Qu'est-ce que le myélome multiple?

Être un type d'hémoblastose. Le myélome est une tumeur maligne. caractérisé par la croissance accélérée de cellules plasmatiques - cellules qui produisent la paraprotéine (une protéine pathologique).

La mutation qui frappe ces cellules a pour conséquence que leur nombre dans les tissus de la moelle osseuse et dans le sang augmente régulièrement. En conséquence, la quantité de paraprotéine synthétisée par eux augmente.

La photo montre un frottis médullaire avec myélome multiple et sans

Le critère principal de malignité du myélome est le nombre de plasmocytes transformés, plusieurs fois supérieur à la normale.

Contrairement aux maladies oncologiques clairement localisées (tumeurs de l'intestin ou de l'ovaire, par exemple), le myélome se caractérise par la présence de cellules cancéreuses dans plusieurs organes internes à la fois, puisqu'elles peuvent se propager avec le flux sanguin.

• Le myélome se développe lorsque les processus de développement et de transformation corrects des lymphocytes B sont perturbés dans les cellules du système immunitaire - les plasmocytes. Dans ce cas, la synthèse des immunoglobulines produites par celles-ci (anticorps contribuant à la destruction des virus et des bactéries pathogènes) est inévitablement perturbée.
• Le myélome est une tumeur maligne formée par la multiplication constante de plasmocytes monoclonaux, qui non seulement ne meurent pas, mais également des paraprotéines, mais qui se divisent et se synthétisent de manière incontrôlable. Pénétrant (infiltrant) dans les tissus et les organes internes, les paraprotéines empêchent leur fonctionnement normal.
• Le myélome se développe principalement chez les patients matures (plus de quarante) et âgés. Pour les jeunes, cette maladie n’est pas typique. Plus le patient est âgé, plus le risque de développer un myélome est élevé, ce qui affecte les hommes plus souvent que les femmes.
• La croissance du myélome est extrêmement lente. Le temps de formation des premiers plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse et le début de la formation de foyers tumoraux peuvent être séparés de deux, voire de trois décennies. Mais après les manifestations cliniques du myélome multiple, va commencer à progresser de façon spectaculaire. Deux ans plus tard, la grande majorité des patients décèdent des suites de nombreuses complications développées dans les organes et systèmes affectés par les paraprotéines.

Classification

La classification des maladies du myélome repose sur les caractéristiques cliniques et anatomiques de la présence de plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse, ainsi que sur la spécificité de leur composition cellulaire. La division des myélomes en solitaires et multiples dépend du nombre d'organes ou d'os touchés par la tumeur.

• Le myélome solitaire est caractérisé par la présence d'une seule lésion tumorale, localisée soit dans le ganglion lymphatique, soit dans l'os de la moelle osseuse.
• Les myélomes multiples affectent toujours plusieurs os contenant de la moelle osseuse. Le myélome affecte le plus souvent le tissu médullaire des vertèbres, les omoplates, les ailes de l’Ilium, les côtes et les os du crâne. Les tumeurs malignes se forment souvent dans la partie centrale des os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. La rate et les ganglions lymphatiques sont également vulnérables.

Selon la localisation des cellules plasmatiques dans la moelle osseuse, les myélomes sont:

• focale diffuse;
• diffuse;
• focale multiple.

La composition cellulaire du myélome vous permet de les diviser en:

• plasmocytaire;
• plasmablastique;
• polymorphocellulaire;
• petite cellule.

Les causes

Comme la plupart des maladies oncologiques. les véritables causes du myélome multiple n'ont pas encore été établies. La nature et l'étendue de l'impact des facteurs pathogènes sur la transformation des cellules endommagées sont tout aussi peu étudiées.

Les médecins suggèrent que les principales causes du myélome multiple peuvent être considérées:

• Prédisposition déterminée génétiquement. Cette maladie affecte souvent des parents très proches (ils souffrent souvent de jumeaux identiques). Toutes les tentatives d'identification d'oncogènes qui provoquent le développement de la maladie n'ont pas encore abouti.
• L'effet à long terme des mutagènes chimiques (résultant de l'inhalation de vapeurs de mercure et d'insecticides domestiques, d'amiante et de substances dérivées du benzène).
• L'impact de tous les types de rayonnements ionisants (protons et neutrons, rayons ultraviolets, rayons X et rayons gamma). Le myélome est extrêmement répandu parmi la population japonaise ayant survécu à la tragédie d'Hiroshima et de Nagasaki.
• La présence d'inflammations chroniques nécessitant une réponse immunitaire durable du patient.

Les étapes

L'étendue de la lésion et la sévérité de l'évolution permettent de distinguer trois stades du myélome. À la première étape, le processus tumoral s’inscrit dans les paramètres suivants:

• Le sang contient assez de calcium.
• Le niveau de concentration en hémoglobine dépasse 100 g / l.
• Il y a plus de paraprotéines dans le sang.
• La protéine Bens-Jones dans l'urine est présente à une très faible concentration (pas plus de 4 g par jour).
• La masse totale de myélome ne dépasse pas 600 g par mètre carré.
• Il n'y a aucun signe d'ostéoporose dans les os.
• La lésion tumorale ne se situe que dans un os.

Le troisième stade du myélome est caractérisé par la présence des paramètres suivants:

• La teneur en hémoglobine sanguine est inférieure à 85 g / l.
• La teneur en calcium dans 100 ml de sang dépasse 12 mg.
• Les lésions tumorales ont capturé trois os (ou plus).
• Le sang est très riche en paraprotéines.
• La concentration de protéines de Bens-Jones est très élevée (plus de 112 g par jour).
• La masse totale de tissus cancéreux est supérieure à 1,2 kg.
• Une radiographie montre la présence d'ostéoporose dans les os atteints.

Le deuxième degré de myélome, qui est plus élevé que dans le premier mais n'atteint pas le troisième, établit le médecin par exclusion.

Lésions et symptômes d'organes

Le myélome affecte principalement le système immunitaire, les reins et les tissus osseux.

Les symptômes sont déterminés par le stade de la maladie. Au début, cela peut être asymptomatique.

Avec une augmentation du nombre de cellules cancéreuses, le myélome se manifeste par les symptômes suivants:

• Avec des douleurs osseuses douloureuses. Les cellules cancéreuses entraînent la formation de vides dans le tissu osseux.
• Douleurs dans le muscle cardiaque, les tendons et les articulations. causés par le dépôt de paraprotéines en eux.
• Fractures pathologiques des vertèbres, du fémur et des côtes. En raison du grand nombre de vides, les os deviennent si fragiles qu'ils ne peuvent plus supporter de charges mineures.
• Diminution de l'immunité. La moelle osseuse malade produit un nombre de leucocytes si faible que le corps du patient est incapable de se protéger des effets de la microflore pathogène. En conséquence, le patient souffre d'infections bactériennes sans fin - otite, bronchite et maux de gorge.
• L'hypercalcémie. La destruction du tissu osseux entraîne la formation de calcium dans le sang. Dans ce cas, le patient développe une constipation, des nausées, des douleurs abdominales, une faiblesse, des troubles émotionnels et une léthargie.
• Néphropathie du myélome - une violation du bon fonctionnement des reins. Un excès de calcium entraîne la formation de calculs dans les canaux rénaux.
• L'anémie La moelle osseuse endommagée produit de moins en moins de globules rouges. En conséquence, la quantité d'hémoglobine, responsable de l'apport d'oxygène aux cellules, diminue également. La privation d'oxygène des cellules se manifeste par une forte faiblesse, une attention réduite. Au moindre effort, le patient commence à souffrir de palpitations, de maux de tête et d'essoufflement.
• En violation de la coagulation du sang. Chez certains patients, la viscosité plasmatique augmente, du fait que des globules rouges collés spontanément peuvent former des caillots sanguins. Les autres patients dont la numération sanguine a considérablement diminué souffrent de saignements fréquents du nez et des gencives. Lorsque les capillaires sont endommagés chez de tels patients, des hémorragies sous-cutanées se produisent, se traduisant par la formation d'un grand nombre d'ecchymoses et d'ecchymoses.

Diagnostic de laboratoire

Le diagnostic du myélome multiple commence par un examen médical préalable. Recueillant les antécédents, le spécialiste demande au patient des informations détaillées sur les plaintes existantes et les caractéristiques du tableau clinique, sans oublier de préciser le moment de leur apparition.

Vient ensuite l’étape de la détection obligatoire des zones douloureuses du corps, suivie d’une série de questions visant à déterminer s’il existe une augmentation de la douleur et si elle est présente dans d’autres parties du corps.

Après avoir recueilli l'anamnèse et tiré une conclusion sur la possibilité d'un myélome multiple, le spécialiste prescrit un certain nombre de tests de diagnostic au patient:

• Radiographie de la poitrine et du squelette.

La photo montre une radiographie d'un os de bras montrant un myélome multiple.

• Résonance magnétique et tomodensitométrie (spirale).
• Aspiration du tissu de la moelle osseuse, nécessaire pour créer un myélogramme.
• Analyse en laboratoire de l'urine (Zimnitsky et général). L'analyse de Zimnitsky nous permet de retracer la dynamique quotidienne de la perte de protéines dans l'urine. Un test d'urine pour la protéine bens-jones est effectué afin de garantir l'exactitude du diagnostic, car l'urine d'une personne en bonne santé ne la contient pas.
• Les protéines Bens-jones peuvent également être détectées au cours de la procédure d'immunoélectrophorèse.

Test sanguin

• Pour évaluer l'état général du système hématopoïétique, une analyse générale de 1 ml de sang est réalisée. pris d'une veine ou d'un doigt. La présence d'un myélome multiple indiquera: augmentation de la RSE, diminution significative de l'hémoglobine, des globules rouges, des réticulocytes, des plaquettes, des leucocytes et des neutrophiles, mais le niveau de monocytes sera élevé. L'augmentation de la quantité totale de protéines est obtenue grâce à la teneur en paraprotéines.
• Pour évaluer le fonctionnement des systèmes et des organes individuels, effectuez une analyse biochimique du sang. pris dans une veine. Le diagnostic de myélome confirme la présence d’un ensemble complexe de paramètres dans le sang, notamment une augmentation du taux de protéines totales, de l’urée, de la créatinine, de l’acide urique, du calcium et une diminution de la teneur en albumine.

Méthodes de traitement

• Le traitement principal du myélome est la chimiothérapie, qui consiste à prendre de fortes doses de médicaments cytotoxiques.
• Après une chimiothérapie efficace, les patients sont greffés avec des cellules souches propres ou provenant d'un donneur.
• Avec une faible efficacité de la chimiothérapie, des méthodes de radiothérapie sont utilisées. L’exposition aux rayons radioactifs ne guérit pas le patient, mais elle peut, pendant quelque temps, améliorer considérablement son état en augmentant la durée de sa vie.
• Les analgésiques soulagent la douleur dans les os.
• Les maladies infectieuses sont traitées avec de fortes doses d'antibiotiques.
• Des hémostatiques (tels que Vicasolum et Etamzilat) aideront à faire face aux saignements.
• Des tumeurs qui pressent les organes internes, se débarrasser de par la chirurgie.

Greffe de cellules souches

Si la chimiothérapie est réussie, le patient est greffé de ses propres cellules souches. La ponction est réalisée pour recueillir la moelle osseuse. Après en avoir extrait les cellules souches, celles-ci sont à nouveau placées dans le corps du patient. Avec cette manipulation, il est possible d’obtenir une rémission stable, au cours de laquelle le patient se sent en bonne santé.

Nourriture diététique

• Le régime alimentaire pour le myélome multiple devrait être pauvre en protéines. La quantité quotidienne de protéines consommée ne doit pas dépasser 60 g.
• Dans de très petites quantités devraient manger des haricots, lentilles, pois, viande, poisson, noix, œufs.
• Tous les autres produits, bien perçus par le patient, peuvent être inclus en toute sécurité dans le régime alimentaire.

Prévisions

Les méthodes modernes de traitement peuvent prolonger la vie d’un patient atteint de myélome multiple de près de cinq ans (dans de très rares cas, jusqu’à dix ans). En l'absence totale d'assistance thérapeutique, il ne peut vivre plus de deux ans.

L'espérance de vie des patients dépend uniquement de leur sensibilité aux effets des médicaments cytotoxiques. Si les cytostatiques n’ont aucun effet thérapeutique positif sur le patient (les médecins appellent cette résistance primaire), il ne peut pas vivre plus d’un an.

Si le traitement avec des médicaments cytotoxiques est effectué pendant une longue période, le patient peut développer une leucémie aiguë (l'incidence de tels cas peut atteindre 5%). Les cas de développement de leucémie aiguë chez des patients n'ayant pas reçu un tel traitement sont extrêmement rares.

Le stade du diagnostic de la maladie est un autre facteur qui influe sur l'espérance de vie des patients. Les causes de décès peuvent être:

• tumeur progressive elle-même (myélome);
• empoisonnement du sang (septicémie);
• accident vasculaire cérébral;
• infarctus du myocarde;
• insuffisance rénale.

http://therapycancer.ru/mieloma/2784-mielomnaya-bolezn-simptomy-lechenie-i-prognoz-analiz-krovi-foto-laboratornaya- diagnostika

Test sanguin myélome

Myélome: causes, symptômes et diagnostic

Le myélome est une forme de leucémie chronique, c'est-à-dire une tumeur hématopoïétique. Il appartient également au sous-groupe des hémoblastoses paraprotéinémiques. Synonymes de la maladie - plasmocytome, maladie de Rustitsky-Kalera. Elle se caractérise par la multiplication tumorale de cellules de la moelle osseuse - les cellules plasmatiques - qui détruisent progressivement les os et entraînent une synthèse altérée des immunoglobulines.

Le myélome est environ un huitième des leucémies; il concerne principalement les personnes âgées de 45 à 65 ans (bien qu'il y ait des cas de maladie à un jeune âge), les hommes sont plus susceptibles de souffrir. Chaque année, cette pathologie est diagnostiquée chez 3 à 5 personnes sur 100 000.

Causes et mécanismes de la maladie

La cause de la maladie est inconnue. Il est supposé que certains virus sont à la base de la maladie et que, dans des conditions normales, ils ne nuisent pas à une personne et ne sont activés que sous l’influence de facteurs indésirables.

• physique: rayonnements ionisants, rayons X;
• produit chimique: fabrication (peintures et vernis); médicaments (sels d'or, certains antibiotiques);
• biologique: infections virales; maladie intestinale; la tuberculose; le stress;
• toute intervention chirurgicale.

Sous l'influence de virus ayant pénétré dans les cellules de la moelle osseuse, le germe lymphoplasmocytaire forme des plasmocytes pathologiques. Progressivement, ils se multiplient et supplantent les précurseurs normaux des cellules sanguines. Il en résulte une pénurie de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang, ou pancytopénie.

Les plasmocytes anormaux sécrètent des substances qui stimulent la destruction du tissu osseux. De plus, ils synthétisent des immunoglobulines modifiées, avec une seule des espèces connues. Comme vous le savez, toutes les immunoglobulines contiennent ce qu'on appelle la chaîne légère. Parfois, les plasmocytes ne sécrètent que cette molécule et cette chaîne légère est excrétée dans l'urine - le myélome de Bens-Jones se développe.

Le niveau de globulines normales diminue constamment, ce qui entraîne le développement de complications infectieuses.

Les scientifiques sont confiants quant à la prédisposition génétique à la maladie, qui a souvent un caractère familial.

Classification

Distinguer les formes locale et diffuse de la maladie.

Local peut être:

La forme diffuse peut être:

• foyers multiples (les foyers se trouvent dans différentes parties du corps, mais la moelle osseuse n'est pas affectée - chez 13% des patients);
• focale diffuse (modifications de la moelle osseuse et d'autres organes - chez 67% des patients);
• diffuse (seule la moelle osseuse est atteinte - chez 20% des patients).

Chez 1% des patients, on observe des formes spéciales de la maladie: sclérosante (transformation cicatricielle de la moelle osseuse), viscérale (changement des organes internes).

Dans toutes les phases de la maladie, des cellules de myélome peuvent être trouvées dans le sang, mais ce n'est pas un signe obligatoire de la maladie.

Les symptômes de la maladie dépendent de deux facteurs:

• prolifération de cellules tumorales;
• la sécrétion d'immunoglobulines par ces plasmocytes - des protéines spéciales ressemblant à des anticorps.

Dans le myélome, la teneur en immunoglobulines myélomateuses dans le sang augmente, tandis que la concentration en immunoglobulines normales diminue en raison de l'inhibition de la fonction des plasmocytes normaux. Les cellules altérées peuvent sécréter des IgG (chez 46% des patients) ou des IgA (chez 24% des patients). Ces formes sont presque identiques dans les manifestations.

Environ 20% des patients ont un myélome dit de Bens-Jones, 5% ont une tumeur qui libère des IgD. Ces deux formes sont accompagnées de lésions rénales et de leur défaillance. Une des caractéristiques du myélome de Bens-Jones est une libération importante de paraprotéines dans l'urine. Le taux d'immunoglobulines dans le sang peut donc être normal. Cela rend le diagnostic difficile.

Dans 1% des cas, le myélome ne produit pas d'immunoglobulines. Dans le même temps, le diagnostic pose des difficultés importantes, le diagnostic ne pouvant être confirmé que par l’étude de la moelle osseuse, où ils détectent des taux élevés de plasmocytes.

Enfin, la forme IgM est retrouvée chez 4% des patients, associée à une pathologie des ganglions lymphatiques, de la rate et ressemble à la macroglobulinémie de Waldenström. La particularité de cette forme est la progression lente, de légers dommages osseux, une bonne réponse au traitement, une espérance de vie plus longue des patients.

Selon la tumeur totale (masse tumorale), il existe trois variantes de la maladie:

• la masse des cellules tumorales est inférieure à 600 grammes: l'hémoglobine est supérieure à 100 g / l, le taux de calcium dans le sang est normal, les indicateurs radiologiques sont normaux, de faibles niveaux de paraprotéine du myélome;
• masse tumorale de 600 à 1200 g: valeurs moyennes entre le premier et le dernier stade;
• masse tumorale supérieure à 1200 g: l'hémoglobine est inférieure à 85 g / l, le taux de calcium dans le sang est supérieur à la normale, le processus de destruction osseuse est prononcé, la concentration élevée en paraprotéines.

A chaque stade, les sous-étapes A (les reins fonctionnent normalement) et B (insuffisance rénale, niveau de créatinine dans le sang élevé) sont isolées.

Cette classification permet de déterminer l’intensité de la chimiothérapie et de la radiation du patient.

Pour clarifier le pronostic de la maladie, une classification est nécessaire en fonction du taux de croissance tumorale:

• pas de nouveaux points chauds;
• de nouveaux foyers apparaissent progressivement au fil des ans;
• une augmentation de la masse tumorale se produit en quelques semaines et quelques mois, malgré le traitement.

Les symptômes

Pendant des années, le myélome ne peut être accompagné que par des changements dans le sang, tels qu'une augmentation de la RSE.

Peu à peu, des signes apparaissent, dont une combinaison suggérant un myélome:

• douleur osseuse;
• réduction de poids;
• fièvre
• dysprotéinémie dans le test sanguin (violation du rapport des fractions protéiques - albumine et globuline dans le sens d’une nette prédominance de celle-ci);
• augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

De plus, les patients se plaignent de faiblesse, de douleurs aux articulations et à la colonne vertébrale, de manque d'appétit et de fractures fréquentes.

Infections respiratoires fréquentes - bronchite, pneumonie, associées à une inhibition de la production d'immunoglobulines normales - anticorps. Les risques d'amylose avec lésions de la langue, du cœur, de la peau et des articulations, accompagnés d'anémie, sont élevés. Augmentation de la viscosité du sang, ce qui provoque des maux de tête.

À l'examen, pâleur de la peau, augmentation de la température corporelle, douleur au toucher aux côtes, au crâne, à la colonne vertébrale, aux articulations. Il y a une diminution de la croissance due aux fractures de compression des vertèbres dues à l'ostéoporose. Il y a des malformations des os, une hypertrophie du foie et de la rate. Dans les cas graves, une insuffisance rénale chronique se développe avec les manifestations appropriées: intoxication, prurit, œdème, augmentation de la pression artérielle.

Diagnostics

En général, l'analyse du sang a considérablement augmenté la vitesse de sédimentation des érythrocytes, la teneur en leucocytes, principalement les neutrophiles, a diminué, le nombre de monocytes a augmenté, les cellules plasmatiques ont pu être détectés. De plus, le contenu en hémoglobine et en érythrocytes diminue tout en maintenant l’indice de couleur normal (anémie normochrome). Le nombre de plaquettes peut également diminuer.

Si des cellules plasmatiques (lymphocytes produisant des immunoglobulines) sont détectées dans le sang, il ne s'agit pas d'un myélome, elles peuvent également être détectées chez une personne en bonne santé.

Dans l'analyse générale des protéines d'urine et des cylindres sont trouvés, avec la recherche supplémentaire, la protéine de Bens-Jones peut être déterminée. Avec le développement de complications dans l'urine sont le sang (avec des saignements rénaux), les leucocytes et les bactéries (avec une infection des voies urinaires).

Pour déterminer la fonction des reins prescrit l'analyse d'urine Zimnitsky, ainsi que de déterminer la perte quotidienne de protéines dans l'urine.

Dans l'analyse biochimique du sang, divers troubles du métabolisme protéique et minéral sont déterminés, ainsi que des indicateurs d'altération de la fonction rénale: augmentation du contenu en protéines totales et gamma globulines, calcium, acide urique, créatinine et urée.

Plus de 15% des plasmocytes se trouvent dans le myélogramme (ponctuation de la moelle osseuse), des cellules altérées du myélome peuvent être détectées, les cellules hématopoïétiques normales sont représentées en plus petit nombre. La moelle osseuse est obtenue par ponction sternale (perçage du sternum avec une aiguille spéciale épaisse) ou par biopsie au tréphine (prélèvement d'une colonne composée d'un os et de la moelle osseuse de l'ilium, à l'aide d'un tréphine spécial).

Le diagnostic est considéré comme fiable si le patient présente les deux signes suivants:

• le taux de myélocytes dans la moelle osseuse est supérieur à 15%;
• infiltration plasmocytaire dans le trépanate obtenue par trépanobiopsie.

S'il n'y a qu'un seul des symptômes énumérés, les trois additions suivantes sont nécessaires pour confirmer le diagnostic:

• paraprotéine dans le sang et l'urine;
• ostéolyse ou ostéoporose généralisée;
• plasmocytes dans le sang.

Lors de la ponction de la moelle osseuse chez 90 à 96% des patients, on observe une multiplication excessive des cellules de myélome (prolifération myélocytocellulaire). Cependant, avec des lésions focales de ces changements peuvent ne pas être. Par conséquent, une image normale de la moelle osseuse n'exclut pas le diagnostic.

Un examen aux rayons X du crâne, des côtes et de la colonne vertébrale. Dans ces os, le plus souvent, ont révélé des modifications du myélome multiple. Les signes radiographiques peuvent être absents avec une lésion généralisée de la moelle osseuse. Dans d'autres cas, on détermine l'ostéoporose (réduction de la densité minérale tissulaire), l'ostéolyse (dissolution du tissu osseux), l'ostéosclérose (épaississement et perte de la structure osseuse), les fractures pathologiques, ainsi que les foyers de destruction osseuse caractéristiques.

De plus, les études suivantes peuvent être attribuées:

• ponction lombaire pour suspicion de lésions du système nerveux central;
• échographie des organes internes, en particulier des reins;
• tomodensitométrie en spirale, qui permet de localiser des foyers de myélome;
• imagerie par résonance magnétique, dans laquelle une image tridimensionnelle détaillée de la tumeur et des tissus environnants est formée;
• électrocardiographie, détection des arythmies cardiaques avec amylose;
• biopsie de la peau ou de la membrane muqueuse pour détecter les dépôts de paraprotéine.

Dans le myélome, le produit de contraste contenant de l'iode ne peut pas être utilisé, car il peut endommager les reins de manière irréversible chez de tels patients en se combinant en un complexe insoluble avec des paraprotéines.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un lymphome, une ostéomyélite, ainsi que des maladies accompagnées d'ostéoporose:

Traitement

Si un stade précoce du myélome est détecté, les patients sont observés et ne commencent un traitement intensif qu'avec la croissance de la masse tumorale.

• greffe de moelle osseuse (chez les personnes âgées, il existe un risque de complications graves, elle est donc rarement réalisée, bien que la méthode permette une guérison complète);
• chimiothérapie - utilisation de médicaments qui inhibent la multiplication des cellules tumorales;
• radiothérapie de gros nœuds comprimant la moelle épinière ou mettant en danger les fractures, principalement à forte dose;
• après une chimiothérapie, des stéroïdes anabolisants, de la calcitonine, de la vitamine D et des bisphosphonates, qui restaurent le tissu osseux, sont prescrits;
• antibiotiques pour complications infectieuses;
• traitement de l'insuffisance rénale;
• traitement chirurgical des fractures;
• transfusion de sang et de ses composants dans les cas d'anémie grave (taux d'hémoglobine inférieur à 60-70 g / l);
• thérapie physique et activité physique, possible pour ce patient.

Traitement de l'insuffisance rénale, la complication la plus fréquente du myélome multiple:

• restriction protéique dans le régime alimentaire;
• consommation excessive d'alcool;
• médicaments diurétiques;
• les médicaments qui réduisent le niveau de créatinine dans le sang;
• les entérosorbants;
• séances d'hémodialyse;
• greffe de rein.

La prévention des maladies n'a pas été développée.

Complications et pronostic

Dans le myélome, les complications suivantes sont possibles:

• fractures osseuses dues à leur destruction;
• compression de la moelle épinière avec un grand site tumoral avec une fonction altérée des organes correspondants;
• pneumonie, pyélonéphrite et autres complications infectieuses, qui sont la cause directe du décès des patients;
• anémie et saignements allant jusqu’au syndrome hémorragique et saignements de l’estomac, des intestins, de l’utérus, du nez;
• coma paraprotéinémique - un dysfonctionnement irréversible du cerveau dû à son imbibation d'immunoglobulines du myélome;
• insuffisance rénale chronique.

Au stade initial de la maladie, si la tumeur ne se développe pas, l’espérance de vie peut être mesurée en années. Si la croissance du myélome commençait, même dans le contexte du traitement opportun, l'espérance de vie moyenne est de 2 à 2,5 ans (de plusieurs mois à 10 ans).

Quel médecin contacter

Le myélome est souvent un thérapeute lors de l'examen d'un test sanguin, mais l'hématologue traite la maladie en général. En plus de cela, dans le développement de complications dans le traitement d'un patient, un orthopédiste-traumatologue (pour les fractures), un néphrologue (pour l'insuffisance rénale), un pneumologue (pour la pneumonie), un neurologue (pour des dommages au système nerveux) sont impliqués.

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Myélome: symptômes, traitement et pronostic, prise de sang, photo, diagnostic de laboratoire

Le myélome a de nombreux noms synonymes. Dans le discours des spécialistes, il peut être appelé plasmocytome généralisé, cytose réticuloplasmique, maladie de Rustitsky-Kaler ou myélomatose. Les termes les plus couramment utilisés sont myélome et myélome.

En tant que type d'hémoblastose, le myélome est une tumeur maligne caractérisée par une croissance accélérée des cellules plasmatiques - cellules qui produisent la paraprotéine (une protéine anormale).

La mutation qui frappe ces cellules a pour conséquence que leur nombre dans les tissus de la moelle osseuse et dans le sang augmente régulièrement. En conséquence, la quantité de paraprotéine synthétisée par eux augmente.

La photo montre un frottis médullaire avec myélome multiple et sans

Le critère principal de malignité du myélome est le nombre de plasmocytes transformés, plusieurs fois supérieur à la normale.

Contrairement aux maladies oncologiques clairement localisées (tumeurs de l'intestin ou de l'ovaire, par exemple), le myélome se caractérise par la présence de cellules cancéreuses dans plusieurs organes internes à la fois, puisqu'elles peuvent se propager avec le flux sanguin.

• Le myélome se développe lorsque les processus de développement et de transformation corrects des lymphocytes B sont perturbés dans les cellules du système immunitaire - les plasmocytes. Dans ce cas, la synthèse des immunoglobulines produites par celles-ci (anticorps contribuant à la destruction des virus et des bactéries pathogènes) est inévitablement perturbée.
• Le myélome est une tumeur maligne formée par la multiplication constante de plasmocytes monoclonaux, qui non seulement ne meurent pas, mais également des paraprotéines, mais qui se divisent et se synthétisent de manière incontrôlable. Pénétrant (infiltrant) dans les tissus et les organes internes, les paraprotéines empêchent leur fonctionnement normal.
• Le myélome se développe principalement chez les patients matures (plus de quarante) et âgés. Pour les jeunes, cette maladie n’est pas typique. Plus le patient est âgé, plus le risque de développer un myélome est élevé, ce qui affecte les hommes plus souvent que les femmes.
• La croissance du myélome est extrêmement lente. Le temps de formation des premiers plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse et le début de la formation de foyers tumoraux peuvent être séparés de deux, voire de trois décennies. Mais après les manifestations cliniques du myélome multiple, va commencer à progresser de façon spectaculaire. Deux ans plus tard, la grande majorité des patients décèdent des suites de nombreuses complications développées dans les organes et systèmes affectés par les paraprotéines.

La classification des maladies du myélome repose sur les caractéristiques cliniques et anatomiques de la présence de plasmocytes dans les tissus de la moelle osseuse, ainsi que sur la spécificité de leur composition cellulaire. La division des myélomes en solitaires et multiples dépend du nombre d'organes ou d'os touchés par la tumeur.

• Le myélome solitaire est caractérisé par la présence d'une seule lésion tumorale, localisée soit dans le ganglion lymphatique, soit dans l'os de la moelle osseuse.
• Les myélomes multiples affectent toujours plusieurs os contenant de la moelle osseuse. Le myélome affecte le plus souvent le tissu médullaire des vertèbres, les omoplates, les ailes de l’Ilium, les côtes et les os du crâne. Les tumeurs malignes se forment souvent dans la partie centrale des os tubulaires des membres supérieurs et inférieurs. La rate et les ganglions lymphatiques sont également vulnérables.

Selon la localisation des cellules plasmatiques dans la moelle osseuse, les myélomes sont:

• focale diffuse;
• diffuse;
• focale multiple.

La composition cellulaire du myélome vous permet de les diviser en:

• plasmocytaire;
• plasmablastique;
• polymorphocellulaire;
• petite cellule.

Les causes

Comme pour la plupart des cancers, les véritables causes du myélome multiple n'ont pas encore été établies. La nature et l'étendue de l'impact des facteurs pathogènes sur la transformation des cellules endommagées sont tout aussi peu étudiées.

Les médecins suggèrent que les principales causes du myélome multiple peuvent être considérées:

• Prédisposition déterminée génétiquement. Cette maladie affecte souvent des parents très proches (ils souffrent souvent de jumeaux identiques). Toutes les tentatives d'identification d'oncogènes qui provoquent le développement de la maladie n'ont pas encore abouti.
• L'effet à long terme des mutagènes chimiques (résultant de l'inhalation de vapeurs de mercure et d'insecticides domestiques, d'amiante et de substances dérivées du benzène).
• L'impact de tous les types de rayonnements ionisants (protons et neutrons, rayons ultraviolets, rayons X et rayons gamma). Le myélome est extrêmement répandu parmi la population japonaise ayant survécu à la tragédie d'Hiroshima et de Nagasaki.
• La présence d'inflammations chroniques nécessitant une réponse immunitaire durable du patient.

Les étapes

L'étendue de la lésion et la sévérité de l'évolution permettent de distinguer trois stades du myélome. À la première étape, le processus tumoral s’inscrit dans les paramètres suivants:

• Le sang contient assez de calcium.
• Le niveau de concentration en hémoglobine dépasse 100 g / l.
• Il y a plus de paraprotéines dans le sang.
• La protéine Bens-Jones dans l'urine est présente à une très faible concentration (pas plus de 4 g par jour).
• La masse totale de myélome ne dépasse pas 600 g par mètre carré.
• Il n'y a aucun signe d'ostéoporose dans les os.
• La lésion tumorale ne se situe que dans un os.

Le troisième stade du myélome est caractérisé par la présence des paramètres suivants:

• La teneur en hémoglobine sanguine est inférieure à 85 g / l.
• La teneur en calcium dans 100 ml de sang dépasse 12 mg.
• Les lésions tumorales ont capturé trois os (ou plus).
• Le sang est très riche en paraprotéines.
• La concentration de protéines de Bens-Jones est très élevée (plus de 112 g par jour).
• La masse totale de tissus cancéreux est supérieure à 1,2 kg.
• Une radiographie montre la présence d'ostéoporose dans les os atteints.

Le deuxième degré de myélome, qui est plus élevé que dans le premier mais n'atteint pas le troisième, établit le médecin par exclusion.

Lésions et symptômes d'organes

Le myélome affecte principalement le système immunitaire, les reins et les tissus osseux.

Les symptômes sont déterminés par le stade de la maladie. Au début, cela peut être asymptomatique.

Avec une augmentation du nombre de cellules cancéreuses, le myélome se manifeste par les symptômes suivants:

• Avec des douleurs osseuses douloureuses. Les cellules cancéreuses entraînent la formation de vides dans le tissu osseux.
• Douleurs dans le muscle cardiaque, les tendons et les articulations causées par le dépôt de paraprotéines dans celles-ci.
• Fractures pathologiques des vertèbres, du fémur et des côtes. En raison du grand nombre de vides, les os deviennent si fragiles qu'ils ne peuvent plus supporter de charges mineures.
• Diminution de l'immunité. La moelle osseuse malade produit un nombre de leucocytes si faible que le corps du patient est incapable de se protéger des effets de la microflore pathogène. En conséquence, le patient souffre d'infections bactériennes sans fin - otite, bronchite et maux de gorge.
• L'hypercalcémie. La destruction du tissu osseux entraîne la formation de calcium dans le sang. Dans ce cas, le patient développe une constipation, des nausées, des douleurs abdominales, une faiblesse, des troubles émotionnels et une léthargie.
• Néphropathie du myélome - une violation du bon fonctionnement des reins. Un excès de calcium entraîne la formation de calculs dans les canaux rénaux.
• L'anémie La moelle osseuse endommagée produit de moins en moins de globules rouges. En conséquence, la quantité d'hémoglobine, responsable de l'apport d'oxygène aux cellules, diminue également. La privation d'oxygène des cellules se manifeste par une forte faiblesse, une attention réduite. Au moindre effort, le patient commence à souffrir de palpitations, de maux de tête et d'essoufflement.
• En violation de la coagulation du sang. Chez certains patients, la viscosité plasmatique augmente, du fait que des globules rouges collés spontanément peuvent former des caillots sanguins. Les autres patients dont la numération sanguine a considérablement diminué souffrent de saignements fréquents du nez et des gencives. Lorsque les capillaires sont endommagés chez de tels patients, des hémorragies sous-cutanées se produisent, se traduisant par la formation d'un grand nombre d'ecchymoses et d'ecchymoses.

Diagnostic de laboratoire

Le diagnostic du myélome multiple commence par un examen médical préalable. Recueillant les antécédents, le spécialiste demande au patient des informations détaillées sur les plaintes existantes et les caractéristiques du tableau clinique, sans oublier de préciser le moment de leur apparition.

Vient ensuite l’étape de la détection obligatoire des zones douloureuses du corps, suivie d’une série de questions visant à déterminer s’il existe une augmentation de la douleur et si elle est présente dans d’autres parties du corps.

Après avoir recueilli l'anamnèse et tiré une conclusion sur la possibilité d'un myélome multiple, le spécialiste prescrit un certain nombre de tests de diagnostic au patient:

• Radiographie de la poitrine et du squelette.

La photo montre une radiographie d'un os de bras montrant un myélome multiple.

• Résonance magnétique et tomodensitométrie (spirale).
• Aspiration du tissu de la moelle osseuse, nécessaire pour créer un myélogramme.
• Analyse en laboratoire de l'urine (Zimnitsky et général). L'analyse de Zimnitsky nous permet de retracer la dynamique quotidienne de la perte de protéines dans l'urine. Un test d'urine pour la protéine bens-jones est effectué afin de garantir l'exactitude du diagnostic, car l'urine d'une personne en bonne santé ne la contient pas.
• Les protéines Bens-jones peuvent également être détectées au cours de la procédure d'immunoélectrophorèse.

Test sanguin

• Pour évaluer l'état général du système hématopoïétique, une analyse totale de 1 ml de sang prélevé dans une veine ou un doigt est réalisée. La présence d'un myélome multiple indiquera: augmentation de la RSE, diminution significative de l'hémoglobine, des globules rouges, des réticulocytes, des plaquettes, des leucocytes et des neutrophiles, mais le niveau de monocytes sera élevé. L'augmentation de la quantité totale de protéines est obtenue grâce à la teneur en paraprotéines.
• Pour évaluer le fonctionnement de systèmes et d'organes individuels, effectuez une analyse biochimique du sang prélevé dans une veine. Le diagnostic de myélome confirme la présence d’un ensemble complexe de paramètres dans le sang, notamment une augmentation du taux de protéines totales, de l’urée, de la créatinine, de l’acide urique, du calcium et une diminution de la teneur en albumine.

Méthodes de traitement

• Le traitement principal du myélome est la chimiothérapie, qui consiste à prendre de fortes doses de médicaments cytotoxiques.
• Après une chimiothérapie efficace, les patients sont greffés avec des cellules souches propres ou provenant d'un donneur.
• Avec une faible efficacité de la chimiothérapie, des méthodes de radiothérapie sont utilisées. L’exposition aux rayons radioactifs ne guérit pas le patient, mais elle peut, pendant quelque temps, améliorer considérablement son état en augmentant la durée de sa vie.
• Les analgésiques soulagent la douleur dans les os.
• Les maladies infectieuses sont traitées avec de fortes doses d'antibiotiques.
• Des hémostatiques (tels que Vicasolum et Etamzilat) aideront à faire face aux saignements.
• Des tumeurs qui pressent les organes internes, se débarrasser de par la chirurgie.

Greffe de cellules souches

Si la chimiothérapie est réussie, le patient est greffé de ses propres cellules souches. La ponction est réalisée pour recueillir la moelle osseuse. Après en avoir extrait les cellules souches, celles-ci sont à nouveau placées dans le corps du patient. Avec cette manipulation, il est possible d’obtenir une rémission stable, au cours de laquelle le patient se sent en bonne santé.

Nourriture diététique

• Le régime alimentaire pour le myélome multiple devrait être pauvre en protéines. La quantité quotidienne de protéines consommée ne doit pas dépasser 60 g.
• Dans de très petites quantités devraient manger des haricots, lentilles, pois, viande, poisson, noix, œufs.
• Tous les autres produits, bien perçus par le patient, peuvent être inclus en toute sécurité dans le régime alimentaire.

Les méthodes modernes de traitement peuvent prolonger la vie d’un patient atteint de myélome multiple de près de cinq ans (dans de très rares cas, jusqu’à dix ans). En l'absence totale d'assistance thérapeutique, il ne peut vivre plus de deux ans.

L'espérance de vie des patients dépend uniquement de leur sensibilité aux effets des médicaments cytotoxiques. Si les cytostatiques n’ont aucun effet thérapeutique positif sur le patient (les médecins appellent cette résistance primaire), il ne peut pas vivre plus d’un an.

Si le traitement avec des médicaments cytotoxiques est effectué pendant une longue période, le patient peut développer une leucémie aiguë (l'incidence de tels cas peut atteindre 5%). Les cas de développement de leucémie aiguë chez des patients n'ayant pas reçu un tel traitement sont extrêmement rares.

Le stade du diagnostic de la maladie est un autre facteur qui influe sur l'espérance de vie des patients. Les causes de décès peuvent être:

• tumeur progressive elle-même (myélome);
• empoisonnement du sang (septicémie);
• accident vasculaire cérébral;
• infarctus du myocarde;
• insuffisance rénale.

Sur les symptômes de la myélomatose dira cette vidéo:

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Nombre de sang pour le myélome multiple

La leucémie myéloïde est une dégénérescence maligne des cellules souches de la moelle osseuse, responsable de la production de globules rouges, de globules rouges et blancs et de plaquettes. Avec la leucémie myéloïde (leucémie, leucémie sanguine), la moelle osseuse produit des cellules de souffle, des cellules immatures, qui déplacent progressivement les éléments formés normaux de la circulation sanguine.

La maladie est principalement chronique et affecte principalement les adultes. Pour le diagnostic, il est nécessaire de faire une analyse de sang pour la leucémie myéloïde. Étant donné que la composition du sang change de manière significative à différents stades de la maladie, il est nécessaire de procéder à plusieurs tests. En cas de suspicion de leucémie myéloïde, les médecins recommandent des examens réguliers.

Raisons

La leucémie myéloïde est le résultat d'une mutation de leucocytes sanguins dans la moelle osseuse. La cellule anormale perd sa capacité à fonctionner normalement et commence à se diviser spontanément. Les cellules cancéreuses se multiplient et remplacent progressivement les cellules saines. En conséquence, une hémorragie et une anémie graves se produisent et le corps perd sa protection contre les infections. Les cellules leucémiques envahissent les ganglions lymphatiques, coopèrent dans les tumeurs et provoquent des processus pathologiques.

Le mécanisme de formation de la leucémie myéloïde

La cause du myélome peut être une radiation radioactive ou une exposition à des agents cancérigènes, parmi lesquels des médicaments, des solvants de peinture, des moyens de lutte contre les rongeurs et les insectes.

Les facteurs héréditaires de la leucémie, comme dans d'autres maladies, se produisent. Dans les familles où les membres de la famille sont atteints de myélome multiple, le risque de maladie chez les descendants est élevé. Ce n'est pas la maladie elle-même qui est transmise aux enfants, mais une prédisposition à cette maladie.

Il existe une hypothèse sur l'étiologie infectieuse de la maladie. Dans ce cas, la race et le lieu de résidence de la personne importent.

Diagnostics

Un diagnostic préliminaire de leucémie myéloïde est établi sur la base des résultats d'un test sanguin général, procédure standard de diagnostic de toute maladie. Le médecin doit être alerté par l’augmentation du nombre de globules blancs.

Pour déchiffrer un test sanguin de myélome, il faut avant tout prendre en compte le nombre de leucocytes et leur rapport avec le calcul de la formule leucocytaire. Lors du calcul de la formule leucocytaire, un décalage vers la gauche permet d'observer l'apparition de promyélocytes. Le pourcentage de basophiles et d’éosinophiles augmente, la RSE dans le sang augmente. Le nombre de plaquettes est normal ou légèrement augmenté. Symptômes observés de l'anémie sous forme légère.

Si la leucémie myéloïde progresse, les résultats des analyses de sang changent. Par conséquent, il est nécessaire de refaire le test sanguin pour la leucémie myéloïde après un certain temps. Les résultats de la recherche révèlent une forte anémie, des éléments profilés se redimensionnant et se déformant (anisocytose et poïkilocytose), le nombre de leucocytes augmentant plusieurs fois par rapport aux résultats précédents. Le nombre de cellules de souffle atteint 15%. La teneur en basophiles et en erzinophiles dépasse la norme. La phosphatase alcaline est bloquée dans les neutrophiles.

Les symptômes liés à la leucémie myéloïde sont des problèmes de foie, qui sont confirmés par une augmentation de l'activité des enzymes sériques - alanine aminotransférase et alcaline phsphatase.

Les symptômes

Les symptômes de la leucémie myéloïde sont les suivants:

• Douleurs osseuses Douleur aux os de la cuisse, à la colonne vertébrale, au bassin et aux côtes;

Douleur dans les os et la colonne vertébrale

• Fractures pathologiques;
• L'hypercalcémie. Il se manifeste par des vomissements, des nausées, une constipation, une polyurie. Des troubles cérébraux peuvent survenir, une personne tombe en léthargie ou à qui;
• Maladie rénale. La néphropathie se manifeste par une augmentation de la teneur en calcium et en acide urique dans le sang et par l'apparition de protéines dans l'urine;
• Anémie normochrome. L'indicateur de couleur du sang est normal, la RSE augmente fortement;
• L'ostéoporose;
• Presser la moelle épinière avec des tumeurs de la colonne vertébrale. Manifesté sous la forme de douleurs au dos, aggravées par la toux et les éternuements. Violation de la vessie et des intestins.
• Protection contre les infections bactériennes. Associé à un système immunitaire affaibli;
• Hémorragie. Saignements au nez, utérus, gencives, hémorragie sous-cutanée.

Préparation à l'analyse

Les règles du don de sang pour l'analyse générale ne prévoient pas de règles de préparation spécifiques. Comment faire un test sanguin pour la leucémie myéloïde chronique est bien connu. Le sang est prélevé le matin à jeun afin d'éviter les «interférences» qui faussent les résultats. Le jour de la journée, avant de donner du sang, ne recommandez pas un effort physique intense. Il est hautement indésirable, pendant les trois jours précédant la procédure, d’utiliser des aliments gras et frits. Si ces conditions sont remplies, un test sanguin de diagnostic de la leucémie myéloïde sera extrêmement instructif.

Le sang est prélevé dans une veine ou un doigt. Le sang veineux étant plus concentré que le sang capillaire, certains médecins exigent un tel prélèvement pour analyse.

Le déchiffrement des résultats de la leucémie myéloïde prend deux jours à compter de leur acceptation pour traitement. Si le laboratoire est surchargé de travail, le résultat peut être obtenu ultérieurement.

Les analyses de sang actuelles permettent de prélever des échantillons de moelle osseuse pour une analyse cytogénétique à partir du fémur. Les échantillons sont prélevés par biopsie ou par aspiration. Apprenez les chromosomes. Les cellules affectées contiennent un chromosome 22 anormal. Afin de détecter des chromosomes anormaux, une réaction en chaîne de la polymérase est utilisée.

Traitement

L'analyse de la qualité est la clé du succès du traitement. Le choix de la méthode de traitement et l'intensité des procédures recommandées dépendent de la phase de la maladie. Chez certains patients atteints de myélome, on observe une progression croissante du processus au cours des années, ne nécessitant pas de traitement antitumoral.

Chez les patients atteints de métastases, la radiothérapie locale est utilisée. Avec le développement lent de la leucémie myéloïde, utilisez des tactiques d’attente.

Radiothérapie locale

Si la douleur augmente, ce qui indique la croissance de la tumeur, des cytostatiques sont prescrits. La durée du traitement, sous réserve de la présence de résultats positifs, peut aller jusqu'à deux ans.

Effectuer un traitement, complications prophylactiques. Pour le soulagement de l'hypercalcémie, les corticostéroïdes sont utilisés dans le contexte d'une forte consommation d'alcool. Appliquez des médicaments pour traiter les maladies du rein et l'ostéoporose.

Prévisions

Le myélome en phase lente n'est pas une indication de traitement immédiat. La nécessité de commencer le traitement est l'apparition de paraprotéine dans le sang, un épaississement du sang ou une diminution de la viscosité, la présence de saignements, de douleurs osseuses, de fractures, d'hypercalcémie, de lésions rénales, de compression de la moelle épinière, de complications infectieuses.

Presser la moelle épinière nécessite un traitement chirurgical, ainsi qu'une irradiation locale. Les fractures des os nécessitent une fixation orthopédique.

Dans certains cas, si la radiothérapie n'est pas indiquée, un traitement cytotoxique est utilisé. Dans ce cas, il ne faut pas oublier que la leucémie myéloïde secondaire peut devenir un effet secondaire.

En l'absence de traitement, les patients atteints de myélome vivent jusqu'à deux ans. La guérison complète du myélome est une question d'avenir.

Les méthodes modernes de traitement peuvent ralentir l’effet destructeur de la maladie sur le corps et combattre ses symptômes spécifiques.

Myélome (plasmocytome) - causes, symptômes, diagnostic, traitement et pronostic.

Manifestations du myélome: douleurs osseuses, fractures pathologiques, thrombose et saignements. Les premiers stades du plasmocytome sont asymptomatiques et sont détectés par hasard: aux rayons X ou avec une augmentation significative de la protéine urinaire.

Localisation La tumeur se forme principalement dans les os plats (crâne, côtes, bassin, omoplate) et dans les vertèbres. Autour des cellules malignes apparaissent des cavités à bords lisses. C'est le résultat de la lyse (dissolution) du tissu osseux par les ostéoclastes - cellules spéciales responsables de la destruction des vieilles cellules osseuses.

Les causes du myélome ne sont pas entièrement comprises. La maladie touche principalement les personnes exposées aux radiations.

Des statistiques Le myélome est la maladie la plus répandue parmi les tumeurs plasmocytaires: 1% de tous les cancers et 10% des cancers du sang. Chaque année, le myélome multiple se manifeste chez 3 personnes sur 100 000 habitants. Les taux d'incidence sont plus élevés chez les personnes à la peau noire. La plupart des cas sont des hommes de plus de 60 ans. Les personnes de moins de 40 ans sont extrêmement rares.

Les cellules plasmatiques ou cellules plasmatiques sont des cellules qui produisent des anticorps pour fournir une immunité. En fait, ce sont des globules blancs produits à partir de lymphocytes B. Ils se trouvent dans la moelle osseuse rouge, les ganglions lymphatiques, les intestins et les amygdales. Chez les personnes en bonne santé, les cellules plasmatiques représentent 5% de toutes les cellules de la moelle osseuse. Si leur nombre dépasse 10%, cela parle déjà du développement de la maladie.

Les fonctions des cellules plasmatiques - la production d'anticorps, d'immunoglobulines, fournissant une immunité dans les fluides (sang, lymphe, salive). Les cellules plasmatiques sont des glandes unicellulaires qui produisent des centaines d'immunoglobulines par seconde.

Comment se forment les plasmocytes? Ce processus comprend plusieurs étapes:

• Les précurseurs des cellules plasmatiques - les lymphocytes B sont formés à partir de cellules souches du foie et de la moelle osseuse. Il se produit dans la période embryonnaire, avant la naissance de l'enfant.
• Les lymphocytes B avec un flux sanguin dans les ganglions lymphatiques et la rate, le tissu lymphoïde de l'intestin, où se produit leur maturation.
• Ici, les lymphocytes B "se rencontrent" avec un antigène (partie d'une bactérie ou d'un virus). D'autres cellules immunitaires deviennent des médiateurs dans ce processus: monocytes, macrophages, histiocytes et cellules dendritiques. Par la suite, un lymphocyte B produira des immunoglobulines pour ne neutraliser qu'un seul antigène. Par exemple, le virus de la grippe.
• Le lymphocyte V est activé - commence à sécréter des anticorps. A ce stade, il se transforme en immunoblaste.
• L'immunoblaste est activement divisé - cloné. Il forme de nombreuses cellules identiques pouvant sécréter les mêmes anticorps.
• À la suite de la dernière différenciation, les cellules clonées sont transformées en plasmocytes identiques ou en plasmocytes. Ils produisent des immunoglobulines et, avec leur aide, protègent le corps des antigènes étrangers (virus et bactéries).

Un des dysfonctionnements survient à l'une des étapes de la maturation des lymphocytes B et à la place du plasmocyte se forme une cellule de myélome dotée de propriétés malignes. Toutes les cellules de myélome proviennent d'une seule cellule mutée qui a été clonée plusieurs fois. L'accumulation de ces cellules s'appelle le plasmocytome. De telles tumeurs peuvent être formées à l'intérieur des os ou des muscles, elles sont simples (solitaires) ou multiples. Une cellule maligne se forme dans la moelle osseuse et se développe dans le tissu osseux. Là les cellules de myélome se divisent activement, leur nombre augmente. Ils ne vont généralement pas dans le sang, mais sécrètent un grand nombre de paraprotéines d'immunoglobuline pathologiques. C'est une immunoglobuline pathologique qui ne participe pas à la défense immunitaire, mais qui se dépose dans les tissus et peut être détectée par des tests sanguins. Une fois dans le tissu osseux, les cellules de myélome commencent à interagir avec leur environnement. Ils activent les ostéoclastes qui détruisent le cartilage et le tissu osseux en formant des vides. Les cellules de myélome sécrètent également des molécules protéiques spéciales - les cytokines. Ces substances remplissent plusieurs fonctions:

• Stimuler la croissance des cellules de myélome. Plus il y a de cellules de myélome dans le corps, plus les nouveaux foyers de la maladie apparaissent rapidement.
• Inhiber l'immunité, dont le rôle est la destruction des cellules tumorales. Le résultat est des infections bactériennes fréquentes.
• Activer les ostéoclastes qui détruisent les os. Cela entraîne des douleurs osseuses et des fractures pathologiques.
• Stimule la croissance des fibroblastes sécrétant du fibrogène et de l'élastine. Cela augmente la viscosité du plasma sanguin et provoque des ecchymoses et des saignements.
• Causer la croissance des cellules du foie - les hépatocytes. Cela perturbe la formation de prothrombine et de fibrinogène, entraînant une diminution de la coagulation du sang.
• Violer le métabolisme des protéines (en particulier avec le myélome de Bens-Jones), ce qui provoque des lésions rénales.

La maladie est lente. 20 à 30 ans s'écoulent de l'apparition des premières cellules de myélome au développement d'un tableau clinique éclatant. Cependant, après l'apparition des premiers symptômes de la maladie, elle peut être fatale dans les 2 ans si le traitement approprié n'est pas prescrit. Les causes du myélome multiple ne sont pas entièrement comprises. Il n'y a pas d'opinion sans équivoque parmi les médecins qui provoque une mutation des lymphocytes B dans une cellule de myélome.

Qui est à risque accru de développer un myélome multiple?

• Hommes Le myélome se développe lorsque le niveau d'hormones sexuelles mâles diminue avec l'âge. Les femmes tombent beaucoup moins souvent malades.
• Âge 50-70 ans. Les personnes de moins de 40 ans ne représentent que 1% des patients. Ceci s'explique par le fait qu'avec l'âge, l'immunité plus faible révèle et détruit les cellules cancéreuses.
• Prédisposition génétique. Chez 15% des patients, les proches souffrent également de cette forme de leucémie. Cette caractéristique est causée par une mutation génétique responsable de la maturation des lymphocytes B.
• L'obésité viole le métabolisme, réduit l'immunité, ce qui crée des conditions propices à l'apparition de cellules malignes.
• Exposition aux radiations (liquidateurs de l'accident de Tchernobyl, personnes sous radiothérapie) et exposition prolongée à des toxines (amiante, arsenic, nicotine). Ces facteurs augmentent le risque de mutation lors de la formation de plasmocytes. En conséquence, il se transforme en une cellule de myélome, ce qui donne lieu à une tumeur.

Lorsque le plasmocytome affecte principalement les os, les reins et le système immunitaire. Les symptômes du myélome multiple dépendent du stade de développement de la tumeur. Chez 10% des patients, les cellules ne produisent pas de paraprotéines et la maladie est asymptomatique. Bien qu'il n'y ait pas beaucoup de cellules malignes, la maladie ne se manifeste pas. Mais progressivement, leur nombre augmente et ils remplacent les cellules normales de la moelle osseuse. Dans le même temps, un grand nombre de paraprotéines pénètrent dans le sang, ce qui nuit au corps.

• Douleurs osseuses Sous l'influence du myélome, des cellules se forment dans les cavités osseuses. Le tissu osseux est riche en récepteurs de la douleur et, lorsqu'il est irrité, une douleur douloureuse se développe. Il devient fort et pointu lorsque le périoste est endommagé.
• Des douleurs au cœur, aux articulations, aux tendons musculaires sont associées au dépôt de protéines pathologiques dans celles-ci. Ces substances perturbent le fonctionnement des organes et irritent les récepteurs sensibles.
• Fractures pathologiques. Sous l'influence des cellules malignes dans l'os se forment des vides. L'ostéoporose se développe, l'os devient fragile et se casse même avec une légère charge. Les fractures du fémur, des côtes et des vertèbres sont les plus fréquentes.
• Immunité réduite. La fonction de la moelle osseuse est altérée: elle produit des globules blancs insuffisants, ce qui entraîne une inhibition des défenses de l'organisme. Le nombre d'immunoglobulines normales dans le sang diminue. Il y a souvent des infections bactériennes: otite, amygdalite, bronchite. Les maladies sont longues et difficiles à traiter.
• L'hypercalcémie. À partir du tissu osseux détruit, une grande quantité de calcium pénètre dans le sang. Ceci est accompagné de constipation, de douleurs abdominales, de nausées, de la libération de grandes quantités d’urine, de troubles émotionnels, de faiblesses, de léthargie.
• Insuffisance rénale - néphropathie du myélome due au fait que le calcium se dépose dans les canaux rénaux sous forme de calculs. En outre, les reins souffrent d'une violation du métabolisme des protéines. Les paraprotéines (protéines produites par les cellules cancéreuses) pénètrent dans le filtre rénal et se déposent dans les tubules des néphrons. En même temps, le rein se contracte (néphrosclérose). En outre, le flux d'urine des reins est perturbé. Le liquide stagne dans les cupules rénales et le bassin, tandis que le parenchyme de l'organe s'atrophie. Dans la néphropathie du myélome, il n'y a pas d'oedème, la pression artérielle n'est pas élevée.
• Anémie, principalement normochrome - l’indice de couleur (rapport entre l’hémoglobine et le nombre de globules rouges) reste normal entre 0,8 et 1,05. Lorsque les dommages à la moelle osseuse diminue la production de globules rouges. Dans le même temps, la concentration en hémoglobine dans le sang diminue proportionnellement. Comme l'hémoglobine est responsable du transport de l'oxygène, les cellules ressentent le manque d'oxygène dans l'anémie. Cela se manifeste par de la fatigue, une diminution de la concentration. Lorsque la charge survient essoufflement, palpitations, mal de tête, pâleur de la peau.
• Troubles de la coagulation sanguine. La viscosité du plasma augmente. Cela conduit à un collage spontané des érythrocytes sous la forme de colonnes de pièces de monnaie, ce qui peut provoquer la formation de caillots sanguins. La diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) entraîne des saignements spontanés: nasal et gingival. Si de petits capillaires sont endommagés, le sang passe sous la peau - des ecchymoses se forment.

1. Recueillir l'histoire. Le médecin analyse la durée de la douleur dans les os, l’engourdissement, la fatigue, la faiblesse, les saignements, les hémorragies. Il prend en compte la présence de maladies chroniques et de mauvaises habitudes. Sur la base des résultats d'études de laboratoire et d'instruments, un diagnostic est établi, la forme et le stade du myélome sont déterminés, le traitement est prescrit.
2. Inspection. Identifie les signes externes de myélome multiple:
   • tumeurs dans différentes parties du corps, principalement sur les os et les muscles.
   • hémorragies résultant d'un trouble de la coagulation.
   • peau pâle - un signe d'anémie.
   • pouls rapide - tentative du cœur de compenser le manque d'hémoglobine par un travail accéléré.
3. Test sanguin général. La recherche en laboratoire, qui permet d’évaluer l’état général du système hématopoïétique, la fonction sanguine et la présence de diverses maladies. La prise de sang se fait le matin à jeun. Pour la recherche, prenez 1 ml de sang d'un doigt ou d'une veine. Le médecin de laboratoire examine une goutte de sang au microscope, il y a des analyseurs automatiques.

   À propos du myélome, indiquez les indicateurs suivants:

   • Augmentation de l'ESR - plus de 60-70 mm / heure
   • le nombre de globules rouges est réduit - hommes de moins de 4 10 ^ 12 cellules / l, femmes de moins de 3,7 10 ^ 12 cellules / l.
   • nombre réduit de réticulocytes - moins de 0,88% (sur 100% de globules rouges)
   • nombre de plaquettes réduit - moins de 180 10 ^ 9 cellules / l.
   • le nombre de leucocytes est réduit - moins de 4 10 ^ 9 cellules / l.
   • taux de neutrophiles diminué - moins de 1500 dans 1 μl (moins de 55% de tous les leucocytes)
   • augmentation du niveau de monocytes - plus de 0,7 10 ^ 9 (plus de 8% de tous les leucocytes)
   • taux d'hémoglobine réduit - moins de 100 g / l
   • 1-2 plasmocytes peuvent être détectés dans le sang.
   En raison de l'inhibition de la fonction sanguine de la moelle osseuse, le nombre de cellules sanguines (érythrocytes, plaquettes, leucocytes) diminue. La quantité totale de protéines augmente en raison des paraprotéines. Un taux élevé de RSE indique la présence d'une pathologie maligne.
4. L'analyse biochimique du sang vous permet d'évaluer le travail d'organes et de systèmes individuels par la présence d'une substance dans le sang.

   Le sang est prélevé le matin à jeun, avant la médication et d’autres études (rayons X, IRM). Le sang est prélevé dans une veine. En laboratoire, des réactifs chimiques sont ajoutés aux tubes de sang, qui réagissent avec les substances à déterminer. Le myélome est confirmé par:

   • augmentation des protéines totales - plus de 90-100 g / l
   • albumine réduite moins de 38 g / l
   • le niveau de calcium est augmenté - à partir de 2,75 mmol / litre.
   • Augmentation de l'acide urique - hommes de plus de 416,5 µmol / l, femmes de plus de 339,2 µmol / l
   • augmentation de la créatinine - hommes de plus de 115 mmol / l, femmes de plus de 97 mmol / l
   • niveau d'urée augmenté - plus de 6,4 mmol / l
   Les anomalies identifiées indiquent une augmentation des protéines sanguines due aux paraprotéines pathologiques sécrétées par les cellules de myélome. Des niveaux élevés d'acide urique et de créatinine indiquent des lésions rénales.
5. Myélogramme (trépanobiopsie) - étude des caractéristiques structurelles des cellules de la moelle osseuse. À l'aide d'un dispositif spécial - un trépan ou une aiguille d'I.A. Kassirsky, on effectue une ponction du sternum ou du ilium. Un échantillon de cellules de la moelle osseuse est prélevé. Un frottis est préparé à partir du parenchyme résultant et la composition qualitative et quantitative des cellules, leurs types, leur ratio, leur degré de maturation sont étudiés au microscope.

   Résultats dans le myélome multiple:

   • un grand nombre de plasmocytes - plus de 12%. Cela indique leur division anormale et la probabilité de changements oncologiques.
   • les cellules avec une grande quantité de cytoplasme sont détectées, qui sont intensément colorées. Dans le cytoplasme peut contenir des vacuoles. Dans la chromatine nucléaire, un motif caractéristique ressemblant à une roue est perceptible. Ces cellules ne sont pas typiques de la moelle osseuse d'une personne en bonne santé.
   • oppression de la formation normale du sang
   • grand nombre de cellules atypiques immatures
   Les changements indiquent que le fonctionnement normal de la moelle osseuse est altéré. Ses cellules fonctionnelles sont remplacées par des plasmocytes malins.
6. Marqueurs de laboratoire du myélome multiple Pour l'étude, le sang est prélevé dans une veine le matin. Dans certains cas, l'urine peut être utilisée. Dans le sérum, on détecte des paraprotéines sécrétées par des cellules de myélome. Ces immunoglobulines modifiées ne sont pas détectées dans le sang de personnes en bonne santé.

   Les paraprotéines sont détectées par immunoélectrophorèse. Du sang est ajouté au gel d'agar. L'anode et la cathode sont connectées aux zones opposées de la lame, suivies d'une électrophorèse. Sous l'influence d'un champ électrique, les antigènes (protéines plasmatiques et paraprotéines) se déplacent et sont localisés sur le verre sous la forme d'arcs caractéristiques - une bande étroite de protéine monoclonale. Pour une meilleure visualisation et sensibilité, un colorant et un sérum avec des antigènes sont ajoutés au gel.

   Selon la variante, le myélome révèle:

   • classe des paraprotéines IgG
   • classe de paraprotéines IgA
   • classe de paraprotéines IgD
   • classe de paraprotéines IgE
   • beta 2 microglobuline
   Cette analyse est considérée comme l’étude la plus sensible et la plus précise pour déterminer le myélome multiple.
7. Analyse d'urine - étude de laboratoire sur l'urine, au cours de laquelle on détermine les caractéristiques physico-chimiques de l'urine et étudie au microscope ses sédiments. Pour la recherche, il est nécessaire de recueillir une portion moyenne d'urine matinale. Ceci est fait après le lavage des organes génitaux. Dans les 1-2 heures, l'urine doit être livrée au laboratoire, sinon les bactéries s'y multiplient et les résultats de l'analyse sont faussés.

   Lorsque le myélome dans l'urine est détecté:

   • augmentation de la densité relative - dans l'urine contient un grand nombre de molécules (principalement des protéines)
   • la présence de globules rouges
   • augmentation de la teneur en protéines (protéinurie)
   • cylindres d'urine présents
   • Protéine Bens-Jones (fragments de paraprotéine) - plus de 12 g / jour (précipite à la chaleur)
   Des changements dans l'urine indiquent des dommages aux reins causés par les paraprotéines et une altération du métabolisme des protéines dans l'organisme.
8. Méthode par rayons X des os pour l'examen des os par rayons X. L'objectif est d'identifier les zones de lésions osseuses et de confirmer le diagnostic de "myélome". Pour obtenir une image complète de l'étendue de la lésion, prenez des photos à partir de la projection frontale et latérale.

   Changements sur les rayons X dans le myélome multiple:

   • signes d'ostéoporose focale ou diffuse (diminution de la densité osseuse)
   • "Fuite de crâne" - foyers de destruction arrondis dans le crâne
   • humérus - ouvertures en forme de rayons de miel ou de "bulles de savon"
   • les côtes et les omoplates ont des trous «mangés» ou «perforés»
   • les vertèbres sont comprimées et raccourcies. Ils prennent la forme de "vertèbres de poisson"

   Lorsque l'utilisation des agents de contraste est interdite aux rayons X Puisque l'iode, qui en fait partie, forme un complexe insoluble avec les protéines sécrétées par les cellules de myélome. Cette substance endommage grandement les reins.

9. La tomodensitométrie en spirale (CT) est une étude basée sur une série de rayons X pris sous différents angles. Sur leur base, l'ordinateur est constitué de "tranches" du corps humain.
   • foyers de destruction osseuse
   • tumeurs des tissus mous
   • déformation des os et des vertèbres
   • atteinte de la moelle épinière due à une fracture vertébrale
   La tomographie aide à identifier toutes les lésions des os et à estimer la prévalence du myélome multiple.

Pour le traitement du myélome multiple, plusieurs méthodes sont utilisées:

• chimiothérapie - traitement par des toxines nocives pour les cellules de myélome
• greffe de moelle osseuse ou de cellules souches
• radiothérapie - traitement de plasmocytes individuels par rayonnement ionisant
• traitement chirurgical - élimination d'os endommagé dans des plasmocytes simples

La chimiothérapie est le traitement principal des plasmocytes simples et multiples. Monochimiothérapie - traitement avec un seul médicament chimiothérapeutique.

http://www.medhelp-home.ru/analiz-krovi/analiz-krovi-mielomnaya-bolezn.html