Le syndrome de Zollinger-Ellison se caractérise par l'apparition d'un néoplasme hormonalement actif du pancréas ou du duodénum, ​​qui produit de la gastrine et provoque des ulcères duodénaux et peptiques. Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes, les manifestations, les complications possibles, les projections, les méthodes de diagnostic et le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison. Ces informations aideront à suspecter l'apparition des premiers symptômes d'une maladie dangereuse, très similaires aux symptômes d'un ulcère gastrique, et vous permettront de prendre la bonne décision quant à la nécessité d'un traitement par un spécialiste.

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Zollinger et Ellison en 1955 à l'aide de l'exemple de deux patients chez lesquels les ulcères dans le tube digestif supérieur étaient difficiles à guérir. De plus, une diarrhée est apparue chez les patients en raison d'une augmentation de l'acidité et une tumeur était présente sur les îlots du pancréas. Les cellules de cette tumeur ont isolé une grande quantité de gastrine (une substance biologiquement active qui influe sur la production de suc gastrique et sur les fonctions physiologiques de l'estomac). La tumeur est appelée gastrinome. Plus tard, la maladie a été nommée d'après les médecins qui l'ont décrite.

Quelques statistiques

Dans 85 à 90% des cas, la formation commence à se développer à partir des cellules de la tête ou de la queue du pancréas et chez environ 10 à 15% des patients, la tumeur est localisée dans les parties inférieures du duodénum ou des ganglions lymphatiques péripancréatiques. Des gastrinomes extrêmement rares se forment dans l'estomac, la rate ou le foie.

Le plus souvent, ces tumeurs se développent lentement, mais environ 60 à 90% sont malignes. Ils peuvent métastaser dans les ganglions lymphatiques régionaux, le médiastin, la rate et le foie. Dimensions gastrinom peut atteindre 0,2-2 cm, et dans de rares cas - 5 centimètres ou plus.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté relativement peu fréquemment - chez 1 à 4 patients sur 1 million de personnes par an. Les experts notent qu'au début, cette maladie est souvent masquée par un ulcère peptique commun et que, chez 90 à 95% des patients, il existe plusieurs ulcères peptiques dont l'apparition est déclenchée par une production excessive d'acide chlorhydrique. Cette maladie peut se développer chez les personnes de tout âge (en règle générale chez les personnes âgées de 20 à 50 ans) et est généralement détectée chez les hommes.

Raisons

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas réussi à établir les véritables facteurs à l'origine du développement du syndrome de Zollinger-Ellison.

• La principale raison du développement de la maladie est liée à la libération constante et incontrôlée de grandes quantités de gastrine produites par le néoplasme nouvellement formé.
• Environ 25% des patients atteints de cette maladie ont présenté une adénomatose endocrine multiple de type I, qui s'accompagne non seulement de tissu pancréatique, mais également d'autres glandes (thyroïde, parathyroïdienne, pituitaire et surrénale).
• Chez certains patients, le développement du syndrome est associé à une hyperplasie des cellules G productrices de gastrine situées dans l'antre de l'estomac.
• En outre, il existe des hypothèses sur la nature génétique possible de cette maladie, lorsque des facteurs héréditaires sont transmis de la mère aux enfants.

Les symptômes

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, le patient présente des signes caractéristiques d'un ulcère de l'estomac ou d'un ulcère duodénal. La douleur qui en résulte peut avoir une localisation atypique, est persistante et se prête mal au traitement anti-ulcéreux conventionnel.

Généralement, les patients se plaignent de l'apparition d'une douleur intense dans la partie supérieure de l'abdomen. Ils apparaissent après avoir mangé (comme avec un ulcère peptique) ou à jeun. Dans l'étude des muqueuses de ces parties du tube digestif, des ulcères de différentes profondeurs ont été révélés. De plus, de telles lésions peuvent provoquer une perforation de la paroi duodénale ou de l'estomac et le développement de saignements gastro-intestinaux.

Environ 35 à 60% des patients présentent une diarrhée et, chez certains patients, cette manifestation est le seul signe du syndrome de Zollinger-Ellison. Les selles deviennent semi-coniques, liquides et contiennent une grande quantité de graisse et de particules alimentaires non digérées.

La combinaison de la douleur et de la diarrhée est observée chez la plupart des patients. En outre, les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent présenter les symptômes suivants:

• éructations acides;
• sensation de brûlure derrière le sternum et les brûlures d'estomac;
• vomissements;
• des nausées;
• perte de poids (avec diarrhée prolongée).

Environ 13% des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison développent une forme grave d'œsophagite. Chez certains de ces patients, des ulcères peptiques et des sténoses de l'œsophage peuvent se former par la suite.

Le gastrinome trouvé lors des inspections d’outils représente une éducation arrondie noueuse, rouge foncé, avec une consistance dense. Il peut être simple ou multiple.

En cas de malignité du gastrinome, le patient présente des signes d'intoxication par le cancer et une cachexie se développe. Si la tumeur présente des métastases, les symptômes d’une lésion des ganglions lymphatiques régionaux, du médiastin, de la rate ou du foie apparaissent.

Complications possibles

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être compliqué par les états pathologiques suivants:

• perforation de l'ulcère et développement d'une péritonite;
• saignements gastro-intestinaux;
• sténoses du bas oesophage;
• perte de poids (jusqu'à la cachexie);
• troubles du fonctionnement du cœur, résultant d'une diarrhée prolongée, entraînant une perte importante de potassium;
• compression de la voie biliaire par la tumeur, entraînant des troubles gastro-intestinaux et la jaunisse;
• tumeur maligne du gastrinome et de ses métastases.

Diagnostics

Le diagnostic précoce du syndrome de Zollinger-Ellison est souvent entravé par la similitude des manifestations cliniques de cette maladie avec l'ulcère peptique. La valeur diagnostique importante dans de tels cas a les études suivantes:

• test sanguin pour la gastrine sérique;
• analyse du suc gastrique avec des tests fonctionnels (alimentaires ou pharmacologiques avec sécrétine et sels de calcium).

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, dans les analyses de patients, une augmentation du niveau de gastrine à 1000 pg / ml ou plus et une augmentation du niveau d'acide chlorhydrique libre de 4 à 10 fois sont détectées.

En plus de ces tests de laboratoire, les tests suivants sont effectués:

• détermination du taux de chromogranine A;
• tests hormonaux (insuline, prolactine, somatotropine, etc.).

Pour évaluer la nature des lésions des organes internes, les études suivantes sont menées:

• radiographie de l'estomac;
• FGDS;
• Échographie des organes abdominaux;
• IRM
• Scanner;
• angiographie abdominale sélective pour mesurer le niveau de gastrine dans les veines du pancréas;
• scintigraphie avec des analogues de la somatostatine marqués aux radio-isotopes;
• scintigraphie osseuse aux radio-isotopes.

Si vous soupçonnez le syndrome de Zollinger-Ellison, un diagnostic différentiel de cette maladie est toujours posé avec les maladies suivantes:

• ulcères souvent récurrents et à cicatrisation longue du tube digestif supérieur;
• tumeurs de l'intestin grêle;
• maladie coeliaque;
• hypergastrinémie provoquée par une gastrite, une anémie déficiente en vitamine B12, une hyperthyroïdie ou une sténose pylorique.

Traitement

Si le syndrome de Zollinger-Ellison est détecté, le patient est hospitalisé dans un service de gastroentérologie ou de chirurgie. Si la tumeur est maligne, il est recommandé de traiter le patient dans une clinique d’oncologie.

Thérapie conservatrice

Le traitement médicamenteux du syndrome de Zollinger-Ellison vise à réduire l’acidité, à prévenir l’apparition de nouvelles ulcérations et à guérir les ulcères existants. Pour ce faire, on peut attribuer au patient les groupes de médicaments suivants:

• Antihistaminiques H2 - Famotidine, ranitidine;
• inhibiteurs de la pompe à protons - rabéprazole, lansoprazole, oméprazole et autres;
• m-cholinolytiques - Pirenzépine, chlorhydrate de platifillina;
• analogue de la stomatostatine - Octreotide.

Pour ralentir la croissance d’une tumeur ou réduire sa taille, il est possible de prescrire des cytostatiques - 5-fluorouracile, doxirubicine, streptozocine, etc.

Traitement chirurgical

En l'absence de métastases de gastrinomes, une chirurgie mini-invasive telle qu'une diaphanoscopie à fibres optiques du duodénum et une duodénotomie latérale peut être réalisée pour l'éliminer, suivie d'une révision de la membrane muqueuse. Dans les cas plus complexes et lorsqu'il est impossible d'identifier le site d'une tumeur, une gastrectomie totale ou une résection de l'estomac avec une vagotomie ou une pyloroplastie proximale est réalisée.

Prévisions

L'issue du syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement meilleure que le pronostic pour les autres cancers du système digestif. Ce fait s'explique par le taux de croissance relativement lent du gastrinome. Même avec la détection de métastases hépatiques, le taux de survie à 5 ans est de 50 à 80% et après des interventions chirurgicales radicales, ce chiffre atteint 70 à 80%. Le début du décès d'un patient atteint du syndrome de Zollinger-Ellison peut être provoqué par des complications ulcéreuses graves de cette maladie.

Quel médecin contacter

Si vous avez des douleurs d'estomac, de la diarrhée, des brûlures d'estomac et des éructations, consultez un gastroentérologue. Pour le diagnostic, le médecin peut prescrire un test de laboratoire pour déterminer le niveau de gastrine dans le sérum, le suc gastrique, les hormones, etc. De plus, le patient se verra attribuer différents types d'études instrumentales: FGDS, rayons X, échographie, IRM, scanner, etc. Si vous suspectez un cancer Les gastrinomes nécessitent une consultation d'oncologue.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare mais grave, dangereuse pour ses complications. Ses manifestations cliniques ressemblent à bien des égards aux symptômes d'un ulcère peptique commun et une tumeur formée dans cette pathologie peut être maligne et métastaser. De plus, les ulcères formés dans l'estomac ou le duodénum peuvent entraîner des complications graves telles que perforation, péritonite et saignements gastro-intestinaux. Les opérations radicales peuvent améliorer significativement le pronostic de survie des patients.

Vidéo informative sur le syndrome de Zollinger-Ellison:

Dans le programme «Pour vivre en bonne santé!», Avec Elena Malysheva, parlez du gastrinome (voir 35:20 min.):

http://myfamilydoctor.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya/

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie gastro-entérologique plutôt rare qui se manifeste chez quatre personnes sur un million. Le groupe de risque principal est en âge de travailler. À l'heure actuelle, les causes des tumeurs produisant de la gastrine, qui ont souvent une évolution bénigne, n'ont pas été établies. Cependant, les médecins identifient un certain nombre de facteurs prédisposants les plus probables.

La maladie présente des symptômes non spécifiques, ce qui la rend difficile à diagnostiquer. Les principaux signes cliniques considérés sont des douleurs à l'estomac, des brûlures d'estomac et des éructations, une violation de l'acte de défécation et une hémorragie interne.

Le diagnostic du gastrinome est basé sur la détermination du niveau de gastrine et d'un large éventail d'examens instrumentaux du patient. Le traitement est très souvent complexe, c'est-à-dire qu'une intervention chirurgicale nécessite un traitement médicamenteux.

Étiologie

Pathologie a reçu un nom similaire à celui des scientifiques qui ont décrit pour la première fois son évolution clinique. Il est à noter que, jusqu'à présent, les raisons du développement d'une tumeur qui sécrète une grande quantité de gastrine, une substance biologiquement active qui a un effet régulateur sur la sécrétion du suc gastrique, restent inconnues.

Toutefois, dans le contexte de nombreuses études scientifiques menées dans le domaine de la gastro-entérologie, il a été établi un certain nombre de facteurs prédisposants qui augmentent considérablement les chances de développer un tel mal. Ceux-ci comprennent:

• hérédité chargée;
• dysfonctionnement du système endocrinien, en particulier des glandes surrénales et de l'hypophyse;
• hyperplasie parathyroïdienne;
• la présence de tumeurs ulcéreuses dans l'intestin grêle ou du duodénum;
• ingestion constante de grandes quantités de contenu gastrique acide dans les intestins;
• tumeurs bénignes ou malignes avec localisation dans l'hypophyse;
• altération de la motilité ou inflammation dans l'intestin grêle;
• abondante allocation de bicarbonates pancréatiques.

En outre, il est suggéré que l’étiologie d’une telle maladie est constituée de néoplasies endocriniennes multiples du premier type. Cette affection est caractérisée par le fait qu'une personne présente simultanément une adénomatose endocrine et des ulcères peptiques de l'intestin grêle.

Dans tous les cas, le gastrinome est une tumeur avec:

• rond ou ovale;
• teinte rouge foncé;
• volumes de deux millimètres à deux centimètres.

La tumeur est caractérisée par une croissance lente et une évolution bénigne. Cependant, un tiers des patients avec un diagnostic similaire a une formation maligne. Le plus souvent, les métastases se propagent à:

• ganglions lymphatiques régionaux;
• le foie et la rate;
• cavité abdominale et médiastin;
• la peau

Classification

En fonction du nombre de tumeurs, les gastrinomes sont:

• solitaire ou solitaire - diagnostiqué dans environ 70% des cas;
• multiple - se produisent chez un patient sur quatre qui demande une aide qualifiée en raison de la présence d'une tumeur produisant de la gastrine.

Par ailleurs, il convient de souligner l'hypergastrinémie - cette affection est extrêmement rare et se développe dans le contexte de la présence de néoplasmes dans les glandes surrénales, l'oesophage ou les reins.

Selon l'emplacement, il y a:

• Le gastrinome du pancréas est le site de formation le plus commun qui affecte presque également la tête, le corps et la queue de cet organe;
• gastrinome duodénal;
• gastrinome de l'estomac.

Il est extrêmement rare qu'une tumeur se produise dans le foie et la rate, ainsi que dans les ganglions lymphatiques péripancréatiques.

Symptomatologie

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, on détecte souvent le développement d'un ulcère duodénal ou d'un ulcère de l'estomac, présentant des foyers atypiques et non susceptible au traitement anti-ulcéreux standard.

C’est pour cette raison que les symptômes suivants constituent la base du tableau clinique:

• douleur persistante dans la partie supérieure de l'abdomen, peu importe le processus d'alimentation. Cette caractéristique est plus fréquente chez les hommes;
• violation de l'acte de défécation, qui est exprimé dans la consistance liquide des matières fécales - agit très souvent comme la seule manifestation du gastrinome et est le plus caractéristique des femmes;
• inconfort et sensation de brûlure dans la région de la poitrine;
• brûlures d'estomac et éructations avec une odeur aigre désagréable du type de RGO;
• saignements gastro-intestinaux - détectés lors de l'examen instrumental du patient.

Les symptômes les plus rares du gastrinome sont:

• des nausées qui se terminent par des haut-le-cœur;
• peau pâle;
• perte de poids - se produit souvent sur le fond de la diarrhée abondante, moins souvent indique une tumeur maligne de la tumeur;
• défauts de surface des dents;
• le jaunissement de la peau et des muqueuses visibles;
• la formation de sténoses qui conduisent au rétrécissement de l'œsophage.

Il convient de noter que, chez les enfants, tous les symptômes ci-dessus sont observés, ils ne sont exprimés qu’avec un degré d’intensité supérieur.

Diagnostics

La difficulté à établir un diagnostic correct est due au fait que le tableau clinique est masqué par les symptômes des lésions ulcéreuses habituelles du duodénum ou de l’estomac.

Il s'ensuit que le diagnostic devrait inclure une variété d'examens de laboratoire et d'instruments, précédés de telles manipulations effectuées personnellement par un gastro-entérologue:

• l'étude des antécédents de la maladie, non seulement du patient, mais aussi de sa famille immédiate - rechercher des affections chroniques du tractus gastro-intestinal ou le fait de diagnostiquer une maladie similaire chez des parents;
• recueil de l'histoire de la vie du patient;
• un examen physique approfondi visant à la palpation de la paroi antérieure de la cavité abdominale - dans certains cas, la nature de la douleur peut indiquer la localisation du gastrinome;
• une étude détaillée de la personne - pour évaluer la gravité et la première fois l'apparition des symptômes.

Les tests de laboratoire se limitent à la mise en œuvre de:

• analyse clinique générale du sang - pour identifier une éventuelle anémie pouvant survenir lors d'une hémorragie dans le tractus gastro-intestinal;

• test sanguin biochimique - pour évaluer le contenu de la gastrine;
• un test qui détermine la quantité de sécrétion du contenu gastrique et son acidité;
• test de sécrétine - cette substance est administrée au patient l'estomac vide et le contenu de la gastrine est surveillé.

Le diagnostic instrumental du syndrome de Zollinger-Ellison comprend:

• EFGDS - avec la mise en œuvre obligatoire d'une biopsie, qui déterminera la structure des cellules et des tissus de la tumeur et éventuellement indiquera leur malignité;
• Echographie des organes péritonéaux;
• angiographie abdominale sélective;
• TDM et IRM du système digestif - pour confirmer la localisation des tumeurs productrices de gastrine et la détection de métastases.

Pendant le diagnostic, gastrinoom doit être différencié de ces maladies:

• cicatrisation difficile ou ulcères souvent récurrents;
• maladie coeliaque;
• tumeurs de l'intestin grêle;
• hypergastrinémie au cours d'une hyperthyroïdie ou d'une gastrite, d'une sténose pylorique ou d'une anémie déficiente en vitamine B12.

Traitement

Il est possible de se débarrasser complètement d'un néoplasme à l'aide d'une méthode de traitement aussi radicale que l'intervention chirurgicale. Lorsque des métastases sont détectées, l'efficacité de cette méthode de traitement du syndrome de Zollinger-Ellison n'est que de 30%.

En traitement conservateur, des substances médicamenteuses visant à réduire la sécrétion d’acide chlorhydrique sont utilisées, en particulier:

La réception de fortes doses de ces médicaments peut être prescrite au patient à vie.

Selon le lieu de localisation, le traitement chirurgical peut être effectué selon les méthodes suivantes:

• fibre optique DAP;
• duodénotomie latérale avec excision de la muqueuse duodénale;
• résection complète ou partielle de l'estomac;
• vagotomie sélective proximale;
• pyloroplastie;
• gastrectomie totale.

La chimiothérapie est utilisée pour les gastrinomes inopérables ou en cas de malignité.

Des complications

Les symptômes et le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison sont deux facteurs fondamentaux à l'origine du développement de complications, à savoir le fait d'ignorer les signes et un traitement inadéquat.

Ainsi, les conséquences du gastrinome incluent:

• perforation de l'ulcère duodénal ou de l'estomac pouvant entraîner une péritonite;
• rétrécissement de la lumière de l'œsophage;
• hémorragies dans le tube digestif, entraînant une anémie;
• une diminution significative du poids corporel, jusqu'à un degré d'épuisement extrême;
• tumeur maligne et métastase de la tumeur;
• compression des canaux biliaires avec néoplasme, ce qui peut provoquer une jaunisse;
• violation du fonctionnement du coeur.

Prévention et pronostic

Pour prévenir le développement du gastrinome, il est recommandé:

• abandonner complètement les mauvaises habitudes;
• éviter le stress psycho-émotionnel;
• manger correctement et efficacement;
• traiter en temps voulu les maladies du tractus gastro-intestinal et du système endocrinien, provoquant la formation de tumeurs produisant de la gastrine;
• plusieurs fois par an pour être examiné par un gastro-entérologue.

Le pronostic du gastrinome est relativement favorable, ce qui est dû à la croissance lente du néoplasme. La survie à cinq ans, même en présence de métastases, varie de 50 à 80%. Après une chirurgie radicale, une guérison sans rechute survient dans environ 70% des cas.

La mort d'un patient peut être causée moins par un gastrinome que par des complications d'un ulcère peptique.

http://simptomer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/2528-sindrom-zollingera-ellisona-simptomy

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe symptomatique caractérisé par l'apparition d'ulcères peptiques de l'estomac et du duodénum, ​​accompagné d'une diarrhée régulière. Cette maladie a été nommée en l'honneur de médecins qui découvrirent en 1955 la relation entre le secret du pancréas, la production de suc gastrique très acide et la formation d'ulcères peptiques. Contrairement au tableau clinique classique du syndrome de Zollinger-Ellison, le traitement anti-ulcéreux est inefficace. Ensuite, nous examinons ce qui cause la maladie et quel type de traitement elle nécessite.

Gastrinome - syndrome de Zollinger-Ellison

Le facteur actuellement à l'origine du syndrome de Zollinger-Ellison est une tumeur produisant de la gastrine (gastrinome), caractérisée par une triade clinique: hypersécrétion d'acide chlorhydrique, ulcères peptiques récurrents, tumeur pancréatique (c'est le médecin américain R. Zollinger qui l'a décrite dans ses écrits). et E. Allison).

La tumeur, qui cause les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison, est localisée dans l'estomac dans 15% des cas, dans d'autres exemples enregistrés - dans la tête ou la queue du pancréas. À cet égard, la production accrue de suc gastrique, d'acide chlorhydrique et d'enzymes, qui, ensemble, conduit au développement d'ulcères peptiques qui ne peuvent pas être traités. La plupart des patients ont des ulcères duodénaux, mais souvent dans l'estomac et le jéjunum, et, en règle générale, les formations pathologiques sont multiples.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

À l’extérieur, les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison ressemblent à un ulcère peptique commun: c’est-à-dire qu’il existe une douleur prononcée dans l’épigastre lors de la palpation, une douleur locale dans les ulcères, mais contrairement à un ulcère duodénal ou à un estomac, cette affection ne peut être traitée comme un traitement conventionnel.

Les principaux signes du syndrome de Zollinger-Ellison sont des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen. Si les ulcères sont localisés dans l'estomac - alors que la gêne augmente une demi-heure après avoir mangé, si elle se situe dans le duodénum -, elle devient perceptible lorsque l'estomac est vide et qu'elle se calme après avoir mangé. Comme mentionné ci-dessus, même le traitement symptomatique prolongé du syndrome de Zollinger-Ellison (traitement anti-ulcéreux) n'a aucun effet. Dans le même temps, on peut observer une inflammation de la membrane muqueuse de l'œsophage, à la suite de quoi sa lumière se rétrécit.

En outre, le symptôme caractéristique du syndrome de Zollinger-Ellison est des brûlures d’estomac persistantes et des éructations acides. L’acide chlorhydrique en excès pénètre dans l’intestin grêle, ce qui augmente la motilité et ralentit l’absorption, ce qui entraîne une abondance des selles, une sensation aqueuse riche en graisse et une perte de poids rapide du patient.

En cas d'évolution maligne de la maladie, des formations tumorales peuvent apparaître dans le foie, raison pour laquelle cet organe augmente considérablement en taille.

Diagnostic du syndrome

Les symptômes externes du syndrome de Zollinger-Ellison ressemblant beaucoup à ceux de l'ulcère peptique, la tâche du diagnostic différentiel consiste à confirmer ou à exclure la présence d'une tumeur. Les rayons X et l'endoscopie révéleront la présence d'ulcères, mais pas de tumeur, qui en est la cause. Le syndrome de Zollinger-Ellison est indiqué par un taux sanguin élevé de gastrine (jusqu'à 1000 pg / ml par rapport à 100 pg / ml pour l'ulcère gastroduodénal). Une autre caractéristique est l’acidité du secret principal de plus de 100 mmol / h. Dans le diagnostic, il convient de veiller si l'ulcère est multiple ou si les ulcères sont localisés plutôt inhabituels.

Si vous présentez ces signes, vous pouvez assigner une étude à l’échographie, à la tomodensitométrie et, en particulier, à l’angiographie abdominale sélective, qui permettra de visualiser la tumeur.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Le gastrinome avec syndrome de Zollinger-Ellison est une formation potentiellement maligne, et un traitement radical ou conservateur peut être prescrit pour l'éliminer. Dans le premier cas, une excision complète du gastrinome est réalisée avec un nouvel examen des organes internes pour les métastases. En règle générale, au moment de l'opération, ils sont déjà assez répandus et ne permettent de guérir complètement que dans 30% des cas. Comme les ulcères se reproduisent rapidement, la résection gastrique est inefficace. Les méthodes conservatrices de traitement du syndrome de Zollinger-Ellison incluent des médicaments qui suppriment la production d'acide chlorhydrique, qui, compte tenu de la récurrence probable des ulcères, sont pris à fortes doses et sont prescrits, en règle générale, à vie.

Une chimiothérapie est prescrite si le gastrinome est malin et inopérable. Mais comme la tumeur grossit assez lentement, le pronostic est meilleur qu'avec les autres tumeurs malignes. L'issue fatale n'est pas due à la tumeur elle-même, mais aux complications d'ulcères étendus.

http://www.neboleem.net/zollingera-jellisona-sindrom.php

Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome du pancréas): de quoi s'agit-il, ses causes, son diagnostic, son traitement

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un état pathologique dû à la présence d'une tumeur fonctionnellement active des îlots de Langerhans du pancréas (gastrinomes). Il s'agit d'une maladie rare dans laquelle une tumeur en excès produit l'hormone gastrine. La pathologie est une menace réelle pour la vie humaine. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin pour un diagnostic rapide et un traitement approprié.

Le gastrinome est un adénome pancréatique qui produit un excès de l'hormone polypeptidique gastrine. Sous son influence, le nombre de cellules pariétales de l'estomac augmente et la sécrétion d'acide chlorhydrique augmente, ce qui entraîne la formation de défauts sur la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal - ulcères peptiques et duodénaux. Ils sont difficiles à traiter et accompagnés d’une diarrhée persistante. Les ulcérations de localisation atypique ont une longue trajectoire et se reproduisent souvent.

Le gastrinome est dans la plupart des cas localisé dans le pancréas, un peu moins souvent dans l'estomac, le duodénum et les ganglions lymphatiques situés près de la glande. En termes de morphologie, la tumeur a une structure noueuse, de couleur rouge foncé, jaunâtre ou grisâtre, de forme arrondie et de texture dense sans capsule claire. La taille des gastrinomes varie souvent de 1 à 3 cm de diamètre. La plupart du gastrinome est une tumeur maligne. Ils se caractérisent par une croissance lente et des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et aux organes adjacents.

Les gastrinomes sont divisés en solitaire et pluriel. Les premières sont toujours localisées dans le pancréas, les dernières sont plus souvent des manifestations de néoplasies multiples avec des lésions dans les autres glandes endocrines du corps.

Pour la première fois, deux scientifiques au milieu du siècle dernier ont décrit la pathologie: Zollinger et Allison. Chez les patients, ils ont trouvé des ulcères difficiles à guérir dans le tractus gastro-intestinal supérieur, une acidité élevée du suc gastrique et une tumeur de l'appareil insulaire du pancréas. Les scientifiques ont identifié une relation pathogénique étroite entre l'ulcération de la membrane muqueuse et les substances hormonales produites par cette tumeur. Grâce au travail de Zollinger et Ellison, le syndrome tire son nom.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est également appelé syndrome de diathèse ulcéreuse ulcérogène. Il s'agit d'une pathologie gastro-intestinale plutôt rare, qui se développe principalement chez les hommes âgés de 20 à 50 ans. Le diagnostic de pathologie consiste en l'identification de la gastrinémie, la réalisation de tests de provocation, l'endoscopie, l'angiographie transhépatique, les rayons X, les ultrasons et la tomographie. Les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison subissent un traitement chirurgical et médicamenteux: ils suppriment les gastrinomes, mènent un traitement antiprolifératif et symptomatique. On leur prescrit des médicaments qui réduisent l'acidité du suc gastrique, ainsi que la chimiothérapie. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie très dangereuse. Un diagnostic tardif et une thérapie inadéquate entraînent le décès des patients.

Raisons

La cause immédiate de la maladie est une tumeur du pancréas. Dans des cas extrêmement rares, il peut être localisé dans l'estomac ou dans diverses parties de l'intestin. Une tumeur produisant de la gastrine devient parfois une manifestation d'adénomatose multiple.

Les causes et le mécanisme de la formation de gastrinomes ne sont pas encore bien compris. Il existe une théorie génétique de l'apparition d'une tumeur, selon laquelle la maladie est héritée de la mère à l'enfant. Les mutations génétiques entraînent une croissance incontrôlée de cellules pathologiquement modifiées.

Normalement, les cellules G produisent de la gastrine, ce qui favorise l'hypersécrétion d'acide chlorhydrique, dont l'excès provoque l'acidification du contenu gastrique et inhibe la production de gastrine. L'acide chlorhydrique sur le principe de la rétroaction devient un inhibiteur de la sécrétion d'hormone. Avec le syndrome de Zollinger-Ellison, ce processus n’est pas contrôlé, ce qui entraîne une hypergastrinémie persistante. L'hypergastrinémie est également une manifestation d'une tumeur thyroïdienne, d'un lipome au rein, d'un carcinoïde, d'un léiomyome de l'œsophage. La production d'une quantité énorme de gastrine stimule la sécrétion d'acide gastrique. L'acidité accrue est la cause de la formation d'ulcères gastriques qui ne se prêtent pas au traitement anti-ulcéreux.

Le groupe à risque pour le syndrome de Zollinger-Ellison comprend:

• fumeurs expérimentés
• personnes âgées
• les patients atteints de diabète ou de pancréatite chronique,
• personnes en surpoids
• ne pas respecter le régime alimentaire,
• ayant une prédisposition héréditaire à cette pathologie.

Vidéo: sur le concept du syndrome de Zollinger-Ellison

Tableau clinique

Le syndrome de Zollinger-Ellison aux premiers stades ne se manifeste pratiquement pas. Le seul symptôme de la maladie est une diarrhée persistante causée par une hypersécrétion d'acide chlorhydrique.

1. Syndrome de douleur Au fur et à mesure que les ulcères se forment, des douleurs sévères apparaissent dans des endroits totalement inhabituels, mal maîtrisés par les médicaments. La douleur dans la partie supérieure de l'abdomen est très persistante et intense. Il survient après avoir mangé, l'estomac vide ou quelque temps après avoir mangé. La douleur dans l'hypochondrie irradie souvent dans le dos.
2. Dyspepsie. Les patients ont des brûlures d'estomac, des éructations acides, des brûlures à la poitrine, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements du contenu gastrique à la hauteur du syndrome douloureux.
3. Tabouret bouleversé La diarrhée est causée par l'ingestion d'un excès d'acide chlorhydrique dans l'intestin, ce qui améliore sa motricité et affaiblit les fonctions d'aspiration. La chaise est abondante, à moitié façonnée, aqueuse, avec des fragments d’aliments non digérés et d’inclusions graisseuses. La stéatorrhée est un symptôme fréquent du syndrome provoqué par l'inactivation de la lipase. La diarrhée est permanente ou périodique. Il survient chez 50% des patients et dans 20% des cas, il est le seul signe de la maladie.
4. La gastrinémie maligne se manifeste par une diminution significative du poids corporel jusqu'à l'épuisement du corps, des saignements au niveau du tractus gastro-intestinal, une violation de l'équilibre acide-base et eau-électrolyte.
5. De nombreux patients développent des symptômes d'œsophagite.
6. Une hypertrophie du foie est possible.

Avec la localisation de la tumeur dans la tête du pancréas, la maladie se manifeste par des démangeaisons cutanées, des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit, des selles grasses, des météorites. Les signes d'atteinte à la queue ou au corps d'un organe sont: une splénomégalie, une baisse de l'indice de masse corporelle, une douleur du côté gauche sous les côtes.

Les ulcères dans le syndrome de Zollinger-Ellison ont leurs propres caractéristiques. Ils sont assez volumineux, multiples et difficiles à répondre au traitement anti-ulcéreux.

Les complications fréquentes de la pathologie sont:

• perforation de l'ulcère et de la péritonite,
• saignements du tube digestif,
• soudure de l'ulcère avec les organes adjacents,
• cicatrisation du corps
• la récurrence des ulcères après la chirurgie,
• épuisement du corps
• dysfonctionnement cardiaque
• métastases gastrinomes.

Diagnostics

Les gastro-entérologues analysent l'historique de la maladie, les plaintes du patient, l'histoire de la vie, les antécédents familiaux. Une attention particulière doit être accordée à la nature réfractaire des ulcères à la thérapie anti-ulcéreuse, à leur multiplicité, aux récidives fréquentes, à la diarrhée inexpliquée, à l'hypercalcémie, à l'absence d'infection à Helicobacter pylori et à son association avec l'utilisation d'AINS. Ensuite, le médecin procède à un examen objectif, au cours duquel révèle la pâleur de la peau ou sa couleur jaunâtre. Durant la palpation, ils manifestent une douleur marquée dans la région épigastrique.

Comme les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques et sont similaires à ceux d’autres maladies du tractus gastro-intestinal, il est nécessaire de subir des examens spéciaux pour un diagnostic correct. Les méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire vous permettent de confirmer ou d'infirmer le diagnostic allégué.

Le matériel clinique servant au diagnostic de laboratoire de la maladie est le sang et le suc gastrique du patient. Dans le sang, la concentration de l'hormone gastrine est déterminée et dans le suc gastrique, le niveau d'acidité. Avec cette pathologie, les deux indicateurs seront augmentés. Pour différencier le syndrome de Zollinger-Ellison de l'ulcère gastrique, il est nécessaire de déterminer la présence de la bactérie nuisible Helicobacter pylori dans le corps humain. Pour ce faire, effectuez un test sanguin, fèces, test respiratoire, cytologie. Les matières fécales sont examinées pour les indicateurs de coprogramme.

Les méthodes instrumentales de diagnostic de la pathologie comprennent: œsophagogastroduodénoscopie, radiographie gastrique, scanner et IRM, angiographie sélective. Ces méthodes de recherche permettent de confirmer la présence d'une tumeur pancréatique, de déterminer sa taille et sa localisation précise. Pour détecter les métastases, on effectue une radiographie des organes thoraciques, une échographie endoscopique, une scintigraphie avec des analogues de la somatostatine marqués par un isotope radioactif et un scintigraphie osseuse au radio-isotope.

scanner gastrinome

Traitement

Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison sont traitées dans le service de gastroentérologie ou de chirurgie de l'hôpital. En présence d'une tumeur maligne, les patients sont hospitalisés au dispensaire oncologique.

Les patients atteints de gastrinome doivent suivre un régime et un régime particuliers. Des repas diététiques sont organisés en fonction de l'état du patient. La thérapie par le régime vise à réduire l'irritation du tube digestif, à réduire l'inflammation et à accélérer la guérison des ulcères. Manger devrait être fractionné jusqu'à 6 fois par jour. Les aliments doivent être cuits à la vapeur, bouillis, cuits au four et consommés sous une forme minable.

Le traitement conservateur vise à guérir rapidement les ulcères, à réduire l’acidité du suc gastrique et à prévenir les rechutes. Les médicaments suivants sont généralement prescrits aux patients: oméprazole, ranitidine, famotidine, platyfilline, pirenzépine, gastrotsepine, octréotide. Tous ces médicaments appartiennent à des groupes pharmacologiques différents, mais ont un seul effet - anti-ulcéreux et anti-prolifératif. Le risque de récurrence des ulcères étant très élevé, ces médicaments sont prescrits à vie à fortes doses.

Le traitement chirurgical consiste à enlever une tumeur potentiellement maligne. Idéalement, la tumeur doit être complètement retirée, ce qui donnera le pronostic le plus favorable. Après la chirurgie, le matériel est envoyé à l'histologie, qui clarifie la qualité de la tumeur. Si la formation est placée de manière à ne pas pouvoir être atteinte, le prélèvement d’une partie ou de l’organe entier est possible. Les patients ont indiqué l'ablation de l'estomac. Dans ce cas, la tumeur n'est pas enlevée. La gastrine n'affecte pas l'organe et les symptômes de la maladie n'apparaissent plus.

duodentotomie longitudinale, ablation de gastrinome

1. Enucléation - élimination du gastrinome sans incisions de la coquille.
2. Résection pancréatoduodénale - retrait d’une partie du pancréas et du duodénum.
3. Résection distale du pancréas.
4. Résection partielle du pancréas.
5. Embolisation sélective du gastrolinome.
6. Résection de l'estomac.
7. Gastrectomie totale.
8. La laparoscopie est un phénomène courant qui ne nécessite pas une ouverture complète de la cavité abdominale, ne laissant aucune cicatrice, réduisant ainsi le risque de saignement et de complications.
9. En présence de métastases dans le foie, sa résection est effectuée.

Après la chirurgie, on prescrit de la vitamine B12 et des suppléments de calcium spéciaux au patient.

Souvent, les patients consultent un médecin s’il existe déjà des métastases dans les organes internes. Dans de tels cas, la guérison complète après la chirurgie ne peut être réalisée que chez 30% des patients.

La chimiothérapie est largement utilisée en présence d'une tumeur maligne. Il inhibe la croissance tumorale. Cependant, même un tel traitement ne garantit pas une issue favorable. Les patients sont prescrits une combinaison de médicaments - streptozotsine, fluorouracile, doxorubicine.

Pronostic et prévention

Le pronostic de la pathologie dépend de l'histologie de la tumeur, de sa localisation et de la présence de métastases. Dans la plupart des cas, le pronostic est relativement favorable. Cela est dû à la lente croissance de la tumeur et à la présence sur le marché pharmaceutique moderne d’un nombre considérable de médicaments qui réduisent la sécrétion gastrique.

Le pronostic de survie à 5 ans dépend de l'état de santé initial du patient, de la méthode de traitement appliquée, de la présence de métastases dans les organes internes. L'issue fatale est liée à l'apparition de lésions ulcéreuses graves.

Pour éviter le développement de la pathologie, les experts recommandent de respecter les règles suivantes:

• bien manger
• visiter régulièrement un gastroentérologue,
• une fois par an pour subir un examen endoscopique du tractus gastro-intestinal,
• combattre les mauvaises habitudes
• éviter le stress et les situations conflictuelles.

http://sindrom.info/zollingera-ellisona/

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un complexe symptomatique provoqué par la présence de tumeurs pancréatiques ou duodénales produisant de la gastrine, une hyperhypersécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac et son effet ulcérogène sur les muqueuses du tractus gastro-intestinal. La maladie se manifeste par les symptômes d'un ulcère: douleur, diarrhée, brûlures d'estomac, éructations et saignements gastro-intestinaux. Le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est basé sur la détermination du niveau de gastrine basale, les données des études endoscopiques et radiologiques, une échographie, un scanner, une angiographie sélective. Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison peut inclure l'ablation d'un gastrinome, une gastrectomie complète, une vagotomie, la prise de anti-H2, de m-cholinolytiques, d'inhibiteurs de la pompe à protons, de la chimiothérapie.

Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est provoqué par le développement d'une tumeur pancréatique ou duodénale hormonalement active, qui produit une quantité excessive de gastrine, ce qui entraîne une augmentation de la production d'acide dans l'estomac et le développement d'ulcérations peptiques et duodénales.

Les tumeurs productrices de gastrine (gastrinomes) appartiennent aux adénomes des cellules de type endocrinien du système APUD et sont représentées par des nœuds simples ou multiples de couleur rouge foncé à la forme ronde (ovoïde), de consistance dense, de petite taille (habituellement de 0,2 à 2 cm). Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, les gastrinomes sont essentiellement localisés dans le corps ou la queue du pancréas, environ un tiers dans les ganglions lymphatiques duodénum ou péri-pancréatiques (rarement dans l'estomac, la rate, le foie). Les deux tiers des gastrinomes sont des tumeurs malignes, se développent lentement et se métastasent principalement dans les ganglions lymphatiques régionaux et supraclaviculaires, le foie, la rate, le médiastin, le péritoine et la peau.

Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, présence de multiples ulcères de la localisation atypique du tractus gastro-intestinal supérieur (par exemple, dans la partie distale du duodénum, ​​dans le jéjunum), avec un long trajet et des rechutes fréquentes. Le syndrome de Zollinger-Ellison est une pathologie peu fréquente en gastro-entérologie (environ 4 cas pour 1 million d'habitants), principalement chez les hommes âgés de 20 à 50 ans.

Raisons

La cause principale du syndrome de Zollinger-Ellison est une hypergastrinémie persistante et incontrôlée, causée par la présence de tumeurs du pancréas ou du duodénum produisant de la gastrine. Près du quart des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison présentent de multiples adénomatoses endocrines de type I, avec des lésions non seulement au pancréas, mais aussi à l'hypophyse, à la thyroïde, à la parathyroïde et aux glandes surrénales.

Parfois, le syndrome de Zollinger-Ellison peut être associé à une hyperplasie des cellules G de l'anthrum productrices de gastrine. Normalement, la sécrétion de gastrine par les cellules G est régulée par un mécanisme de rétroaction négative (l'inhibiteur est une libération d'acide chlorhydrique). La production de tumeurs de gastrine dans le syndrome de Zollinger-Ellison n'est pas du tout régulée, ce qui entraîne une hypergastrinémie non contrôlée.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, on peut détecter un ulcère gastrique grave et un ulcère duodénal présentant une localisation atypique, tolérante au traitement anti-ulcéreux. Les symptômes cliniques du syndrome de Zollinger-Ellison sont des douleurs persistantes et intenses dans la partie supérieure de l'abdomen, des selles abondantes, semi-en forme ou liquides, contenant de grandes quantités de graisse (diarrhée et stéatorrhée), des brûlures d'estomac et des éructations prolongées, de l'œsophagite, des sténoses oesophagiennes. La diarrhée est causée par l’acidification du contenu du jéjunum, l’augmentation du péristaltisme, le développement d’une inflammation et une altération de son absorption.

La nature maligne du syndrome de Zollinger-Ellison peut indiquer une réduction significative du poids corporel. Avec le syndrome de Zollinger-Ellison, il existe une tendance à développer des processus destructeurs et des complications (perforation et saignements gastro-intestinaux).

Diagnostics

Les difficultés de diagnostic précoce du syndrome de Zollinger-Ellison sont associées à la présence de symptômes similaires à ceux d'un ulcère peptique commun. La palpation a révélé une douleur intense dans l'épigastre et une douleur locale dans l'ulcère (symptôme positif de Mendel).

La valeur diagnostique différentielle dans le syndrome de Zollinger-Ellison comprend une étude du taux de gastrine basale dans le sérum et des indicateurs de la sécrétion gastrique, ainsi que des tests fonctionnels avec charge diététique normalisée ou administration intraveineuse de sécrétine, de glucagon, de sels de calcium. Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, contrairement à l’ulcère peptique habituel, une augmentation significative du taux de gastrine dans le sang (jusqu’à 1000 pg / ml ou plus) et du débit de l’acide chlorhydrique libre (4 à 10 fois) est caractéristique. Le syndrome de Zollinger-Ellison est spécifique à un test à la sécrétine qui, lors de l’introduction de celui-ci, entraîne une augmentation du taux de gastrine chez la plupart des patients (avec un ulcère duodénal normal, sa concentration diminue). Un effet similaire est provoqué par un test de charge avec du glucagon et du gluconate de calcium.

Le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est complété par des méthodes d'investigation instrumentales. La suspicion de syndrome de Zollinger - Ellison peut être causée par la présence de lésions ulcéreuses multiples et par une localisation inhabituelle des ulcères, révélée par une radiographie de l’estomac et une FGDS. Une échographie de la cavité abdominale et une tomodensitométrie permettent de visualiser une tumeur pancréatique et, en cas de gastrinome malin, un élargissement important du foie et la formation de tumeurs dans celle-ci. La méthode la plus informative, mais techniquement plus difficile, de diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est l'angiographie abdominale sélective avec détermination du niveau de gastrine dans les veines pancréatiques.

Le syndrome de Zollinger-Ellison se distingue par une cicatrisation difficile et des ulcères récurrents du tractus gastro-intestinal supérieur récurrents, une maladie cœliaque, des tumeurs de l'intestin grêle, une hypergastrinémie avec hyperthyroïdie, une gastrite, une sténose pylorique, une anémie déficiente en vitamine B12.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Une méthode radicale pour le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison consiste à éliminer complètement le gastrinome avec une diaphanoscopie par fibre optique conductrice du duodénum et une duodénotomie latérale avec une révision complète de la membrane muqueuse. Souvent, au moment de l'opération, des métastases de gastrinome sont détectées dans divers organes. Ainsi, une guérison complète après une telle opération n'est possible que chez 30% des patients.

L'efficacité de la résection gastrique avec une vagotomie sélective proximale ou une pyloroplastie dans le syndrome de Zollinger-Ellison est faible, car les ulcères peuvent se reproduire très rapidement. La gastrectomie totale précédemment largement utilisée n’est actuellement indiquée que dans l’absence de résultat d’un traitement conservateur et d’une évolution compliquée du processus ulcératif.

Les médicaments qui réduisent la libération d’acide chlorhydrique sont utilisés comme pratiques médicales conservatrices dans le syndrome de Zollinger - Ellison: antagonistes des récepteurs de l’histamine H2 (ranitidine, famotidine), parfois en association avec des inhibiteurs sélectifs de la cholinolyse (platifilline, pirenzépine) (oméprazole, lansopraz) ). Les médicaments peuvent être prescrits à vie en raison du risque élevé de récurrence de l'ulcère. Leurs doses sont plus élevées que dans le traitement de l'ulcère peptique conventionnel et dépendent du niveau de sécrétion basale d'acide chlorhydrique. Pour les gastrinomes malins et inopérables, une chimiothérapie est utilisée (une combinaison de streptozocine, de fluorouracile et de doxorubicine).

Prévisions

Le pronostic du syndrome de Zollinger-Ellison est légèrement meilleur que pour les autres tumeurs malignes et est associé à une croissance plutôt lente: la survie à 5 ans, même en présence de métastases hépatiques, est de 50 à 80%, après une intervention chirurgicale radicale de 70 à 80%. La mort peut être causée non par la tumeur elle-même, mais par les complications de lésions ulcéreuses graves.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/zollinger-ellison-syndrome

Quel est le syndrome de Zollinger Ellison, ses symptômes et son traitement

Le syndrome de Zollinger Ellison est un complexe de signes cliniques provoqué par le développement d'un néoplasme hormonalement actif dans le pancréas ou le duodénum. Ce cancer, dont le développement conduit à la production de gastrine, est caractérisé par la présence de multiples ulcères sur la muqueuse pancréatique ou 12 duodénale. Lorsque ce syndrome survient chez des patients:

• la douleur
• la diarrhée;
• brûlures d'estomac;
• saignements gastro-intestinaux;
• violation de l'acte de défécation;
• éructations constantes.

Souvent, la pathologie procède avec une symptomatologie de nature non spécifique, ce qui complique grandement le diagnostic de la maladie elle-même. Cette pathologie peut facilement être confondue avec l'apparition d'un processus ulcératif ordinaire dans l'estomac ou le duodénum. Le traitement de cette maladie s’effectue dans un complexe associant des manipulations chirurgicales à un traitement conservateur, grâce à l’utilisation de préparations spéciales. Sans chirurgie, vous ne pouvez que légèrement améliorer l'état du patient.

Quel est le syndrome de Zollinger Ellison

Le syndrome de Zollinger a été diagnostiqué pour la première fois en 1955, lorsque deux patients avaient développé un ulcère peptique dans le tractus digestif supérieur. Cette affection est causée par le développement d'une tumeur hormonalement active dans la région du pancréas - gastrinome. La nature du gastrinome est très agressive, elle produit une quantité excessive de gastrine, entraînant une production accrue d'acide gastrique et le développement d'ulcères gastriques.

Les gastrinomes sont un groupe d'adénomes avec des cellules de type endocrinien. Une partie importante (soixante-quinze pour cent) des gastrinomes sont de nature maligne et se caractérisent par une croissance lente avec métastases qui:

• le foie;
• la rate;
• ganglions lymphatiques;
• médiastin;
• péritoine;
• la peau

Extérieurement, les tumeurs sont des nœuds simples ou multiples de couleur rouge foncé, de consistance dense et de forme arrondie; la plupart du temps, leur taille est réduite et leur taille ne dépasse pas 0,2 à 2 cm. Dans un tiers des patients atteints de gastrinome, le site de localisation est les ganglions lymphatiques péripancréatiques ou l'intestin grêle. Parfois, il est possible que des tumeurs se forment dans la rate, les tissus du foie et l'estomac. Le développement de cette pathologie est rare, seulement quatre cas par million d'habitants. Le plus souvent, les hommes sont atteints de la maladie de vingt à cinquante ans.

Les causes

À ce jour, les causes du syndrome de Zollinger-Ellison ne sont pas entièrement comprises. Le principal facteur d’apparition de cette maladie est la présence d’une tumeur dans le pancréas ou le duodénum, ​​qui produit de la gastrine de façon continue et incontrôlable. Environ à vingt-cinq pour cent des patients pendant le syndrome on observe les dommages de la glande thyroïde, ainsi que les glandes surrénales et l'hypophyse du cerveau.

Parfois, le syndrome de Zollinger est associé à une hyperplasie de cellules produisant de la gastrine dans l'antre de l'estomac. La sécrétion de l'hormone est régulée par la libération d'acide chlorhydrique, mais lorsque la tumeur nouvellement formée la produit, ce processus n'est pas contrôlé, ce qui entraîne une hypergastrinémie de l'organe dans lequel le processus oncologique s'est développé.

Classification

Dans le syndrome de Zollinger, les gastrinomes sont classés en fonction du nombre de néoplasmes formés:

• solitaire (solitaire) - surviennent chez environ 70% des patients atteints de cette maladie;
• multiple - diagnostiqué dans 25% des cas de tumeurs produisant de la gastrine.

• tumeur gastroproductive du pancréas - la tumeur la plus courante qui affecte le corps, la tête et la queue de cet organe;
• cancer gastrique duodénal;
• gastrinome de l'estomac.

Dans de rares cas, le site du gastrinome peut être le foie ou la rate.

Afin de rechercher rapidement une aide médicale, il est utile de se familiariser avec les symptômes possibles de cette maladie.

Les symptômes

En cas de syndrome de Zollinger Ellison, les symptômes apparaissent non spécifiques, ce qui peut compliquer le diagnostic. Souvent atteints de ce syndrome, les maladies duodénales et gastriques identifiées présentent des foyers d’ulcération atypiques, qui ne se prêtent pas aux méthodes de traitement standard. Le tableau clinique comprend les caractéristiques principales suivantes:

• Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, que la personne prenne de la nourriture ou non. Ce symptôme est plus fréquent chez les hommes.
• Violations de l'acte de défécation, alors qu'il existe des matières fécales de consistance liquide. Il s’agit généralement d’une manifestation unique du gastrinome, qui survient souvent chez la femme.
• Brûlure et inconfort dans la région rétrosternale.
• Des éructations avec une odeur de liquide désagréable et des attaques de brûlures d'estomac;
• Saignements gastro-intestinaux - constatés lors de l'examen instrumental du patient.

Parfois, il existe d'autres signes indiquant la présence d'un gastrinome:

• nausée avec vomissements;
• couleur de peau pâle;
• diminution du poids corporel total;
• tension superficielle des dents;
• formation de structures rétrécissant l'oesophage.

Lorsque le syndrome de Zolligner survient chez les enfants, les symptômes sont plus intenses que chez les patients adultes.

Méthodes de diagnostic

Il est difficile de diagnostiquer avec précision le syndrome de Zollinger, car le tableau clinique de la maladie converge avec une lésion ordinaire de l'estomac ou un ulcère duodénal. Pour un diagnostic précis, il est nécessaire de mener un ensemble de méthodes de recherche variées. Une consultation préalable et des recherches sont effectuées par un gastro-entérologue. Le médecin examine le patient, palpe la paroi antérieure de la cavité abdominale, examine ses antécédents médicaux et prépare l'anamnèse. Le diagnostic en gastroentérologie comprend les tests de laboratoire suivants:

• formule sanguine complète - vous permet d'identifier une éventuelle anémie résultant d'un saignement dans le tube digestif;
• Un test sanguin biochimique est nécessaire pour étudier le niveau de gastrine dans le sang, qui dans cette maladie peut atteindre 1000 pg / ml dans le sang et plus;
• un test qui détermine la quantité d'acide gastrique produite et d'autres contenus;
• test avec la sécrétine - la substance est injectée au patient à jeun pour contrôler le niveau de gastrine basale, qui diminue avec ce syndrome (il diminue avec les ulcérations duodénales ordinaires).

Les patients peuvent être assignés aux études instrumentales suivantes:

• EFGDS - avec une biopsie pour déterminer la structure des cellules et des tissus de la tumeur;
• Échographie des organes abdominaux;
• IRM et TDM du tractus gastro-intestinal - est attribué à la localisation exacte de la tumeur productrice de gastrine.

Lors du diagnostic de ce syndrome, il est nécessaire de différencier la maladie d'autres maladies possibles présentant un tableau clinique similaire.

Traitement

Le traitement du syndrome de Zollinger Ellison est effectué de manière radicale, c'est-à-dire que le médecin supprime complètement la tumeur et effectue une diaphanoscopie à fibres optiques du duodénum et une duodénotomie latérale. Souvent, avant l'opération, les métastases de gastrinomes se rencontrent dans des régions isolées, ce qui ne guérit que 3% des patients.

Les méthodes de traitement conservateur incluent l’utilisation de médicaments dont l’action vise à réduire la sécrétion de sels acides:

Ces médicaments en grande quantité peuvent être attribués au patient à vie.

En fonction du site de localisation de la tumeur, il est possible de réaliser des interventions chirurgicales en utilisant différentes méthodes:

• duodénotomie latérale avec enlèvement de la muqueuse duodénale;
• diaphanoscopie à fibres optiques du duodénum;
• vagotomie sélective proximale;
• résection partielle ou complète de l'estomac;
• gastrectomie totale;
• pyloroplastie.

Si l'opération est contre-indiquée, une radiothérapie et une chimiothérapie sont effectuées. L'efficacité de toutes les méthodes ci-dessus associées à une telle pathologie est faible, car des ulcérations peuvent se reproduire.

Des complications

Complications possibles avec:

• rétrécissement de la lumière de l'œsophage;
• saignements dans le tractus gastro-intestinal et anémie subséquente;
• perforation des ulcérations;
• perte de poids importante;
• violation du coeur;
• en comprimant la tumeur des voies biliaires;
• tumeur maligne et métastases ultérieures de la tumeur.

La cause des complications est généralement une négligence des symptômes cliniques ou un traitement inadéquat. Par conséquent, dès les premiers signes du syndrome de Zollinger, vous devez subir un examen médical et un traitement supplémentaire sans délai.

Prévention et pronostic

Pour la prévention de l'apparition et de la récidive, gastrinom doit suivre certaines règles simples:

• abandonner les mauvaises habitudes, en particulier le tabagisme et l'alcoolisme;
• suivre un régime alimentaire sain et des conseils de diététicienne;
• essayez d'éviter le stress chronique;
• le temps de traiter les maladies du tractus gastro-intestinal et du système endocrinien;
• subir régulièrement un examen médical.

Le pronostic pour les patients atteints de ce syndrome est souvent favorable, car les tumeurs se caractérisent par un développement lent. Même dans le cas de métastases, une survie à cinq ans est observée chez environ 50 à 80% des patients. Après des manipulations opératoires radicales, la probabilité de rechute n’est pas supérieure à 30%.

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