Cette méthode est autorisée dans le cadre de mesures urgentes, car elle stimule la moelle osseuse, en particulier la fonction de la thrombopoïèse. Dans le même but peut être utilisé et érythrocytaphérèse. Avec cette manipulation, seule la masse érythrocytaire est retirée de la circulation sanguine, renvoyant le plasma. Souvent, cela se fait également tous les deux jours, en utilisant un dispositif de filtration spécial.

Si l'érythrémie est accompagnée de démangeaisons intenses, de la croissance de la fraction leucocytaire, ainsi que de plaquettes, d'une rate volumineuse, de maladies des organes internes (GU ou duodénum, ​​maladie coronarienne, problèmes de circulation cérébrale), de complications des vaisseaux (thrombose artérielle, veines), puis de la cytostatique. Ces médicaments sont utilisés pour supprimer la multiplication de cellules différentes. Ceux-ci incluent Imifos, Mielosan, ainsi que le phosphore radioactif (P32).

Le phosphore est considéré comme le plus efficace, car il s'accumule à fortes doses dans les os, inhibant ainsi la fonction de la moelle osseuse et affectant l'érythropoïèse. P32 est administré par voie orale trois à quatre fois 2 mC. L'intervalle entre deux prises - de cinq jours à une semaine. Un parcours de six à huit mC est requis. Si le traitement réussit, le patient sera en rémission pendant deux à trois ans. Cette rémission est à la fois clinique et hématologique. Si l'effet est insuffisant, le traitement est répété après quelques mois (généralement trois ou quatre). La prise de ces médicaments peut entraîner un syndrome cytopénique, susceptible de se transformer en ostéomyélofibrose, une leucémie myéloïde chronique. Afin d'éviter de tels résultats désagréables, ainsi que la métaplasie du foie et de la rate, il est nécessaire de garder la dose totale du médicament sous contrôle. Le médecin doit s’assurer que le patient ne prend pas plus de trente mC.

Imiphos dans l'érythrémie prononcée inhibe la reproduction des globules rouges. Le cours nécessite cinq ou six cent milligrammes d'Imifos. On lui administre cinquante milligrammes par jour. La durée de la rémission est de six mois à un an et demi. Il convient de rappeler que cet outil a un effet néfaste sur le tissu myéloïde (contient des myélotoxines), ce qui provoque une hémolyse des globules rouges. C'est pourquoi ce médicament pour l'érythrémie doit être utilisé avec une prudence particulière. Si les fractions de la rate et des plaquettes ne sont pas impliquées dans le processus, les leucocytes diffèrent peu de la norme.

Mielosan n'est pas le médicament de choix pour l'érythrémie, mais il est parfois prescrit. Ce médicament n'est pas utilisé si les leucocytes, plaquettes selon les résultats de l'étude, sont dans les limites de la normale ou abaissés. Des anticoagulants sont également utilisés (en présence de thrombose). Ce traitement est effectué exclusivement sous le contrôle strict de l'indice de prothrombine (il doit être d'au moins soixante pour cent).

À partir d'anticoagulants d'exposition indirecte chez des patients atteints d'érythrémie, donnez Fenilin. Il est pris quotidiennement pour trois cent milligrammes. Des désagrégants plaquettaires sont également utilisés (l'acide acétylique est de 500 mg par jour). Après avoir pris de l’aspirine, une solution saline est injectée dans une veine. Une telle séquence est nécessaire pour éliminer le pléthor.

Si l’érythrémie est traitée dans un service, il est recommandé d’utiliser le myélobromol. Deux cent cinquante milligrammes sont prescrits chaque jour. Lorsque les leucocytes commencent à tomber, le médicament est administré en une journée. Annulez complètement lorsque les leucocytes diminuent à 5 * 102l. La chlorbutine est prescrite par voie orale huit à dix milligrammes. La durée du traitement avec ce remède pour l'érythrémie est d'environ six semaines. Après un certain temps, le traitement avec la chlorbutine est répété. Avant le début de la rémission, les patients devraient prendre cyclophosphamide quotidiennement à cent milligrammes.

Si l’anémie hémolytique de la genèse auto-immune débute dans l’érythrémie, des glucocorticoïdes sont utilisés. La préférence est donnée à la prednisolone. On lui prescrit trente à soixante milligrammes par jour. Si un tel traitement ne donne aucun résultat particulier, une splénectomie (manipulation chirurgicale visant à retirer la rate) est recommandée. Si l'érythrémie est passée d'une leucémie aiguë, elle est traitée conformément au schéma thérapeutique approprié.

Comme presque tout le fer est lié à l'hémoglobine, les autres organes ne le reçoivent pas. Pour que le patient ne présente pas de déficit en cet élément, avec érythrémie, des préparations à base de fer sont introduites dans le schéma. Ceux-ci incluent Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ce sont les gouttes qui prescrivent cinquante-cinq gouttes (deux millilitres) deux fois par jour. Lorsque le niveau de fer est revenu à la normale, afin d'éviter que la dose soit réduite de moitié. La durée minimale de traitement de l'érythrémie avec cet agent est de huit semaines. L’amélioration de l’image sera visible deux à trois mois après le début du traitement par Hemofer. Le remède peut parfois avoir des effets sur le tube digestif, provoquant un manque d'appétit, des nausées accompagnées de vomissements, une sensation de surpopulation, un épigastre, une constipation ou, au contraire, une diarrhée.

Ferrum Lek ne peut être injecté que dans un muscle, impossible par voie intraveineuse. Avant de commencer le traitement, vous devez donner une dose d'essai de ce médicament (la moitié ou le quart de l'ampoule). Si aucun effet indésirable n’a été identifié pendant un quart d’heure, la quantité restante de médicament est administrée. La dose du médicament est prescrite individuellement, en fonction des indicateurs de carence en fer. La dose habituelle pour l'érythrémie est de une à deux ampoules de médicament par jour (cent à deux cent milligrammes). Le contenu des deux ampoules n'est administré que si le taux d'hémoglobine est trop élevé. Ferrum Lek doit être injecté profondément dans les fesses gauche et droite en alternance. Pour réduire la douleur lors de l'introduction, le médicament est piqué dans le quadrant externe à l'aide d'une aiguille, dont la longueur est d'au moins cinq centimètres. Une fois que la peau a été traitée avec un désinfectant, il faut l’abaisser de quelques centimètres avant que l’aiguille ne soit insérée. Cela est nécessaire pour empêcher le reflux de Ferrum Leka, ce qui peut entraîner des taches sur la peau. Immédiatement après l’injection, la peau est relâchée et le site d’injection est pressé étroitement avec les doigts et le coton, en le maintenant pendant au moins une minute. Il faut faire attention à l'ampoule avant l'injection: le médicament doit avoir un aspect homogène, sans sédiment. Il doit être saisi directement après l'ouverture de l'ampoule.

Sorbifer est pris par voie orale. Buvez un comprimé deux fois par jour avant le petit déjeuner et le dîner pendant trente minutes. Si le médicament a provoqué des effets indésirables (mauvais goût de la bouche, nausée), vous devez prendre une dose unique (un comprimé). La thérapie avec Sorbifer dans l'érythrémie est réalisée sous le contrôle du fer dans le canal. Après avoir ramené le niveau de fer à la normale, le traitement doit être poursuivi pendant deux mois. Si le cas est grave, la durée du traitement peut être portée à quatre à six mois.

Un flacon du médicament Totem est ajouté à de l'eau ou à une boisson ne contenant pas d'éthanol. Buvez mieux l'estomac vide. Attribuer cent à deux cents milligrammes par jour. La durée du traitement contre l’érythrémie est de trois à six mois. Totem ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée de YABZH ou YADPK, forme hémolytique de l'anémie, anémie aplasique et sidéro-acridienne, hémosidérose, hémochromatose.

L'érythrémie peut être accompagnée d'une diathèse de l'urate. Elle est causée par la destruction rapide des globules rouges, accompagnée de la pénétration dans le sang de divers produits métaboliques. Il est possible de ramener les urates à la normale dans l'érythrémie avec un médicament tel que l'allopurinol (Milurit). La posologie quotidienne signifie variable, en fonction de la sévérité du flux, de la quantité d'acide urique dans le corps. En général, la quantité de médicament varie de cent milligrammes à un gramme. Un gramme est la dose maximale prescrite dans des cas exceptionnels. Souvent, cent deux cent milligrammes avec un diagnostic d '"érythrémie" suffisent amplement. Il est important de savoir que Milurit (ou Allopurinol) ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée d'une insuffisance rénale ou d'une allergie à l'un des composants de ce médicament. Le traitement doit être long, les intervalles entre les traitements de plus de deux jours sont inacceptables. Lors du traitement de l'érythrémie avec ce remède, il faut boire beaucoup d'eau afin d'assurer une diurèse d'au moins deux litres par jour. Ce médicament n'est pas recommandé pendant la thérapie antitumorale, car Allopurinol rend ces médicaments plus toxiques. S'il est impossible d'éviter une administration simultanée, la dose de médicaments cytostatiques est divisée par deux. Lors de l’utilisation de Milurita, l’effet des anticoagulants indirects est renforcé (y compris les effets indésirables). En outre, ce médicament n'a pas besoin de boire en même temps que les suppléments de fer, car cela peut contribuer à l'accumulation de l'élément dans le foie.

Erythrémie - causes, diagnostic de laboratoire, symptômes, traitement.

Cette maladie du sang se caractérise par une évolution relativement longue et bénigne, qui n'exclut toutefois pas une transformation maligne en leucémie aiguë fatale.

L'érythrémie est considérée comme une maladie assez rare et survient à une fréquence de 4 à 7 cas pour 100 millions d'habitants par an. Les personnes d'âge moyen et plus âgé (plus de 50 ans) sont pour la plupart malades, mais des cas de maladie ont également été enregistrés à un âge plus précoce. Les hommes et les femmes tombent malades à la même fréquence.

• Les globules rouges constituent environ 25% de toutes les cellules du corps humain.
• Chaque seconde, environ 2,5 millions de nouveaux globules rouges se forment dans la moelle osseuse. Environ la même quantité est détruite dans tout le corps.
• La couleur rouge des globules rouges donne du fer, qui fait partie de l'hémoglobine.
• L'érythrémie est l'un des processus tumoraux sanguins les plus bénins.
• L'érythrémie peut être asymptomatique pendant de nombreuses années.
• Les patients atteints d'érythrémie ont tendance à avoir des saignements abondants, malgré le fait que le nombre de plaquettes (responsable de l'arrêt du saignement) est augmenté.

Globules rouges (globules rouges) - les cellules sanguines les plus nombreuses, dont la fonction principale est la mise en œuvre des échanges gazeux entre les tissus corporels et l'environnement. La forme de l'érythrocyte est un disque biconcave dont le diamètre moyen est compris entre 7,5 et 8,3 micromètres (μm). Une caractéristique importante de ces cellules est leur capacité à se plier et à se rétrécir, ce qui leur permet de traverser les capillaires, dont le diamètre est de 2 à 3 microns. La quantité normale de globules rouges dans le sang varie selon le sexe.

Le taux de globules rouges est:

• pour les femmes, 3,5–4,7 x 1012 dans 1 litre de sang;
• pour les hommes - 4,0 - 5,0 x 1012 dans 1 litre de sang.

Le cytoplasme (environnement interne de la cellule vivante) de l'érythrocyte est rempli à 96% d'hémoglobine - un complexe protéique rouge contenant un atome de fer. L'hémoglobine est responsable de l'apport d'oxygène à tous les organes et tissus du corps, ainsi que de l'élimination du dioxyde de carbone (un sous-produit de la respiration des tissus).

Le processus de transport des gaz est le suivant:

• Dans les capillaires pulmonaires (les vaisseaux sanguins les plus minces), une molécule d'oxygène rejoint la glande qui fait partie de l'hémoglobine (une forme oxydée de l'hémoglobine, l'oxyhémoglobine, est formée).
• À partir des poumons avec le sang, les globules rouges sont transférés dans les capillaires de tous les organes, où se produit la séparation de la molécule d'oxygène de l'oxyhémoglobine et sa transition dans les cellules des tissus de l'organisme.
• Au lieu de cela, l'hémoglobine est rejointe par le dioxyde de carbone émis par les tissus (un complexe appelé carbhémoglobine est formé).
• Avec le passage des globules rouges contenant de la carbhémoglobine, à travers les capillaires pulmonaires, le dioxyde de carbone est déconnecté de l'hémoglobine et libéré par l'air expiré, et la molécule d'oxygène suivante est ajoutée à la place et le cycle se répète.

L'hémoglobine normale dans le sang varie en fonction du sexe et de l'âge (chez les enfants et les personnes âgées, son nombre est inférieur).

Le taux d'hémoglobine est:

• pour les femmes - 120 - 150 grammes / litre;
• pour les hommes - 130 - 170 grammes / litre.

La formation de globules rouges se produit de manière continue et continue, à partir de 3 semaines de développement embryonnaire du foetus et jusqu'à la fin de la vie humaine. Les principaux organes de formation du sang chez le fœtus sont le foie, la rate et le thymus (thymus). À partir du 4ème mois du développement embryonnaire, des foyers de formation de sang apparaissent dans la moelle osseuse rouge, qui est le principal organe hémorragique après la naissance d'un enfant et tout au long de la vie. Son volume total chez un adulte est d'environ 2,5 à 4 kg et est réparti dans divers os du corps.

Chez un adulte, la moelle osseuse rouge se situe:

• dans les os du bassin (40%);
• dans les vertèbres (28%);
• dans les os du crâne (13%);
• dans les côtes (8%);
• dans les longs os tubulaires des bras et des jambes (8%);
• dans le sternum (2%).

Dans les os, en plus du rouge, il existe également une moelle osseuse jaune, qui est principalement représentée par le tissu adipeux. Dans des conditions normales, il n’exerce aucune fonction, mais dans certaines conditions pathologiques, il peut se transformer en moelle épinière et participer au processus de formation du sang. La formation de cellules sanguines se produit à partir de cellules dites souches. Ils se forment au cours du processus de développement embryonnaire en une quantité suffisante pour assurer la fonction hématopoïétique tout au long de la vie. Leur trait distinctif est leur capacité à se multiplier (se diviser) avec la formation de clones pouvant se transformer en n'importe quelle cellule sanguine.

Lors de la division des cellules souches:

• Cellules progénitrices de la myélopoïèse. Selon les besoins du corps, ils peuvent se diviser pour former l’une des cellules du sang: l’érythrocyte, les plaquettes (responsables de l’arrêt du saignement) ou les leucocytes (protégeant le corps contre les infections).
• Lymphopoïèse des cellules ancêtres. Ils forment des lymphocytes qui fournissent une immunité (fonction protectrice).

La formation de globules rouges se produit dans la moelle osseuse. Ce processus s'appelle érythropoïèse et est régulé par le retour. Si le corps manque d'oxygène (pendant l'exercice, à la suite d'une perte de sang ou pour une autre raison), une substance spéciale se forme dans les reins - l'érythropoïétine. Il affecte la cellule précurseur myéloïde en stimulant sa transformation (différenciation) en globules rouges. Ce processus comprend plusieurs divisions successives, à la suite desquelles la cellule diminue en taille, perd son noyau et accumule de l'hémoglobine.

Pour la formation de globules rouges sont nécessaires:

• Vitamines. Des vitamines telles que B2 (riboflavine), B6 ​​(pyridoxine), B12 (cobalamine) et l'acide folique sont nécessaires à la formation de cellules sanguines normales. En l'absence de ces substances, les processus de division et de maturation des cellules de la moelle osseuse sont perturbés, ce qui entraîne la libération de globules rouges non importants sur le plan fonctionnel dans la circulation sanguine.
• Le fer Cet oligo-élément fait partie de l'hémoglobine et joue un rôle majeur dans le transport de l'oxygène et du dioxyde de carbone par les globules rouges. L'apport en fer dans l'organisme est limité par le taux d'absorption dans l'intestin (1 à 2 milligrammes par jour).

La durée de la différenciation est d'environ 5 jours, après quoi de jeunes érythrocytes (réticulocytes) se forment dans la moelle osseuse. Ils sont libérés dans le sang et se transforment en globules rouges matures capables de participer pleinement au processus de transport des gaz dans les 24 heures. L'augmentation du nombre d'érythrocytes dans le sang améliore l'apport d'oxygène dans les tissus. Cela inhibe l'excrétion de l'érythropoïétine par les reins et réduit son effet sur les cellules précurseurs de la myélopoïèse, ce qui inhibe la formation de globules rouges dans la moelle osseuse. En moyenne, l'érythrocyte circule dans le sang de 90 à 120 jours, après quoi sa surface se déforme et devient plus rigide. En conséquence, il s'attarde et s'effondre dans la rate (l'organe principal dans lequel se produit la destruction des cellules sanguines), car il ne peut pas traverser ses capillaires.

Dans le processus de destruction du globule rouge, le fer, qui fait partie de l'hémoglobine, est libéré dans le sang et est transporté par des protéines spéciales dans la moelle osseuse, où il participe à nouveau à la formation de nouveaux globules rouges. Ce mécanisme est extrêmement important pour maintenir le processus de formation du sang, qui nécessite normalement de 20 à 30 milligrammes (mg) de fer par jour (alors que 1 à 2 mg seulement sont absorbés par les aliments).

Comme mentionné précédemment, l'érythrémie est un processus tumoral caractérisé par une division altérée de la cellule progénitrice de la myélopoïèse. Cela se produit à la suite de la mutation de divers gènes qui régulent normalement la croissance et le développement des cellules sanguines. À la suite de mutations, un clone anormal de cette cellule est formé. Il a la même capacité de différenciation (c’est-à-dire qu’il peut se transformer en érythrocytes, plaquettes ou leucocytes), mais n’est pas contrôlé par les systèmes de régulation de l’organisme qui maintiennent une composition cellulaire sanguine constante (sa division se fait sans la participation d’érythropoïétine ou d’autres facteurs de croissance). La cellule progénitrice myélopoïétique mutante commence à se multiplier rapidement, en passant par toutes les étapes de la croissance et du développement décrites ci-dessus, et le résultat de ce processus est l'apparition de globules rouges absolument normaux et fonctionnellement riches dans le sang. Ainsi, dans la moelle osseuse rouge, deux types différents de cellules progénitrices érythrocytaires apparaissent: normal et mutant. En raison de la formation intensive et incontrôlée d'érythrocytes à partir d'une cellule mutante, leur nombre dans le sang augmente de manière significative, dépassant les besoins de l'organisme. Ceci, à son tour, inhibe la sécrétion d'érythropoïétine par les reins, ce qui entraîne une diminution de son effet activant sur le processus normal de l'érythropoïèse, mais n'affecte en aucune manière la cellule tumorale.

De plus, à mesure que la maladie progresse, le nombre de cellules mutantes dans la moelle osseuse augmente, ce qui conduit au remplacement des cellules hématopoïétiques normales. En conséquence, le moment vient où tous (ou presque tous) les globules rouges du corps sont formés à partir d'un clone tumoral de la cellule progénitrice de la myélopoïèse.

Dans l'érythrémie, la majorité des cellules mutantes se transforment en érythrocytes, mais une certaine partie d'entre elles se développe selon un chemin différent (avec la formation de plaquettes ou de leucocytes). Ceci explique l'augmentation non seulement des érythrocytes, mais également d'autres cellules, dont le précurseur est la cellule progénitrice de la myélopoïèse. Au cours de l'évolution de la maladie, le nombre de plaquettes et de leucocytes formés à partir d'une cellule tumorale augmente également.

Au début, l’érythrémie ne se manifeste pas du tout et n’a pratiquement aucun effet sur le système sanguin ni sur l’organisme dans son ensemble, mais certaines complications et pathologies peuvent se développer à mesure que la maladie progresse.

Dans le développement de l'érythrémie conditionnellement distingué:

• stade initial;
• stade érythrémique;
• stade anémique (terminal).

La phase initiale peut durer de plusieurs mois à plusieurs décennies, sans se manifester. Caractérisé par une augmentation modérée du nombre de globules rouges (5 - 7 x 1012 dans 1 litre de sang) et d'hémoglobine.

Caractérisé par une augmentation du nombre d'érythrocytes formés à partir de cellules progénitrices anormales (plus de 8 x 1012 dans 1 litre de sang). Suite à d'autres mutations, la cellule tumorale commence à se différencier en plaquettes et en leucocytes, entraînant une augmentation de leur nombre dans le sang. La conséquence de ces processus est le débordement des vaisseaux sanguins et de tous les organes internes. Le sang devient plus visqueux, la vitesse de son passage dans les vaisseaux ralentit, ce qui contribue à l'activation des plaquettes directement dans le sang. Les plaquettes activées se lient les unes aux autres en formant des bouchons appelés plaquettes qui obturent les interstices des petits vaisseaux, perturbant ainsi le flux sanguin.

De plus, en raison d'une augmentation du nombre de cellules dans le sang, leur destruction se produit dans la rate. Le résultat de ce processus est le flux excessif de produits de dégradation cellulaire dans le sang (hémoglobine libre, purines).

Avec la progression de la maladie dans la moelle osseuse commence le processus de fibrose - le remplacement des cellules hématopoïétiques par du tissu fibreux. La fonction hématopoïétique de la moelle osseuse diminue progressivement, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le sang (jusqu'à des valeurs critiques).

Le résultat de ce processus est l'apparition de foyers extramédullaires de formation de sang (en dehors de la moelle osseuse) - dans la rate et le foie. Cette réponse compensatoire vise à maintenir un nombre normal de cellules sanguines.

En outre, l'apparition de foyers extramédullaires d'hématopoïèse peut être due à la libération de cellules tumorales de la moelle osseuse et à leur migration avec le flux sanguin vers le foie et la rate, où elles s'attardent dans les capillaires et commencent à se multiplier rapidement. Les causes de l'érythrémie, ainsi que la majorité des maladies sanguines néoplasiques, ne sont pas établies avec précision. Certains facteurs prédisposants peuvent augmenter le risque de contracter cette maladie.

L’émergence d’une érythrémie peut contribuer à:

• prédisposition génétique;
• rayonnement ionisant;
• substances toxiques.

À ce jour, il n’a pas été possible d’établir de mutations géniques directement responsables du développement de l’érythrémie. Cependant, la prédisposition génétique est prouvée par le fait que l'incidence de cette maladie chez les personnes souffrant de certaines maladies génétiques est nettement supérieure à celle de la population en général.

Le risque de développer une érythrémie est augmenté avec:

• Syndrome de Down - une maladie génétique qui se manifeste par une violation de la forme du visage, du cou, de la tête et du retard de développement de l’enfant.
• Syndrome de Klinefelter - une maladie génétique qui se manifeste pendant la puberté et se caractérise par un développement disproportionné du corps (bras et jambes grands et longs et minces, taille longue), ainsi que de possibles handicaps mentaux.
• Syndrome de Bloom - maladie génétique caractérisée par une petite taille, une hyperpigmentation de la peau, un développement disproportionné du visage et une prédisposition aux tumeurs de divers organes et tissus.
• Syndrome de Marfan - une maladie génétique affectant le développement du tissu conjonctif du corps, qui se manifeste par une croissance élevée, des membres longs et des doigts, une altération de la vision et du système cardiovasculaire.

Il est important de noter que ces maladies n'appartiennent pas au système sanguin et ne sont pas des tumeurs malignes. Le mécanisme de développement de l'érythrémie dans ce cas s'explique par l'instabilité de l'appareil génétique des cellules (y compris les cellules sanguines), qui les rend plus susceptibles à l'action d'autres facteurs de risque (radiations, produits chimiques). Les rayonnements (rayons X ou rayons gamma) sont partiellement absorbés par les cellules d'un organisme vivant, causant des dommages au niveau de leur appareil génétique. Cela peut conduire à la mort cellulaire, ainsi qu'à la survenue de certaines mutations de l'ADN (acide désoxyribonucléique), responsables de la mise en oeuvre de la fonction cellulaire génétiquement programmée.

Les personnes exposées à l'explosion de bombes atomiques, les accidents de centrales nucléaires, ainsi que les patients atteints de tumeurs malignes, qui ont utilisé diverses méthodes de radiothérapie comme traitement, sont exposés aux effets des radiations les plus puissants.

Les substances qui, lorsqu'elles sont ingérées, provoquent des mutations au niveau de l'appareil génétique des cellules, sont appelées mutagènes chimiques. Leur rôle dans le développement de l'érythrémie a été prouvé par de nombreuses études, à la suite desquelles il a été révélé que des personnes atteintes d'érythrémie avaient été en contact avec ces substances.

Les mutagènes chimiques responsables de l'érythrémie sont:

• Benzène - fait partie de l’essence, des solvants chimiques.
• Médicaments cytotoxiques - azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide.
• Médicaments antibactériens - chloramphénicol (chloramphénicol).

Le risque de développer une érythrémie est considérablement accru en associant des médicaments cytotoxiques à une radiothérapie (dans le traitement des tumeurs). Les symptômes de l'érythrémie varient en fonction du stade de la maladie. Dans le même temps, certains d'entre eux peuvent être présents tout au long de l'évolution de la maladie. Initialement, la maladie évolue sans manifestations spéciales. Les symptômes de l'érythrémie à ce stade ne sont pas spécifiques, ils peuvent apparaître dans d'autres pathologies. Leur occurrence est plus caractéristique des personnes âgées.

Les manifestations du stade initial de l’érythrémie peuvent être:

• Rougeur de la peau et des muqueuses. Cela se produit à la suite d'une augmentation du nombre de globules rouges dans les vaisseaux. Des rougeurs sont constatées sur toutes les zones du corps, à la tête et aux extrémités, la muqueuse buccale, les membranes des yeux. Au stade initial de la maladie, ce symptôme peut être léger, de sorte que la teinte rosâtre de la peau est souvent considérée comme la norme.
• Douleur dans les doigts et les orteils. Ce symptôme est causé par une violation du flux sanguin dans les petits vaisseaux. Au stade initial, cela est dû en grande partie à une augmentation de la viscosité du sang due à une augmentation du nombre d'éléments cellulaires. La violation de l'apport d'oxygène aux organes entraîne le développement d'une ischémie tissulaire (insuffisance d'oxygène), qui se manifeste par des accès de douleur brûlante.
• Maux de tête Symptôme non spécifique, qui peut toutefois être très prononcé au stade initial de la maladie. Des maux de tête fréquents peuvent survenir à la suite d'une altération de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux du cerveau.

Les manifestations cliniques de la deuxième phase de la maladie sont dues à une augmentation du nombre de cellules dans le sang (qui la rend plus visqueuse), à ​​une destruction accrue de la rate et à des troubles du système de coagulation du sang.

Les symptômes du stade érythrémique sont les suivants:

Rougeur de la peau Le mécanisme de développement est le même que dans la phase initiale, cependant, la couleur de la peau peut acquérir une teinte pourpre-bleuâtre, des hémorragies ponctuelles peuvent apparaître dans les membranes muqueuses (à la suite de la rupture de petits vaisseaux).

Les causes de ce phénomène ne sont pas établies avec précision. On pense qu'il est associé à une circulation sanguine altérée dans les petits vaisseaux périphériques. Il se manifeste par des accès de rougeur prononcés et des douleurs aiguës et brûlantes au niveau de la pointe des doigts et des orteils, des lobes des oreilles et du bout du nez. Habituellement, la lésion est bilatérale. Les attaques peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. Un certain soulagement survient lorsque la zone touchée est plongée dans de l’eau froide. Au fur et à mesure que la maladie principale progresse, les zones de douleur peuvent augmenter et se propager à la main, au pied.

Nécrose des doigts et des orteils

L'augmentation du nombre de plaquettes (caractéristique de ce stade de la maladie), ainsi que le ralentissement du flux sanguin dû à une augmentation de sa viscosité, contribuent à la formation de bouchons plaquettaires, bloquant les petites artères. Les processus décrits conduisent à des troubles circulatoires locaux, qui se manifestent cliniquement par une douleur, qui sont ensuite remplacés par une violation de la sensibilité, une diminution de la température et la mort des tissus dans la zone touchée.

Augmentation de la pression artérielle

Cela est dû à une augmentation du volume sanguin total circulant (CBC) dans le sang et à une augmentation de la viscosité du sang, ce qui entraîne une augmentation de la résistance vasculaire au flux sanguin. La tension artérielle augmente progressivement à mesure que la maladie progresse. Cliniquement, il peut se manifester par une fatigue accrue, des maux de tête, une déficience visuelle et d'autres symptômes.

Foie élargi (hépatomégalie)

Le foie est un organe de traction, déposant normalement jusqu'à 450 millilitres de sang. Lorsque le volume sanguin augmente, le sang déborde dans les vaisseaux hépatiques (il peut contenir plus d’un litre de sang). Pendant la migration des cellules tumorales vers le foie ou le développement de foyers hématopoïétiques extramédullaires, le corps peut atteindre des tailles énormes (dix kilos ou plus).

Les manifestations cliniques de l'hépatomégalie sont une lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit (résultant d'un étirement excessif de la capsule hépatique), des troubles digestifs et une insuffisance respiratoire.

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)

En raison de l'augmentation du BCC, la rate déborde de sang, ce qui finit par entraîner une augmentation de la taille et de la compaction de l'organe. Le développement de foyers pathologiques de formation de sang dans la rate contribue également à ce processus. Dans l'organe élargi, les processus de destruction des cellules sanguines (érythrocytes, plaquettes, leucocytes) se déroulent plus intensément.

L'apparition de ce symptôme est causée par l'influence d'une substance biologiquement active particulière, l'histamine. Dans des conditions normales, l'histamine est contenue dans les leucocytes et n'est libérée que dans certaines conditions pathologiques, le plus souvent de nature allergique.

Au cours de la maladie, le nombre de leucocytes formés à partir d’une cellule tumorale augmente. Cela entraîne une destruction plus intense de la rate, entraînant la pénétration d'une grande quantité d'histamine libre dans le sang, ce qui provoque, entre autres, des démangeaisons cutanées graves, aggravées par le contact avec l'eau (lors du lavage des mains, du bain, de la pluie).

Elle peut survenir à la suite d’une augmentation de la pression sanguine et de la cib, ainsi que d’une activation excessive des plaquettes dans le lit vasculaire, ce qui entraîne leur épuisement et leur perturbation du système de coagulation du sang. Les érythrémies se caractérisent par des saignements abondants et prolongés des gencives après l'extraction des dents, après des coupures et des blessures mineures.

Douleur articulaire

En raison de la destruction accrue des cellules sanguines, un grand nombre de leurs produits de désintégration, y compris les purines qui constituent les acides nucléiques (l'appareil génétique des cellules), pénètrent dans le sang. Dans des conditions normales, les purines sont converties en urates (sels d'acide urique) excrétés dans l'urine.

Dans l'érythrémie, le nombre d'urates formés est augmenté (la diathèse d'urate se développe), ce qui entraîne leur dépôt dans divers organes et tissus. Au fil du temps, ils s'accumulent dans les articulations (d'abord dans les petites, puis dans les plus grandes). Cliniquement, cela se manifeste par des rougeurs, des douleurs et une mobilité limitée dans les articulations touchées.

Ulcères gastro-intestinaux

Leur apparition est associée à une altération de la circulation sanguine dans la membrane muqueuse de l'estomac et des intestins, ce qui réduit considérablement sa fonction de barrière. En conséquence, le suc gastrique acide et les aliments (particulièrement épicés ou rugueux, mal transformés) traumatisent la membrane muqueuse et contribuent au développement des ulcères.

Cliniquement, cette affection se manifeste par des douleurs abdominales apparaissant après avoir mangé (avec un ulcère à l’estomac) ou à jeun (avec un ulcère duodénal). Les autres manifestations sont les brûlures d'estomac, les nausées et les vomissements après les repas.

Symptômes de carence en fer

Comme mentionné précédemment, la quantité de fer qui pénètre dans le corps avec de la nourriture est limitée par le taux d'absorption dans l'intestin et est de 1-2 mg par jour. Dans des conditions normales, le corps humain contient 3 à 4 grammes de fer, tandis que 65 à 70% font partie de l'hémoglobine.

Dans l'érythrémie, la plus grande partie du fer pénétrant dans le corps (jusqu'à 90 - 95%) est utilisée pour former des globules rouges, ce qui entraîne une absence de cet élément dans d'autres organes et tissus.

Les manifestations de la carence en fer sont:

• peau sèche et muqueuses;
• amincissement et fragilité accrue des cheveux;
• des fissures dans les coins de la bouche;
• exfoliation des ongles;
• manque d'appétit;
• une indigestion;
• violation du goût et de l'odorat;
• diminution de la résistance aux infections.

AVC thrombotique Un AVC (trouble circulatoire aigu dans une région spécifique du cerveau) se développe également à la suite de la formation de caillots sanguins dans le sang. Elle se manifeste par une perte de conscience soudaine et divers symptômes neurologiques (en fonction de la région du cerveau dans laquelle le flux sanguin est perturbé). C'est l'une des complications les plus dangereuses de l'érythrémie et sans soins médicaux urgents, elle peut être fatale.

Le mécanisme d’apparition d’une crise cardiaque est identique à celui d’un accident vasculaire cérébral - les caillots sanguins qui en résultent peuvent obstruer la lumière des vaisseaux sanguins qui alimentent le cœur. Les capacités de compensation de cet organe étant extrêmement faibles, les réserves en oxygène s’épuisent rapidement, ce qui entraîne une nécrose du muscle cardiaque. Une crise cardiaque se manifeste par une crise soudaine de douleur aiguë dans la région du cœur, qui dure plus de 15 minutes et peut se propager à l'épaule gauche et au dos gauche. Cette condition nécessite une hospitalisation urgente et la fourniture de soins médicaux qualifiés.

Ce terme désigne un dysfonctionnement du coeur associé à une augmentation du volume sanguin en circulation. Lorsque les chambres du cœur débordent de sang, une extension de l'organe se produit progressivement, ce qui constitue une réaction compensatoire visant à maintenir la circulation sanguine. Cependant, les capacités compensatoires de ce mécanisme sont limitées et, quand ils sont épuisés, le cœur s’étire trop, ce qui entraîne la perte de la capacité de contractions normales et complètes.

Cliniquement, cette affection se manifeste par une faiblesse générale, une fatigue, une douleur dans la région du cœur et des troubles du rythme cardiaque, un œdème.

Le troisième stade de l'érythrémie est également appelé terminal, se développe en l'absence de traitement approprié aux premier et deuxième stades et se termine souvent par la mort. Elle se caractérise par une diminution de la formation de toutes les cellules sanguines, ce qui entraîne des manifestations cliniques.

Les principales manifestations de la phase terminale de l'érythrémie sont les suivantes:

Saignements Apparaissent spontanément ou avec un minimum de traumatismes à la peau, aux muscles, aux articulations et peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures, représentant un danger pour la vie humaine. Les signes caractéristiques sont une augmentation des saignements de la peau et des muqueuses, des hémorragies dans les muscles, les articulations, des saignements du système gastro-intestinal, etc.

Saignement en phase terminale dû à:

• diminution de la formation de plaquettes;
• la formation de plaquettes fonctionnellement insolvables.

Anémie Cette affection est caractérisée par une diminution du taux d'hémoglobine dans le sang, qui s'accompagne souvent d'une diminution du nombre de globules rouges.

Les causes de l'anémie au stade terminal de la maladie peuvent être:

• L'oppression du sang dans la moelle osseuse. La raison en est la prolifération du tissu conjonctif (myélofibrose), qui déplace complètement les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Il en résulte une soi-disant anémie aplastique qui se manifeste par une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes.
• Carence en fer. L'absence de cet oligo-élément perturbe la formation de l'hémoglobine, ce qui entraîne la libération dans le sang de grands globules rouges fonctionnellement invalides.
• Saignements fréquents. Dans ce cas, le taux de formation de nouvelles cellules sanguines est insuffisant pour compenser les pertes dues au saignement. Cette situation est encore aggravée par une carence en fer.
• Augmentation de la destruction des globules rouges. Dans la rate hypertrophiée, un grand nombre d'érythrocytes et de plaquettes sont retenus, qui sont détruits au fil du temps, provoquant le développement d'une anémie.

Les manifestations cliniques de l'anémie sont:

• peau pâle et muqueuses;
• faiblesse générale;
• fatigue accrue;
• sensation de manque d'air (surtout pendant l'exercice);
• évanouissements fréquents.

Le diagnostic et le traitement de cette maladie impliquaient un hématologue. Vous pouvez suspecter la maladie, en fonction de ses manifestations cliniques, cependant, pour confirmer le diagnostic et la désignation du traitement approprié, vous devez effectuer une série d'études supplémentaires en laboratoire et sur les instruments.

Dans le diagnostic d'eritremii utilisé:

Le test de laboratoire le plus simple, mais aussi l’un des plus informatifs, vous permettant de déterminer rapidement et avec précision la composition cellulaire du sang périphérique. La numération globulaire complète est prescrite à tous les patients chez lesquels on soupçonne au moins un des symptômes de l’érythrémie. Les prélèvements sanguins destinés à l'analyse sont effectués le matin, l'estomac vide, dans une pièce spécialement aménagée. En règle générale, le sang est prélevé sur l'annulaire de la main gauche. Après avoir préalablement traité le doigt avec un coton imbibé d’alcool, une aiguille spéciale perforera la peau à une profondeur de 2 à 4 mm. La première goutte de sang est lavée avec un coton-tige, après quoi plusieurs millilitres de sang sont prélevés dans une pipette spéciale. Le sang obtenu est transféré dans un tube à essai et envoyé au laboratoire pour complément d'enquête.

Les principaux paramètres étudiés dans OAK sont:

• Le nombre de cellules sanguines. Le nombre d'érythrocytes, de plaquettes et de leucocytes est calculé séparément. Sur la base du nombre de cellules dans le matériel étudié, des conclusions sont tirées concernant leur nombre dans le lit vasculaire.
• Le nombre de réticulocytes. Leur nombre est déterminé par rapport au nombre total de globules rouges et est exprimé en pourcentage. Donne des informations sur l'état du sang dans la moelle osseuse.
• La quantité totale d'hémoglobine.
• Indicateur de couleur. Ce critère vous permet de déterminer le contenu relatif en hémoglobine dans les érythrocytes. Normalement, un érythrocyte contient de 27 à 33,3 picogrammes (pg) d'hémoglobine, qui se caractérise par un indice de couleur de 0,85 à 1,05, respectivement.
• Hématocrite. Affiche la proportion d'éléments cellulaires par rapport au volume sanguin total. Exprimé en pourcentage.
• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR). Le temps pendant lequel se produiront la séparation des cellules sanguines et du plasma est déterminé. Plus il y a de globules rouges dans le volume sanguin, plus ils se repoussent mutuellement (en raison des surfaces chargées négativement des membranes cellulaires) et plus la RSE sera lente.

Modifications de la formule sanguine générale, en fonction du stade de l'érythrémie

http://www.medhelp-home.ru/analiz-krovi/eritremiya-analiz-krovi-pokazateli.html