Une tumeur bénigne de forme sphérique est appelée fibrome. Il est constitué de cellules du tissu conjonctif. Le fibrome chez les enfants est congénital, mais il survient le plus souvent entre 2 et 5 ans. Il est diagnostiqué chez les garçons et les filles. La tumeur a des limites claires, indolores. Tumeur localisée principalement sur la peau et les muqueuses, moins souvent - dans les organes internes, la paroi antérieure du thorax. Traiter le fibrome chez les enfants uniquement par la méthode opératoire.

Qu'est ce que c'est

Le fibrome cutané chez les enfants est une tumeur bénigne constituée de cellules de tissus fibreux. Il a une forme ronde et bien définie. Il existe deux types de fibrome - doux et dur. Chez les enfants, il est doux au toucher. Les fibromes de la peau sont répartis dans tout le corps (fibromes sur la tête, les membres, les fesses). Un trait caractéristique d'une telle tumeur est sa croissance lente, il est donc impossible de la diagnostiquer immédiatement.

Causes de fibrome chez les enfants

Pourquoi le fibrome apparaît chez un enfant n'est toujours pas connu avec précision. Il y a des causes prédisposantes:

• facteur héréditaire;
• blessures fréquentes à une zone spécifique du corps;
• troubles hormonaux.

Symptômes et cours

Dans les endroits où il y a un néoplasme, un changement local est noté. Si le patient a des fibromes sous-cutanés, ils sont épais et indolores. Si la tumeur grossit, elle peut comprimer les tissus et les organes adjacents, ce qui entraîne l'apparition des symptômes correspondants: douleur, gonflement, déformations diverses des structures osseuses.

En fonction du type de tumeur, la maladie évoluera différemment. Le fibrome mou peut souvent être blessé par les vêtements, du fait de sa localisation infructueuse. Une torsion de la jambe de la tumeur peut survenir et, en conséquence, l'irrigation sanguine de la formation sera interrompue, ce qui entraînera une nécrose du tissu tumoral. Une tumeur solide peut rester longtemps dans le corps et progresser lentement.

Caractéristiques chez les nourrissons

Il existe de tels types de cette maladie:

Le fibrome chez les enfants est diagnostiqué par biopsie ou échographie. Retour à la table des matières

Diagnostic et traitement

Étapes de diagnostic

Méthodes de traitement

Dans cette maladie, un traitement chirurgical est utilisé. Les fibromes qui sont sujets à des frictions ou à des impacts physiques en raison de leur emplacement peuvent être enlevés. Une intervention est nécessaire lorsque le fibrome est localisé sur la tête de l’enfant. Lorsqu’il se peigne les cheveux, il se plaint de douleurs dans la zone du néoplasme. L'opération est réalisée rapidement, sous anesthésie locale (chez le nouveau-né sous anesthésie générale).

Sans opérer, il est presque impossible de se débarrasser des fibromes.

Des complications peuvent survenir si la tumeur est volumineuse ou si son emplacement affecte les organes vitaux. Les fibromes internes sont enlevés si cela a un effet négatif sur les organes voisins. Le fonctionnement dépend de l'emplacement, de la pénétration, du taux de croissance et du nombre de nœuds fibromateux. Les tumeurs les plus souvent retirés qui sont situés sur le bas du pied, la semelle. L'élimination est dans la plupart des cas effectuée par laser, en utilisant la méthode des ondes radio ou de manière opérationnelle.

Types d'interventions chirurgicales

L'intervention chirurgicale est utilisée pour enlever plusieurs tumeurs ou lésions des organes internes. Le but de cette méthode est d’enlever complètement la tumeur et d’empêcher son développement ultérieur. Souvent, si la formation pénètre profondément dans le corps, une partie de l'organe affecté est retirée. Après une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs de la peau, il reste d'importantes cicatrices. Cette méthode est donc extrêmement rarement utilisée.

Le but de l'élimination du fibrome au laser est identique à celui de l'élimination chirurgicale des cellules tumorales du corps humain. Avec cette méthode, à l'aide d'un microscope, des limites clairement visibles entre la zone touchée et la zone saine pour la précision du processus. Lors de l'utilisation d'un laser dermatologique spécial, qui agit sans douleur sur les cellules. Après les manipulations, il reste une petite cicatrice de couleur rose qui disparaît avec le temps. La procédure ne dure pas plus d'une demi-heure. La procédure de guérison ne dure pas plus de 4 semaines.

La chirurgie par ondes radio est une méthode unique de traitement des fibromes. La méthode chirurgicale traditionnelle de traitement implique les mains du chirurgien et des instruments, et dans ce cas, les flux radio haute fréquence à basse température. Toutes les opérations pendant l'opération sont effectuées à distance. En raison de l'action des vagues, l'incision est précise, les vaisseaux ne saignent pas et la peau ne surchauffe pas. Pendant l'opération, le fibrome est coupé presque sans toucher les tissus sains. Par conséquent, les cicatrices après la chirurgie n'apparaissent pas.

Après le traitement des fibromes, une cicatrice peut se former sur la peau et il existe également un risque de récidive. Retour à la table des matières

Complications possibles

Le principal problème du fibrome est un défaut esthétique. Provocateurs de complications - compression et lésion de la tumeur au contact d'un vêtement, ce qui augmente le risque de saignement, de nécrose, d'infection secondaire. Si la tumeur est volumineuse, elle exerce une pression sur les organes voisins et perturbe leur fonctionnement. Le fibrome n'est presque jamais malin, mais avec des blessures constantes, les risques de malignité augmentent considérablement.

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Angiofibrome: symptômes, causes et traitement

L'angiofibrome est un type rare de néoplasme, une tumeur bénigne comprenant du tissu conjonctif avec des vaisseaux sanguins. Cela affecte la peau, la région du nez. Peut se produire à la base du crâne.

La maladie est toujours à l'étude. Les causes exactes du développement sont inconnues, elles ne nomment que quelques facteurs pouvant causer une maladie. Les symptômes apparaissent en fonction de l'emplacement. Les symptômes courants sont la douleur, l’asymétrie du visage, la formation de nodules de différentes nuances. Pour un diagnostic précis, un examen instrumental est nécessaire. Les tests de laboratoire fournissent des informations supplémentaires sur la maladie. Éliminer la tumeur peut être exclusivement une élimination chirurgicale.

Angiofibrome Caractéristique

Angiofibrome (du grec Angeion - vaisseau + du latin. - Fibre - fibre + tumeur) - peut être traduit littéralement comme suit: la tumeur, qui est un type de tissu conjonctif vasculaire et fibreux. Un synonyme pour hémangiofibrome. Le néoplasme en développement sur la membrane muqueuse a la forme d'un polype avec une jambe (large ou étroite) avec une teinte rouge - il affecte le vaisseau sanguin impliqué dans la formation. En présence d'une hémorragie interne, le polype acquiert une teinte brune - un fibrome télangiectique.

L'angiofibrome de la peau présente l'apparence d'un petit noeud composé de plusieurs couleurs allant du jaune-vert au brun. Au microscope, la tumeur ressemble à une combinaison de capillaires avec une lumière - à l'intérieur du type de fibres conjonctives. Il existe deux types de composition cellulaire: lipidique et sidérotique.

L'angiome lipidique est constitué d'agents pathogènes importants avec des lipides biréfringents. Sidérotique - on voit la prédominance des hémosidérophages.

La maladie peut se produire sur la peau des membres, sur les muqueuses des voies respiratoires, du nasopharynx. La maladie a un caractère bénin avec un pronostic positif pour le traitement. Dans les statistiques médicales est rare. Auparavant, les personnes souffraient après l’âge de 30 ans. Récemment, le rajeunissement est perceptible - survient chez les enfants de 4 ans. Les garçons et les hommes souffrent plus souvent, en particulier les adolescents âgés de 9 à 18 ans. Par conséquent, on l'appelle souvent angiofibrome juvénile (juvénile).

Le code CIM-10 de la maladie D10.6: «néoplasme nasopharyngé bénin». Également utilisé D10-D36 "Tumeurs bénignes."

Causes de la pathologie

Les causes ne sont pas complètement comprises. La formation d'une tumeur peut provoquer:

• Prédisposition héréditaire - chez les personnes atteintes d'une maladie similaire dans la famille, le risque d'apparition est plus élevé.
• Mutation génétique - la rangée de chromosomes a été perturbée pendant le développement du fœtus.
• Perturbation dans le pancréas - un déséquilibre hormonal.
• Associée aux modifications du système immunitaire humain liées à l'âge - diminution de la fonction de protection.
• Blessures fréquentes aux muscles et aux os de la base du crâne et du visage.
• La présence de processus inflammatoires du larynx, devient chronique.
• Abus d'alcool, de nicotine et de stupéfiants.
• Impact de l'écologie polluée.

Classification des maladies

En fonction de l'emplacement du nœud, allouez:

• Angiofibrome de la peau - se trouve chez l'adulte.
• Angiofibrome du visage - tous les âges sont touchés.
• Le développement de tumeurs dans le larynx provoque la formation d'angiofibromes juvéniles à la base du crâne.
• Une tumeur au rein est assez rare.
• L'éducation commune est l'angiofibrome juvénile du nasopharynx.
• Le développement des nœuds dans les tissus mous.

Selon la structure morphologique, on distingue les espèces basale, intracrânienne et commune.

La pathologie du nasopharynx se développe en 4 étapes:

• Au stade 1, le nœud se développe dans la cavité nasale.
• L'étape 2 se poursuit avec la propagation de la tumeur dans la fosse ptérygopale et les sinus - maxillaire, ethmoïde et sphénoïde.
• L'étape 3 comporte deux sous-phases: l'orbite de l'œil avec la région infratemporale est touchée la première, le cerveau en souffre la seconde.
• Le dernier stade 4 se déroule également en deux sous-phases: au premier stade, seul le cerveau dur souffre, dans le second cas, les tissus du sinus caverneux, de l'hypophyse et du chiasme optique sont affectés.

Signes d'angiofibrome

Les symptômes de l'angiofibrome sont caractérisés par la localisation du nœud. L'angiofibromatose se manifeste par différents symptômes en raison de lésions de différents organes responsables de certaines fonctions du corps.

La formation du site cutané se manifeste par les caractéristiques suivantes:

• Formé d'un seul noeud saillant au-dessus de la peau.
• La couleur du nœud peut être fixée n’importe laquelle - du rose au rouge foncé (marron).
• L'éducation a une structure dense.
• Les capillaires sont prononcés.
• Il y a un effet de démangeaison de la peau.

Diverses parties du corps sont touchées - jambes, bras, visage, cou et région du cuir chevelu. Il est souvent diagnostiqué chez les femmes après 30 ans.

Pour les traits caractéristiques de la jeunesse:

• Le globe oculaire se déplace visuellement;
• La vision est considérablement réduite;
• Sensation constante de congestion nasale - le symptôme devient chronique;
• Il y a une déformation du visage;
• Douleur à la tête;
• Diminution du processus olfactif;
• La défaite de la corde vocale et du pharynx - nasal;
• Saignements de nez - se produisent périodiquement;
• Les tissus mous du visage deviennent œdémateux;
• Audience diminuée.

Un symptôme commun est la formation d'un nœud dense de structure élastique. Les lésions de la tumeur entraînent des saignements fréquents et une stase sanguine - une tumeur thrombosée se forme. Il augmente rapidement. Pathologie de la base du crâne est dangereux conséquences graves lors de l'élargissement du noeud. Il est diagnostiqué chez l'homme de 7 à 25 ans. Un nœud de tissu mou se forme dans la région des tendons, des ovaires et du col utérin chez la femme, dans les poumons, le corps et les glandes mammaires.

Lorsque les symptômes de l'angiofibrome du larynx sont les suivants:

• Le nœud est formé avec la présence d'une jambe de forme et de structure irrégulière;
• La teinte est présente rouge ou bleuâtre;
• Dans la voix, des notes enrouées sont notées;
• Parfois, il est impossible de produire des sons.

Le cas du développement d'un nœud dans le rein peut se produire sans la présence de signes prononcés.

Diagnostics

Déterminant le déroulement du traitement et sa rééducation, le médecin recueille des informations détaillées sur la maladie. Le diagnostic comprend les mesures suivantes:

• Recueillir une histoire verbale du patient et de ses proches;
• Étude détaillée des antécédents médicaux du plus proche parent;
• Examen physique avec palpation;
• Examen de la vue par un ophtalmologiste;
• Consultation oto-rhino-laryngologiste;
• Une procédure de rhinoscopie est prescrite;
• La radiographie déterminera la localisation;
• Une échographie, une tomodensitométrie avec IRM fourniront une image détaillée de la tumeur;
• La fibroscopie, la biopsie et l'angiographie mettront en évidence la composition structurelle.

Traitement

L'angiofibrome est rapidement éliminé par plusieurs méthodes:

• Mini-invasif est utilisé pour l'excision du nœud sur la peau par destruction au laser, cryodestruction, vaporisation, coagulation;
• L'examen endoscopique est effectué dans de petites incisions;
• La méthode abdominale consiste en une incision extensive.

Après la chirurgie, la sclérose de la tumeur est nécessaire. Pour ce faire, appliquez:

• Procédure de radiothérapie;
• Médicaments hormonaux;
• Irradiation gamma;
• Prendre des antibiotiques pour le soulagement des processus inflammatoires;
• Physiothérapie pour améliorer la formation du sang.

L'opération d'excision du noeud dans presque tous les cas montre un résultat positif. La rechute est rarement corrigée.

Il y a des cas de contre-indications à l'opération d'urgence. Vous devrez reporter l'opération au moment voulu. Ces contre-indications comprennent:

• La présence d'un processus infectieux aigu dans le corps;
• Infection à VIH, syphilis et autres maladies immunodéficientes;
• La présence de signes de fièvre;
• Pour les femmes, la grossesse et la période du cycle menstruel seront des contre-indications;
• Dermatite et traumatisme du site où il est prévu d'effectuer des manipulations opératoires;
• Chez les personnes atteintes de diabète, la chirurgie est pratiquée avec prudence.

Il existe des cas de conséquences postopératoires - récurrence de la pathologie, saignement interne, lésion des tissus voisins.

La radiothérapie peut provoquer les complications suivantes: composition hématologique du sang déficiente en leucocytes à érythrocytes, dermatite cutanée avec œdème et démangeaisons, manque d'appétit, troubles du sommeil et inflammation de la bouche - stomatite.

Prévention

Les médecins n'attribuent pas certaines règles préventives pour prévenir la pathologie. La cause de la tumeur n'a pas encore été établie. Ils n’appellent que des exemples de facteurs qui causent des maladies. Cependant, les experts dressent une liste de mesures préventives susceptibles de réduire le risque de développer la maladie:

• Engagement à adopter un mode de vie sain;
• Régime équilibré;
• Réduire les situations stressantes et les blessures physiques;
• Promenades quotidiennes dans l'air frais;
• Passage des examens médicaux prévus.

Le pronostic après le cours du traitement est positif. Il y a un risque de saignement interne, provoquant une anémie et une rechute. Il n'y a pas de décès dans les statistiques médicales.

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Premier docteur

Angiofibrome chez les enfants

Ce type de tumeur peut ne pas signaler sa présence avant un certain temps. Etant donné que plus tôt un problème est détecté, plus il est facile de l'éliminer. S'il y a des nodules obscurs sur la peau ou une gêne nasopharyngée, consultez un spécialiste pour un diagnostic et, si nécessaire, un traitement.

Concept

Si la formation a une nature bénigne et comprend des fibres du tissu conjonctif et vasculaire, alors les experts définissent ce phénomène, angiofibrome.

Une tumeur de ce type, parmi d'autres pathologies, est considérée comme rare. Se développe habituellement avec la même fréquence chez les hommes et les femmes.

Plus souvent, la pathologie apparaît après quarante ans. Chez les garçons, au moment du développement sexuel, un angiofibrome juvénile peut également se produire. Dans ces cas, la formation disparaît parfois lorsque le jeune homme atteint une période de maturité.

La tumeur est déployée:

dans de rares cas sur le visage, dans les voies respiratoires, sur les muqueuses, sur la surface de la peau, généralement au niveau des extrémités, dans les reins.

Une tumeur qui se forme dans la région du nasopharynx choisit souvent une telle luxation:

fascia pharyngé, os sphénoïde, ethmoïde.

Causes de la maladie

L'angiofibrome sur la peau survient principalement chez les patients d'âge mûr. Les experts estiment que l'apparition de la pathologie décrite sur la peau est due au photovieillissement du derme.

La photo montre de multiples angiofibromes sur le visage d'un jeune homme.

Une tumeur dans la région du nasopharynx est observée chez les garçons lorsqu'ils développent leur puberté.

On pense que ce processus affecte la mutation des cellules dans la zone nasopharyngée. Les restes de tissu embryonnaire, qui sont préservés dans cette zone dans un état non développé, constituent une base pour l'apparition de la maladie.

Tableau clinique

Avec l'apparition de l'éducation dans le nasopharynx, l'image de la maladie peut subir quatre étapes:

Au premier stade, on observe la présence d'une tumeur localisée. La deuxième étape, la pathologie commence à se développer dans la région des sinus. Les os du nez peuvent montrer des signes de courbure. La troisième étape est caractérisée par le fait que le processus tumoral capture la région orbitale et s’approcher du cerveau. Il y a une croissance de l'éducation dans le cerveau.

Symptômes de la peau angiofibrome

Extérieurement, la formation est un noeud unique convexe. La surface a une couleur:

marron, rose pâle, jaune pâle.

La couche supérieure de la tumeur semble transparente. Sous la peau, des capillaires peep. Au toucher, la formation d'une consistance dense, mais en même temps, conserve l'élasticité.

La pathologie ne cause pas beaucoup d'inquiétude. Un signe d'angiofibrome est une légère démangeaison dans le domaine de l'éducation.

Symptômes de l'angiofibrome nasopharynx

Lorsque l'angiofibrome apparaît dans le nasopharynx, selon le sens de sa propagation, un ou plusieurs des symptômes suivants peuvent apparaître:

le globe oculaire subit un déplacement, cette situation peut affecter l'acuité visuelle; une congestion nasale chronique est observée, le visage devient asymétrique, les tissus du visage ont un œdème, la respiration par le nez est difficile, il existe des signes d'insuffisance de l'apport sanguin au cerveau, les maux de tête sont souvent perturbés, l'odorat est affaibli, le tissu osseux est déformé, des saignements nasaux, des saignements nasaux apparaissent, une perte auditive est observée, les terminaisons nerveuses entrent dans une situation de compression par une tumeur en croissance.

Diagnostics

Afin de rechercher une néoplasie sur la peau ressemblant à un angiofibrome, les actions suivantes sont effectuées:

Examen visuel de la tumeur. Pour une étude détaillée du site à l'aide d'un dermatoscope. Le dispositif donne une augmentation de l'objet des centaines de fois. Pour déterminer la nature de la tumeur en termes de malignité, un matériel est prélevé pour examen histologique. Un test sanguin général montrera l'état du corps et déterminera s'il y a anémie.

En cas de dislocation de l'éducation dans le nasopharynx, les études suivantes sont également menées:

L'imagerie par résonance magnétique vous permet d'étudier la tumeur dans les moindres détails. La tomographie informatisée peut donner beaucoup d’informations sur l’éducation: mode de propagation de la tumeur, détermination des limites exactes de la tumeur, clarification de la localisation de la pathologie. La radiographie est réalisée afin de déterminer quel espace est occupé par la pathologie et sa taille. La méthode n'est pas précise et parfaite. Parfois, il est seulement possible de confirmer la présence d'une tumeur, il est préférable d'obtenir des informations détaillées d'une autre manière. La rhinoscopie est antérieure et postérieure - elle permet de voir la surface de la tumeur et sa couleur. De plus, lorsque l'angiofibrome est rasé par la sonde, il commence à saigner, ce qui est important pour le diagnostic. L'endoscopie du nez vous permet d'effectuer un examen détaillé de l'état du nasopharynx et d'identifier les problèmes existants. L'anesthésie est effectuée.

Traitement de la tumeur

Une méthode efficace pour résoudre un problème de détection de l’angiofibrome consiste à l’éliminer au laser. Également utilisé la méthode de l'excision des tumeurs. Le retrait de la tumeur est effectué sur un tissu sain. Dans la région du nasopharynx, l'accès au néoplasme est limité par les caractéristiques physiologiques du site pathologique. En outre, la région du nasopharynx comprend un grand nombre de vaisseaux sanguins, situés sous la forme d’une grille. Appliquer ces types d'opérations: La méthode endoscopique intranasale est la plus moderne et la plus atraumatique. Parmi les méthodes traditionnelles: si la pathologie n’a pas dépassé le deuxième stade - dissection latérale, avec dissémination de la tumeur au-delà du deuxième stade - dissection temporale.

Pour éviter les saignements pendant la chirurgie, la ligature de l'artère carotide est souvent effectuée avant la chirurgie. Si, toutefois, il y a eu perte de sang, il est possible que le volume sanguin dans le corps soit reconstitué par l'introduction de matériel de donneur.

La chirurgie a une période postopératoire. Les rendez-vous sont pris:

souvent après une intervention chirurgicale, une radiothérapie est utilisée pour réduire le risque d'infection à l'aide d'antibiotiques et des mesures sont prises pour augmenter la coagulation du sang. La radiothérapie consiste à irradier une pathologie à l'aide d'un équipement spécial. La méthode est utilisée avec prudence. Les experts recommandent que seules les zones présentant des cellules anormales soient affectées par l'irradiation et que la dose de rayonnement soit ajustée avec précision. Cette approche s'appelle technique stéréotaxique. L'hormonothérapie utilise la testostérone pour traiter la pathologie. Des études ont montré que cette méthode entraînait un arrêt de la croissance tumorale et une réduction de la taille de la formation de près de deux fois.

Complications après suppression

Lorsque la pathologie est en germination dans les tissus voisins, son excision se heurte à des difficultés qui peuvent avoir des conséquences:

les tissus entourant la tumeur peuvent être blessés; saignement possible.

La radiothérapie est également lourde de conséquences, cela peut arriver:

atrophie cutanée, perte d'appétit, diminution des globules rouges et des globules blancs, manifestation d'une dermatite et gonflement de la peau.

Prévisions

Après élimination de la tumeur, sa reprise est rare. De plus, il arrive rarement qu'une rechute aboutisse au fait que la tumeur résultante acquiert des signes de malignité.

Habituellement, la chirurgie guérira le patient. Un tel traitement a nécessairement un caractère complexe: opération et irradiation du site de la pathologie.

Le néoplasme des tissus conjonctifs et des vaisseaux sanguins est considéré comme une maladie plutôt rare. En pratique oncologique, l'angiofibrome est très souvent traité en association avec le dermatofibrome. La localisation de cette tumeur bénigne se situe au niveau de la peau et du nasopharynx.

Causes et épidémiologie de la maladie

L'angiofibrome nasopharyngé a été décrit pour la première fois par Hippocrate au Vème siècle av. heu Mais ce terme, la maladie a commencé à s'appeler après 1940. La mutation des cellules de l'espace nasopharyngé est principalement diagnostiquée chez des patients masculins âgés de 7 à 14 ans, ce qui est évidemment associé à la puberté.

L'angiofibrome de la peau se développe à la même fréquence que chez l'homme et la femme. Cette lésion de la peau est le résultat du photovieillissement du derme. C’est pourquoi la catégorie la plus vulnérable est considérée comme les personnes âgées.

Angiofibrome du larynx: un tableau clinique

Les symptômes de la maladie incluent les symptômes suivants:

La congestion nasale chronique, qui se manifeste chez 80 à 90% des patients cancéreux au début du processus malin. Saignements nasaux périodiques. Les écoulements sanguins sont généralement unilatéraux et intenses. Ce symptôme est observé dans 45% des cas cliniques. Maux de tête fréquents provoqués par l'obstruction constante des sinus paranasaux. Puffiness des tissus faciaux. Un angiofibrome juvénile avec une propagation importante peut provoquer une violation des fonctions auditives et visuelles.

Symptômes de la peau angiofibrome

Le foyer pathologique a la forme d'un nœud dense dont la taille ne dépasse pas 3 mm de diamètre. La couleur de la tumeur peut varier du brun clair au brun foncé. Une telle consolidation de l'épiderme dans la plupart des cas ne provoque pas de plaintes subjectives chez le patient et peut rester à l'état stable pendant une longue période.

Diagnostic de la maladie

La croissance atypique des tissus dermiques est diagnostiquée sur la base d'un examen visuel, qui peut être amélioré par dermoscopie. Le diagnostic final est établi par les résultats de l'analyse histologique. Pour effectuer une biopsie, une petite partie du foyer oncologique est retirée du patient et une analyse en laboratoire de la biopsie est effectuée.

L'angiofibrome juvénile est détecté en utilisant les méthodes suivantes:

Examen instrumental de la cavité nasale et du pharynx. Imagerie par résonance magnétique et calculée. Un balayage radiologique couche par couche d'une région corporelle atypique identifie les limites, la localisation et la distribution du néoplasme. Biopsie. Un test de biopsie cytologique est nécessaire pour clarifier le diagnostic et le type de tumeur.

Diagnostic différentiel

La forme de peau de la pathologie présente un tableau clinique très similaire avec le dermatofibrome et le mélanome.

L'angiofibrome chez l'enfant se différencie par la croissance polypeuse, la sinusite et le cancer du nasopharynx.

Angiofibrome nasopharyngé: traitement

Le traitement des lésions antifibromiques de l’espace nasopharyngé s’effectue selon les méthodes suivantes:

Le traitement médicamenteux comprend l'utilisation de testostérone, qui bloque la croissance tumorale et provoque une diminution de 44% du nombre de tumeurs.

Certains centres de cancérologie signalent une exposition radiologique positive chez 80% des patients cancéreux. L'utilisation de la radiothérapie présente certaines limites en raison de la fréquence élevée des complications radiologiques. À cet égard, les oncologues recommandent l’utilisation de techniques stéréotaxiques, à savoir le comportement hautement précis et dosé du rayonnement dans la zone touchée du corps.

L'élimination de l'angiofibromyochène est souvent compliquée par la présence d'un épais maillage de vaisseaux sanguins. L'accès opérationnel au foyer nasopharyngé pathologique est réalisé en fonction de la localisation de l'oncologie. Par exemple, la dissection latérale du nez est indiquée pour les tumeurs aux stades 1 et 2; la voie infratemporale est utilisée pour l'expansion significative de l'angiofibrome. Récemment, la chirurgie endoscopique intranasale a été largement utilisée, à l'aide de laquelle le chirurgien excise une tumeur avec un traumatisme minimal pour les tissus sains voisins.

Conséquences et complications après le retrait

Malgré l'importance capitale de l'ablation chirurgicale de la tumeur, l'excision radicale est contre-indiquée dans 10% des cas cliniques en raison de la germination d'une tumeur bénigne dans les structures osseuses de la base du crâne. Les principales complications d'un tel traitement sont associées à des récidives oncologiques (fréquence de 30%), à des saignements opératoires et à des lésions traumatiques des tissus adjacents.

Les conséquences de la radiothérapie sont les suivantes:

Le développement de l'inflammation radiologique des muqueuses, en particulier, la stomatite de la cavité buccale. Diminution de la concentration de leucocytes et d'érythrocytes dans le sang. Complications cutanées telles que dermatite, démangeaisons et gonflement. Manifestations systémiques d'intoxication par les radiations (insomnie, perte d'appétit).

Les effets à long terme de la radiothérapie comprennent l'atrophie cutanée, l'asymétrie du squelette facial, l'ostéoporose progressive et la formation d'un cancer secondaire.

Prévisions de vie

Le pronostic de la maladie est généralement favorable. La chirurgie opportune, associée à la radiothérapie, permet au patient cancéreux de se rétablir complètement.

Dans de rares cas, un résultat négatif du traitement anticancéreux est observé sous la forme d'une récidive ou d'une tumeur maligne d'une tumeur. Selon les statistiques, après résection, l'angiofibrome subit une transformation du cancer au cours de la deuxième ou de la troisième année de la période de réadaptation. Pour le diagnostic opportun des complications thérapeutiques, il est recommandé aux patients de subir un examen annuel par un otolaryngologiste.

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Angiofibrome

L'angiofibrome est une maladie assez rare caractérisée par la formation d'une tumeur bénigne comprenant des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif. Le plus souvent, la pathologie affecte la peau et le nasopharynx, moins souvent la base du crâne. Les causes exactes de la formation de la maladie à ce jour restent inconnues, cependant, les cliniciens ont déduit plusieurs théories concernant le mécanisme possible de l'apparition de la maladie.

Les images symptomatiques seront différentes selon la région dans laquelle se trouve un tel néoplasme. Les principaux symptômes sont les suivants: douleur, déformation du visage, apparition de nodules bruns ou jaunâtres sur la peau.

Le diagnostic correct est établi sur la base des données obtenues lors d’un examen physique approfondi du patient et d’un certain nombre de procédures instrumentales. Les études de laboratoire dans ce cas sont auxiliaires.

Le traitement de la pathologie n’est pratiqué que par chirurgie et consiste en une excision du néoplasme. Dans la très grande majorité des cas, l’opération est réalisée par endoscopie. Le pronostic de la maladie est presque toujours positif.

Étiologie

Actuellement, on considère que l'angiofibrome est une conséquence du développement fœtal anormal de la période embryonnaire, mais les experts en oncologie ont tiré plusieurs hypothèses concernant la pathogénie et les causes de la formation d'un tel néoplasme.

Ainsi, émettre:

• la théorie génétique est considérée comme la plus courante. Cela est dû au fait que tous les patients qui reçoivent ultérieurement un tel diagnostic, la présence d'anomalies chromosomiques;
• théorie hormonale - le diagnostic fréquent de cette pathologie chez les enfants à l'adolescence suggère que la cause la plus probable est un déséquilibre hormonal;
• théorie de l'âge - certains médecins disent que le risque d'une telle maladie augmente avec l'âge et dépend directement du processus de vieillissement naturel du corps humain.

En outre, il existe également des hypothèses sur les effets de tels facteurs prédisposants:

• une grande variété de blessures au visage, au nez et à la tête;
• les maladies inflammatoires chroniques du larynx, par exemple la sinusite;
• dépendance aux mauvaises habitudes;
• vivre dans un mauvais environnement.

Le groupe de risque principal est constitué d'hommes de 9 à 18 ans. C'est pour cette raison que la maladie s'appelle également angiofibrome juvénile ou juvénile. Il est extrêmement rare qu'une telle tumeur se retrouve chez les personnes de plus de 28 ans.

Classification

Sur la base du site de localisation de la lésion du processus pathologique, il y a:

• angiofibrome de la peau - principalement chez les patients matures;
• angiofibrome du visage;
• angiofibrome juvénile de la base du crâne - est une conséquence de la défaite du larynx;
• éducation dans les reins - est diagnostiqué dans des cas isolés;
• L'angiofibrome juvénile du nasopharynx est considéré comme le type de pathologie le plus répandu.
• éducation dans le domaine des tissus mous.

En fonction des caractéristiques cliniques et anatomiques, il est habituel de distinguer:

Avec la défaite du nasopharynx comme une tumeur bénigne, la maladie passe par plusieurs étapes de progression:

• Stade 1 - la tumeur ne s'étend pas au-delà de la cavité nasale;
• Stade 2 - prolifération de tissus pathologiques dans la fosse ptérygopale, ainsi que dans certains des sinus, en particulier le maxillaire, l'ethmoïde et le sphénoïde;
• Étape 3 - se déroule en deux versions. Le premier est la propagation du processus pathologique vers l'orbite et la région infratemporale. La seconde est l'implication de la dure-mère du cerveau;
• Étape 4 - a également deux formes de flux. La première est une lésion de la dure-mère, mais sans implication de parties telles que le sinus caverneux, l'hypophyse et le chiasma optique. La seconde - la tumeur se propage à tous les domaines ci-dessus.

Symptomatologie

Comme mentionné ci-dessus, le tableau clinique dépendra entièrement de la localisation de la lésion d'une telle tumeur bénigne dans le larynx. Il s’ensuit que les symptômes suivants sont caractéristiques d’une lésion de la peau:

• formation d'un seul noeud convexe;
• l'éducation peut avoir une teinte brune, jaune ou rose pâle;
• texture dense de la tumeur;
• manifestation lumineuse des capillaires;
• prurit léger.

Le lieu de localisation le plus fréquent est les membres supérieurs et inférieurs, ainsi que le cou et le visage. Cette forme de la maladie est la plus caractéristique des femmes âgées de 30 à 40 ans.

L'angiofibrome juvénile du nasopharynx présente les manifestations cliniques suivantes:

• déplacement du globe oculaire;
• acuité visuelle réduite;
• congestion nasale chronique;
• asymétrie du visage;
• maux de tête fréquents;
• faible odorat;
• voix nasales;
• hémorragies de la cavité nasale;
• gonflement du visage;
• déficience auditive;
• difficulté à respirer par le nez.

L'angiofibrome du visage peut être situé sur n'importe laquelle de ses parties. Le symptôme principal est l'apparition soudaine d'une petite croissance dense ou élastique. Avec sa blessure constante, il y a un saignement et une augmentation rapide de la taille du nœud. Les tumeurs se trouvent souvent dans le nez, dans le pavillon ou sur les paupières.

Le néoplasme de la base du crâne est la forme la plus grave de la maladie (car la tumeur est encline à une croissance rapide), qui affecte les garçons et les hommes de 7 à 25 ans. Pour les manifestations cliniques similaires à la défaite du nez ou du larynx.

Dans le cas des tissus mous, la pathologie est souvent localisée à:

• les tendons;
• les glandes mammaires;
• le coffre;
• cou et visage;
• les ovaires;
• l'utérus;
• les poumons.

Les symptômes spécifiques de cette forme de maladie ne possèdent pas.

L'angiofibrome du larynx ou des cordes vocales s'exprime en:

• l'apparition de la formation d'une structure inégale, située sur la jambe;
• teinte rougeâtre ou bleuâtre de la tumeur;
• enrouement;
• incapacité totale à prononcer les sons.

En cas d'atteinte rénale, les symptômes peuvent être complètement absents.

Diagnostics

Le diagnostic chez un enfant ou un adulte est confirmé seulement après que le patient a subi une série de procédures instrumentales.

Cependant, la première étape du diagnostic comprend:

• étudier l'histoire de la maladie - rechercher un facteur provoquant;
• recueil et analyse de l'histoire de la vie;
• un examen physique approfondi et la palpation de la zone touchée de la peau;
• évaluation de l'acuité auditive et visuelle;
• une étude détaillée du patient ou de ses parents - pour dresser un tableau symptomatique complet.

Les procédures instrumentales nécessaires pour confirmer le diagnostic sont présentées:

• rhinoscopie antérieure et postérieure;
• les rayons x;
• échographie;
• CT et IRM;
• fibroscopie;
• biopsie;
• l'angiographie.

Les études de laboratoire dans ce cas incluent:

• test sanguin clinique général;
• tests hormonaux;
• biochimie sanguine.

En plus de l'otolaryngologist dans le processus de diagnostic participe également:

Traitement

Se débarrasser de tout type de maladie n’est possible qu’avec l’aide d’une intervention chirurgicale, qui implique l’excision de la tumeur. Cela peut être fait:

• méthodes mini-invasives - ne sont utilisés que quand un mal sur la peau. À cette fin, on utilise le rayonnement laser, la cryodestruction, la vaporisation, la coagulation;
• par voie endoscopique - à travers plusieurs petites incisions;
• abdominale - à travers une grande incision.

Après le retrait de la tumeur, le traitement doit nécessairement inclure:

Prévention et pronostic

Il n’existe pas de mesures préventives spécifiques pour prévenir le développement d’une telle maladie. Ceci s'explique par le fait qu'aujourd'hui, les raisons de la formation de l'angiofibrome ne sont pas complètement connues.

Néanmoins, il est possible de réduire le risque de formation de la maladie en:

• maintenir un mode de vie actif et sain;
• nutrition adéquate et équilibrée;
• éviter la fatigue nerveuse et physique, ainsi que toute blessure;
• passer suffisamment de temps à l'air frais;
• examen complet régulier à la clinique avec une visite à tous les spécialistes.

Dans la très grande majorité des cas, le pronostic est favorable - le danger d'une telle maladie ne réside que dans des saignements abondants, pouvant entraîner une anémie, ainsi que dans une tendance à des rechutes fréquentes. L'issue fatale n'est pas enregistrée.

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Angiofibromes juvéniles de la base du crâne

Les angiofibromes juvéniles (angiofibromes de la base du crâne) sont des tumeurs bénignes de la cavité nasale, des sinus paranasaux et du nasopharynx, appartenant au groupe des fibromatoses.

Épidémiologie. Les tumeurs bénignes de la cavité nasale, des sinus paranasaux et du nasopharynx représentent 9,5% de la structure des maladies des voies respiratoires supérieures chez les enfants. Parmi eux, les angiofibromes de la base du crâne prévalent, diagnostiqués chez 59,5% des patients (un patient pour 12 000 patients ORL hospitalisés). L'angiofibrome nasopharyngé a toujours été considéré comme la pathologie d'un âge exclusivement adolescent, puisqu'il touchait principalement les hommes jeunes en transition. Au cours des 15 dernières années, parallèlement à une augmentation de l'incidence de l'angiofibrome de 6,2% à 9,5%, on a noté un rajeunissement de la tumeur, une augmentation rapide de la fréquence de son développement chez les enfants du groupe d'âge plus jeune (de 4 à 10 ans).

En outre, l'évolution de la maladie a considérablement évolué. On assiste à une extrême agressivité du processus tumoral avec une propagation précoce aux structures anatomiques de la base du crâne. À cet égard, l'angiofibrome adolescent chez les enfants est défini comme un angiofibrome de la base du crâne. La plupart des rhinosurgeons disent qu'un pourcentage élevé de ses récidives va jusqu'à 50%.

La prévention. L'augmentation de la fréquence des lésions chez les jeunes enfants nécessite une vigilance particulière de la part des praticiens pour la détection rapide des lésions angiomateuses, étant donné l'absence de signes spécifiques de la maladie à un stade précoce du processus et la similitude des symptômes cliniques avec d'autres processus hypertrophiques et inflammatoires du nasopharynx et du sinus paranasal.

Dépistage Basé sur les manifestations caractéristiques des lésions angiomateuses du nasopharynx, de la cavité nasale et des sinus paranasaux, mais à long terme. À un stade précoce de la formation de la tumeur, il n’ya aucun signe spécifique de la maladie.

Classification. Selon le lieu de survenue de l'angiofibrome, les formes cliniques suivantes sont distinguées: basilaire ou basosphénoïde, sphénoémoïde, ptérygomaxillaire et tubaire. Dans l'enfance, la croissance angiomateuse est prédominante dans les formes sphénoetmoïdes et basilaires. Récemment, on diagnostique plus souvent la forme ptérigomaxillaire de la maladie, dans laquelle l'évolution et le pronostic de la maladie sont particulièrement défavorables et l'extraction de la tumeur est extrêmement difficile en raison du risque de saignement peropératoire massif.

Pour déterminer l'étendue de la tumeur, on distingue les étapes suivantes de la croissance angiomateuse.
• Stade I - localisation de la tumeur dans le pharynx nasal et / ou la cavité nasale en l'absence de destruction osseuse.
• Stade II - propagation de la tumeur à partir du pharynx nasal et de la cavité nasale dans la fosse ptérygopale, le sinus maxillaire, le sinus ethmoïdal, les sinus sphénoïdes avec des signes de destruction osseuse.
• Stade III A - la propagation de la tumeur dans les sinus sphénoïdaux et le cerveau (latéralement au sinus caverneux).
• stade III B - mêmes changements que lors du stade IIA, la tumeur se propageant dans l'orbite et la fosse infratemporale.
• Stade IV: la tumeur correspond au stade III, mais elle est largement recouverte du sinus caverneux, du chiasma optique et de la fosse pituitaire.

Selon la classification B.A. Schwarz distingue le stade IV de l'évolution clinique de la tumeur.
• stade I - une petite tumeur, située dans la zone de son point de départ, sans destruction des parois osseuses ni troubles fonctionnels. Caractérisé par l'absence de plaintes; une tumeur est détectée dans des circonstances aléatoires.
• Stade II - la tumeur ne s'étend pas au-delà du nasopharynx et des cavités nasales postérieures et s'accompagne d'une légère déficience fonctionnelle et de saignements spontanés récurrents, les symptômes primaires ou locaux prédominant parmi les manifestations cliniques.
• stade III - destruction tumorale des parois osseuses situées près de structures anatomiques avec détresse respiratoire, déglutition, mal de tête, douleur névralgique, trouble de l'audition à divers degrés, saignement nasal abondant.
• Stade IV - la pénétration de la tumeur dans tous les sinus paranasaux, la fosse faciale et la cavité crânienne sur fond de destruction prononcée des os. En plus des symptômes locaux, développent des symptômes communs de cachexie et de complications septiques et méningées.

Complications. Le site initial de la formation d'angiofibromes est considéré comme le fascia pharyngien majeur, la région du nasopharynx, la paroi inférieure antérieure du sinus principal et le ptérygion médial du processus ptérygoïdien de l'os principal. La tumeur peut émaner des parois latérales de la cavité nasale postérieure.

L'étiologie de la maladie est inconnue. Parmi les théories étiologiques de la maladie, les plus populaires sont les suivantes:
❖ hormonal, selon lequel la maladie survient à la suite d'un déséquilibre endocrinien, d'une inhibition de la fonction androgène des glandes sexuelles, d'une diminution de l'excrétion de 17-cétostéroïdes dans le contexte d'une stimulation de la production de testostérone et d'un excès de récepteurs androgènes:
❖ embryonnaire, déterminant la source de la croissance angiomateuse des rudiments des os du crâne, restant entre le processus principal de l'os occipital et du sphénoïde;
❖ hypophyse, qui affirme le rôle principal d'amélioration de l'activité des cellules hypophysaires situées dans le nasopharynx de l'hypophyse, irritant le périoste et provoquant une croissance excessive excessive;
❖ traumatique;
❖ mésenchymateux, formation de liaison d'angiofibrome avec développement de restes du mésenchyme après la formation du crâne membraneux à l'extrémité proximale de la corde;
❖ inflammatoire;
❖ génétique, expliquant la formation de la croissance angiomateuse par une agrégation particulière de combinaisons de gènes dans l'hérédité avec une mutation somatique dans des cellules en prolifération du périoste de la base du crâne.

Parmi les causes de changements dans l'évolution de la maladie et de rajeunissement du contingent de patients atteints d'angiofibrome juvénile de la base du crâne, une attention est accordée à la détérioration de la situation écologique, vivant dans la zone d'influence de faibles doses de rayonnement.

Tableau clinique. Les manifestations cliniques chez les enfants s'expriment à des degrés divers en fonction de la durée de la maladie, du degré de prévalence et de la direction de la croissance tumorale, à la suite d'interventions chirurgicales antérieures.

De façon imperceptible, la maladie se manifeste par un rhume qui ne répond pas au traitement, des difficultés unilatérales de respiration nasale, une séparation accrue du mucus ou du pus, des saignements nasaux abondants, une hypo- et une anosmie, une insuffisance respiratoire et une dysphagie lors de la propagation de la tumeur dans l'oropharyngal et le pharyngopharynx, La trachéotomie en milieu hospitalier est réalisée à l'hôpital. Diplopie, larmoiement, injectivité de la sclérotique et exophtalmie sont notés avec la germination de la tumeur dans l'orbite, la région zygomatique et le processus alvéolaire de la mâchoire supérieure. Le syndrome douloureux n'est pas typique et survient avec la défaite du processus alvéolaire de la mâchoire supérieure, du muscle ptérygo-palatin, de la fosse rétromandibulaire et de l'orbite, ainsi que du développement d'une déformation du visage.

Les symptômes secondaires associés à la propagation de la tumeur dans les sinus paranasaux, l’orbite, la cavité crânienne se manifestent tardivement. La tumeur, qui est principalement localisée dans le sinus maxillaire ou s’y prolonge à partir de la cavité nasale, est accompagnée du tableau clinique d’une maladie dentaire (maux de dents, gonflement du processus alvéolaire et de la joue), sur laquelle les dents sont souvent extraites, la muqueuse gingivale est coupée et d'autres interventions. Parfois, l'angiofibrome de la base du crâne manifeste pour la première fois des symptômes oculaires - déplacement controlatéral du globe oculaire, exophtalmie, diplopie, ophtalmoplégie partielle (restriction de la mobilité du globe oculaire de la moelle), gonflement du coin interne de l'œil, larmoiement, larmoiement, décroissance, diminution de l'acuité visuelle jusqu'à la cécité, neuralgie. La nature et l'intensité d'un mal de tête dépendent de l'emplacement et de la propagation de la tumeur. Avec la pénétration dans la cavité crânienne peut développer de graves complications intracrâniennes. La direction de la croissance tumorale est déterminée par les caractéristiques de l'anatomie topographique du pharynx nasal.

Les symptômes neurologiques sont le plus souvent causés par la réaction pathologique du tronc cérébral et de plusieurs nerfs crâniens (groupe oculomoteur, facial et trijumeau). Les plus communément identifiées sont l'amélioration bilatérale des réflexes périostés, la réduction des réflexes cutanés, des symptômes pyramidaux anormaux, un pli nasolabial lisse, un nystagmus horizontal à petite échelle et des dysfonctionnements autonomes dus à la défaite des régions diencephaliques. La pathologie du nerf trijumeau s'exprime sous forme de douleur légère dans le trijumeau, de déficience de tous les types de sensibilité dans la zone d'innervation des branches touchées du nerf trijumeau, ainsi que de troubles oculomoteurs. Le symptôme neurologique le plus fréquent dans la localisation de la tumeur ptérigomaxillaire est l'exophtalmie, exprimée à des degrés divers, en raison de la germination de la tumeur dans l'orbite; elle développe moins fréquemment une déficience du nerf oculomoteur et des voies pyramidales. Dans certains cas, les patients observent des symptômes de lésion du nerf abducent.

La propagation intracrânienne de l'angiofibrome se produit dans 20 à 30% des cas. En se développant dans le cerveau, la tumeur peut être localisée à la fois de manière extradurale et subdurale, entre les membranes solide et arachnoïdienne du cerveau, en comprimant l'hypophyse, le chiasma optique et en restaurant le sinus caverneux. Un mal de tête intense, des symptômes orbitaux (exophtalmie, troubles visuels, mamelons congestifs du nerf optique, hémianopsie bitemporale, atrophie du nerf optique), des troubles endocriniens autonomes avec le développement du syndrome neuroendocrinien, des modifications dans la zone de la sellette turque, des points de sortie douloureux de la branche triple sont notés., hyperesthésie dans la zone d'innervation des branches I et II du nerf trijumeau, intérêt des nerfs crâniens VX. Avec une croissance agressive, la tumeur se propage sans entrave dans la partie orale et laryngée du pharynx, déplaçant le voile du palais.

Les complications inflammatoires de l'angiofibrome sont de 15%; sinoorbital et intracrânien prédominent parmi eux; violation possible de la circulation sanguine dans le tronc cérébral. Dans l'enfance, la maladie est extrêmement difficile. Le processus angiomateux s'étend assez rapidement de la cavité nasale et du nasopharynx aux sinus paranasaux, à la pterygopalatine et aux fosses rétromandibulaires, ainsi qu’au intracrânien aux fosses crâniennes antérieure et moyenne, ce qui se traduit par une violation progressive de la respiration nasale, des saignements spontanés massifs et souvent spontanés, ainsi que de la peau lors de l'exécution de diverses interventions chirurgicales dans cette zone anatomique avec le développement de l'anémie post-hémorragique. Bien que bénigne en termes d'histostructure, en termes d'évolution clinique, l'angiofibrome juvénile dans l'enfance se distingue par l'extrême agressivité de la destruction de la croissance angiomateuse expansive avec une lésion massive de la région maxillo-faciale, se manifestant par un néoplasme malin. Cela est dû en grande partie aux particularités du système vasculaire de l’organisme en croissance de l’enfant. La condition des enfants est grave. En raison de la complexité du diagnostic précoce de la maladie, la grande majorité des enfants sont admis à la clinique avec un processus tumoral avancé avancé. Chez la majorité des patients, il existe une anémie hypochrome et une intoxication rhinosinusogène en raison du développement d'une sinusite secondaire purulente.

La période de symptômes précoces - un nez qui coule qui ne se prête pas à un traitement conservateur. Lorsque la rhinoscopie de la tumeur dans la cavité nasale n'est pas précisée, évacuez du mucus, gonflement et coloration pâle du mucus. Dans le nasopharynx, une tumeur rouge arrondie se forme sur le fond d'une muqueuse de couleur normale. La tumeur ferme partiellement ou complètement l'un des joans. Sur le radiogramme du nasopharynx, il y a une ombre des tissus mous avec des contours clairs sans changer les parois osseuses. Dans les sinus paranasaux, les changements sont absents. Dans le sang de certains patients - une diminution des neurophiles segmentés, anéosinophilie et lymphocytose.

La période de développement complet de la maladie - respiration nasale est sévèrement entravée ou absente, écoulement mucopurulent du nez; saignements nasaux spontanés, anémisant le patient; hypo- et anosmie. Lorsque la rhinoscopie dans la cavité nasale - une formation semblable à une tumeur de couleur rouge, de forme ronde ou ovale avec une surface lisse, qui saigne facilement au toucher. Dans le nasopharynx - une tumeur qui recouvre les choanes. Le déplacement du palais mou, le nez fermé, des modifications de l'oreille moyenne et des sinus paranasaux de nature inflammatoire sont possibles. Les changements dans le sang sont en augmentation: anémie, modification des fractions de protéines sériques - diminution du contenu en albumine et augmentation de la concentration en globulines.

La dernière phase de développement de la maladie - la tumeur s'étend au-delà du nasopharynx, occupe la cavité nasale, déplace les parois osseuses, se développe dans les sinus paranasaux, la région ptérygoïde-maxillaire, la région inférieure, l'orbite et la cavité crânienne. Les symptômes d'une lésion générale du corps, de déformation du visage, d'exophtalmie, de déplacement des formations osseuses et des parois des sinus paranasaux, des orbites, de la base du crâne ou de leur atrophie et de leur destruction par la pression tumorale sont exprimés. Inflammation réactive plus prononcée. Des modifications persistantes du sang périphérique se développent - diminution du contenu en érythrocytes, neutrophiles segmentés, augmentation de la lymphocytose, augmentation de la RSE, diminution de la concentration en albumine et du contenu en globulines.

Une classification topographique clinique de la croissance dirigée des angiofibromes de la base du crâne a été développée, selon laquelle la maladie se divise en trois stades principaux.
❖ Stade I: la tumeur occupe le nez du pharynx ou la cavité nasale. Détecter cliniquement les difficultés ou l’absence de respiration nasale, d’écoulement mucopurulent, de saignements nasaux spontanés, d’hypo- et anosmie, de pâleur nasale fermée, de pâleur de la peau. Déterminer de manière endoscopique la formation d'une tumeur de couleur bleu violacé avec des inclusions grisâtres sur une base large, dense, inégale, saignant facilement à la palpation ou à la détection.
❖ Le stade II est caractérisé par des symptômes plus prononcés. Il y a un déplacement des formations osseuses et des parois des sinus paranasaux ou leur atrophie et destruction par la pression de la tumeur. Violations possibles de la sensibilité dans la zone d'innervation de la deuxième branche du nerf trijumeau et modifications inflammatoires réactives. Le mal de tête est constant ou précède les saignements nasaux.
❖ Au stade III de la maladie, la croissance de la tumeur s'étend du sinus sphénoïdal au cerveau, latéralement au sinus caverneux, en passant par la fosse orbitale et infratale. Dans le même temps, les symptômes de compression du cerveau (maux de tête provoqués par une irritation des récepteurs des méninges, anémie du tissu cérébral avec dystonie artérielle, intoxication par une infection secondaire) sont déterminés. En plus des symptômes locaux, il existe des symptômes d’une lésion générale du corps. Phénomènes réactifs plus prononcés avec déformation de la face, exophtalmie, déplacement de la paroi de l'orbite et de la base du crâne, diplopie, déchirure, sensibilité altérée dans la zone d'innervation des deuxième et troisième branches du nerf trijumeau. L'anémie augmente avec une diminution de l'hémoglobine et du nombre de globules rouges en raison de saignements de nez abondants.

Les manifestations cliniques de ce stade de la maladie peuvent varier en fonction de la direction prédominante de la croissance tumorale. Avec la croissance dirigée vers l'avant, l'angiofibrome se développe dans le passage nasal supérieur, puis se remplit dans toute la cavité nasale, les sinus ethmoïdes et maxillaires. Le sinus sphénoïdal est impliqué dans le processus à la suite de la destruction des parois antérieure et inférieure avec la croissance de la tumeur dans la direction du cerveau. De la cavité nasale à la ptérygopalatomie, la tumeur peut se développer dans la fosse ptérygopale et de là - dans la fosse infratemporale à travers la fente ptérygo-maxillaire, dans la cavité oculaire - à travers la crevasse infraorbitale, dans la cavité crânienne - à travers sa paroi postérieure.

Diagnostic Dans l'historique de la découverte de la durée de la maladie, de la séquence d'apparition des principaux symptômes, des résultats de l'enquête; traitement préalable. L'angiographie carotidienne, la fibroendoscopie, la radiographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique, ainsi que le diagnostic par ultrasons sont utilisés pour déterminer avec précision les limites de la propagation du processus angiomateux, sélectionner le volume optimal d'intervention chirurgicale et évaluer objectivement la dynamique de développement du processus pathologique. La tomographie assistée par ordinateur avec une image en trois dimensions de la prévalence postérieure, supérieure et orbitale de la tumeur, ainsi que la définition claire des limites de la croissance angiomateuse, permettent de clarifier l'étendue des dommages causés aux structures anatomiques adjacentes, la nature et l'ampleur des modifications destructrices de la base du crâne et du squelette facial, la structure de la tumeur (son uniformité, densité) ) avec une charge de rayonnement nettement inférieure, obtenir des informations sur l'état de zones difficiles à atteindre pendant une intervention chirurgicale, telles que les fosses ptérygo-palatines et sous-temporales sinus principal, les segments postérieurs de l'orbite, le tissu de l'espace parafaringealnogo.

L'avantage précieux de la tomodensitométrie réside dans la possibilité d'une évaluation objective de la radicalité et de l'efficacité du traitement chirurgical, après la radiothérapie, du degré de régression de la tumeur, ainsi que de la possibilité de déterminer la récurrence d'une néoplasme à un stade préclinique précoce avant l'apparition des premiers signes cliniques.

L'imagerie par résonance magnétique spécifie le degré de vascularisation de la tumeur avec un meilleur contraste des tissus. La propagation des angiofibromes dans la cavité crânienne sur les tomogrammes à résonance magnétique se manifeste d'abord par une déformation, un amincissement, puis une disparition de la zone sombre de la base du crâne avec un déplacement supplémentaire des lobes pariétaux et frontaux du cerveau à la frontière avec un angiofibrome. L'imagerie par résonance magnétique visualise clairement les formations de faible densité lors de la tomodensitométrie, différencie la véritable invasion de la tumeur dans les sinus paranasaux et les modifications tissulaires secondaires lors du blocage tumoral de la sortie du sinus, ainsi que des modifications réparatrices secondaires après la chirurgie. Une bonne différenciation des tissus mous permet de distinguer les tissus normaux, hypervasculaires et tumoraux. Parmi les inconvénients de l'imagerie par résonance magnétique, il y a la difficulté d'interpréter la structure de l'os cortical, la présence de calcifications, la difficulté de différencier les tumeurs bénignes et malignes.

L'angiographie carotidienne permet de déterminer les sources principales d'approvisionnement en sang de la tumeur en vue d'une réalisation ultérieure avant l'opération de sa dévascularisation par la méthode de l'occlusion endovasculaire. La fibroendoscopie élargit considérablement les capacités de diagnostic en examinant toutes les parois de la cavité nasopharyngée, la configuration et la taille de la tumeur, la couleur et l'état des muqueuses; permet une biopsie ciblée pour la vérification morphologique du diagnostic.

Un équipement échographique à haute résolution est utilisé pour effectuer un diagnostic différentiel d'un angiofibrome juvénile avec un abcès pharyngé, un polype choanal, une tumeur maligne du plateau nasal. Portez une attention particulière à la nécessité d’études généalogiques, sérologiques, cardiologiques, génétiques et biochimiques sur cette pathologie.

Diagnostic différentiel. Le diagnostic différentiel des angiofibromes juvéniles est réalisé avec des végétations adénoïdes, une sinusite, une ethmoïdite, une hypertrophie de la conque nasale, des polypes de la cavité nasale et des sinus paranasaux, ainsi que d'autres tumeurs bénignes et malignes. Caractérisé par un diagnostic tardif de la maladie, en particulier chez les enfants du groupe d'âge plus jeune. La complexité du diagnostic précoce des angiofibromes est due à la rareté et à la non spécificité des symptômes cliniques précoces, à la complexité de l'anatomie topographique du nez, des sinus paranasaux et du pharynx, ainsi qu'à l'inaccessibilité d'un aperçu visuel détaillé de ces structures anatomiques chez les jeunes enfants.

En raison de la possibilité de dommages aux structures anatomiques voisines avant une intervention chirurgicale complexe, une consultation par un ophtalmologiste, un neuropathologiste ou un chirurgien vasculaire est nécessaire; en cas de maladie grave du patient, le traitement est compatible avec le réanimateur, en particulier dans la période postopératoire. Avant l'opération, afin de clarifier l'état somatique du patient après l'examen clinique nécessaire, une consultation pédiatrique est nécessaire.

Traitement. Les objectifs du traitement. Ablation radicale de la tumeur, si possible avec un saignement minimal, empêchant la récidive tumorale. Les indications d'hospitalisation sont absolues, quels que soient le stade du processus tumoral, sa gravité et sa prévalence.

Traitement non médicamenteux. Radiothérapie avant ou après le retrait de l'angiofibrome. Indications de radiothérapie - propagation intracrânienne de la croissance angiomateuse, sa prévalence excessive avec des dommages aux structures anatomiques adjacentes, l'impossibilité d'assurer l'ablation chirurgicale radicale du tissu tumoral lors de sa germination dans des zones anatomiques vitales, croissance récurrente de l'angiofibrome. La radiothérapie est réalisée à l'aide d'un appareil en U distant dans des conditions de déplacement de la mâchoire inférieure et de la langue vers le bas avec une protection maximale du globe oculaire et de la langue contre deux champs latéraux opposés avec un rapport de dose de 2: 1 (2 parties du côté affecté). Des doses uniques - 1,6-1,8 Gy, la dose totale - 15-20 Gy, la dose maximale - 40-45 Gy avec fractionnement du traitement par irradiation pendant 3-4 semaines.

Traitement de la toxicomanie. Avec le développement de l'anémie post-hémorragique, qui se développe à la suite de saignements nasaux spontanés massifs, sa correction médicale est effectuée.

Traitement chirurgical. L'élimination des angiofibromes de la base du crâne chez les enfants est une opération extrêmement risquée en raison de la possibilité d'apparition de saignements massifs, en grande partie incontrôlés. Saignement accru de la tumeur est due à son apport sanguin du système des artères carotides externes et internes et des anastomoses bien développées. Par conséquent, une préparation préopératoire particulièrement soignée et un maintien hémostatique efficace pendant et après la chirurgie pour le retrait de l'angiofibrome sont nécessaires.

L'option du traitement chirurgical est déterminée individuellement, en tenant compte de la taille, de la localisation de la tumeur, du degré de propagation dans les sinus paranasaux, l'orbite, les fosses ptéro-palatines et rétromandibulaires et la cavité crânienne. La dévascularisation de la tumeur par la méthode d'occlusion endovasculaire des vaisseaux d'alimentation de la tumeur est la méthode de préparation préopératoire la plus efficace, car elle empêche la perte de sang pendant la chirurgie et au début de la période postopératoire. La principale source de sang de l'angiofibrome juvénile provient du bassin aa. maxillaires. L'occlusion des vaisseaux d'alimentation de la tumeur est réalisée uniquement dans le pool de l'artère carotide externe par des sphères et des cylindres d'hydrogel d'un diamètre de 0,4-0,6 mm. Les pertes de sang peropératoires dans le même temps diminuent en moyenne deux fois, ce qui permet aux chirurgiens de la LOP et aux anesthésiologistes de fonctionner plus à l'aise. Toutefois, les complications suivantes sont possibles: manifestations cliniques d’un AVC ischémique avec mal de tête grave, hémiparésie et parésie du nerf facial, qui s’arrêtent rapidement après un traitement approprié; avec un déplacement du cylindre d'hydrogel, une perte de vision partielle et d'autres complications peuvent se développer. Avant l'occlusion des artères carotides, il est nécessaire de prendre en compte le symptôme d'un retard d'un agent de contraste sur le côté de l'artère carotide commune temporairement bloquée lors de la réalisation d'une angiographie soustraction digitale en tant que signe pronostique défavorable d'une violation grave ultérieure de la circulation cérébrale.

Après occlusion endovasculaire, l’opération d’enlèvement de la tumeur est réalisée dans les deux jours suivants; à des périodes ultérieures, la probabilité de récupération de l'apport sanguin abondant dans le tissu tumoral est accrue en raison de la circulation sanguine collatérale bien exprimée dans l'enfance, ce qui augmente le risque de saignement peropératoire massif, rendant difficile l'extraction radicale de la tumeur. L'occlusion endovasculaire en tant que méthode de traitement indépendante est utilisée pour les tumeurs initialement inopérables en association avec la radiothérapie afin de prévenir les saignements.

Avant la chirurgie, on recommande aux enfants menadione bisulfite de sodium et etamzilat de renforcer le processus d'hémostase. Compte tenu des caractéristiques du corps de l’enfant, de la croissance active en cours et de la formation du squelette facial, l’opération chez les enfants du groupe des plus jeunes (jusqu’à 12 ans) est réalisée avec la plus grande parcimonie possible, sans résection du processus frontal de la mâchoire supérieure et de l’os nasal afin de prévenir la déformation du nez externe et de la région paranasale. Avec un degré important de croissance angimateuse avec germination dans la fosse ptérygo-palatine et rétromandibulaire et dans la cavité crânienne, l'opération est réalisée sous Moore, suivie de l'imposition d'une suture esthétique. Le retrait endonasal de l'angiofibrome ne permet pas un retrait radical de la tumeur, ainsi qu'un pourcentage élevé de croissance angiomateuse récurrente.

Dans l'enfance, l'ablation de l'angiofibrome de la base du crâne est réalisée sans ligature préventive des artères carotides externes, largement utilisée chez l'adulte, car inefficace chez les enfants en raison des anastomoses étendues avec l'artère carotide interne et des artères de la face opposée, compensant rapidement, de façon encore plus prononcée. apport sanguin à la tumeur dès que possible après la ligature. Tenez également compte de l'apport sanguin actif de la tumeur chez la majorité des patients des artères ethmoïdales appartenant au système de l'artère carotide interne. La ligature de l'artère carotide externe chez les enfants est inutile, inefficace et peut entraîner une augmentation compensatoire de la pression dans le système de l'artère carotide interne avec une augmentation du saignement peropératoire. Il est nécessaire de prendre en compte les complications graves lors du pansement des artères carotides internes chez les enfants (processus nécrotiques sur l'orbite côté ligature avec résorption des tissus du globe oculaire; formation de kystes ischémiques du lobe frontal du cerveau).

Une maintenance anesthésiologique et hématologique qualifiée à part entière, une prévention opportune et une correction des pertes de sang revêtent une grande importance. Effectuer une intubation complète et en douceur de la trachée avec fixation fiable du tube, cathétérisme de deux veines centrales et deux veines périphériques, stabilisation de la pression artérielle pendant l'opération en se connectant à la veine périphérique de l'appareil avec introduction d'amines pressives (dopamine); au moment du saignement le plus intense, la masse érythrocytaire et le plasma sont transfusés simultanément en un litre et l'administration intraveineuse d'etamzilat, d'acide aminocaproïque et d'hormones glucocorticoïdes.

Après ablation de la tumeur, une tamponnade postérieure, une tamponnade dense de la cavité postopératoire et de la cavité nasale selon Mikulich sont réalisées. En raison d'une efficacité insuffisante de la tamponnade de la plaie opératoire et de la persistance de saignements intensifs, une tamponnade dense du pharynx oropharyngé et de la gorge est réalisée; sur le tube endotrachéal, les patients sont transférés à l'unité de soins intensifs pour la respiration artificielle pendant la journée. Une fois l'hémostase effective obtenue, le tampon pharyngé est retiré et l'extubation est effectuée. Les trois premiers jours après la chirurgie, les enfants sont dans l'unité de soins intensifs, où ils continuent à pratiquer une perfusion active et un traitement hémostatique. Le tampon nasopharyngé est retiré le lendemain de l'opération, le tampon du sinus maxillaire et de la cavité nasale - le deuxième jour. En cas de saignement au début de la période postopératoire, on répète la tamponnade de la cavité postopératoire.

En période postopératoire, une réanimation, un ophtalmologue, un pédiatre, un radiologue (si nécessaire, une radiothérapie) sont nécessaires. Durée approximative du traitement en moyenne 30 jours. Surveillance constante par un oto-rhino-laryngologiste avec fibro-endoscopie pendant trois ans après la chirurgie, tomodensitométrie tous les six mois, enregistrement de l'invalidité. Il est strictement interdit d'utiliser tout type de traitement de physiothérapie, d'auto-traitement sans le consentement de votre médecin.

Prévisions Récurrence possible de la tumeur. La malignité de la tumeur est extrêmement rare: dans nos observations, un cas deux ans après le retrait de la tumeur (pour 296 enfants opérés).

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